- •Болезни печени
- •Стадии печёночной комы
- •Морфологические изменения в печени
- •Хронический гепатит g
- •Паразитарные поражения
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Поражения печени при беременности
- •Поражения печени у детей
- •Посттрансплантационные поражения печени
- •Пороки развития желчевыводящих путей
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гломерулопатии
- •Классификация гломерулопатий
- •Развёрнутая классификация гломерулопатий
- •Воспалительные гломерулопатии
- •Фибромускулярная дисплазия
- •Инфаркты пoчек
- •Острый канальцевый некроз
- •Множественная миелома
- •Уратная нефропатия
- •Нефрокальциноз
- •Хронический пиелонефрит
- •Стадии хронического пиелонефрита
- •Подбор донора
- •Реакция организма реципиента
- •Отторжение трансплантата
- •Исходы и осложнения трансплантации почек
- •Почечно-клеточный рак
- •Нефробластома
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Кистозные болезни почек
- •Поликистозная болезнь почек взрослого типа
- •Поликистозная болезнь почек детского типа
- •Медуллярная губчатая почка
- •Нефронофтиз
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли лоханок и мочеточников
- •Факторы риска
- •Предопухолевые изменения
- •Пролиферативные изменения
- •Метапластические изменения
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Эндометриоз
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Поражения кожи и внутренних органов
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Морфогенез
- •Механизмы действия возбудителей
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •Орнитоз
- •Туберкулёз
- •Сальмонеллёз
- •Иерсиниозный энтерит
- •Кампилобактерный энтерит
- •Эшерихиозы
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Анаэробные инфекции
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Опоясывающий герпес
- •Болезнь лайма
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Пневмоцистная инфекция
- •Аспергиллёз
- •Мукоромикоз
- •Кандидоз
- •Псевдомонадные инфекции
- •Амебиаз
- •Криптоспоридиоз
- •Токсоплазмоз
- •Трихинеллёз
- •Эхинококкоз
- •Цистицеркоз
- •Трахома
- •Лейшманиоз
- •Трипаносомозы
- •Шистосомоз
- •Филяриоз
- •Туляремия
- •Эпидемический возвратный тиф
- •Бруцеллёз
- •Карантинные инфекции
- •Натуральная оспа
- •Жёлтая лихорадка
- •Особенности вскрытия умерших от карантинных инфекций
- •Виды гипергликемических ком
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Патология нейрогипофиза
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Заболевания apud-системы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Патология нейрона
- •Ноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение пирамидного тракта
- •Расстройства трофической функции нервной системы
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Черепно-мозговая травма
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса
- •Бешенство
- •Персистирующие вирусные инфекции
- •Вирус иммунодефицита человека
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Рассеянный склероз
- •Острый диссеминированный энцефаломиелит
- •Острый геморрагический лейкоэнцефалит
- •Витаминная недостаточность, нарушения углеводного обмена
- •Влияние злокачественных опухолей
- •Токсические и лучевые поражения
- •Алкогольные поражения
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром паркинсона
- •Атаксия фридрайха
- •Врождённые аномалии развития центральной нервной системы
- •Повреждения мозга в перинатальном периоде
- •Заболевания спинного мозга
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Периферические невропатии
- •Опухоли периферических нервов
- •Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев
- •Опухоли полового члена
- •Опухоли предстательной железы
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Опухоли придатков яичек
- •Болезни шейки матки
- •Аденомиоз
- •Болезни маточных труб
- •Опухоли яичника
- •Зрелая тератома
- •Незрелая тератома
- •Дисгерминома
- •Опухоль эндодермального синуса
- •Гранулёзоклеточная опухоль взрослого типа
- •Опухоли молочной железы
- •Нарушения кровообращения
- •Плаценты близнецов
- •Поздний гестоз
- •Трофобластическая болезнь
- •Пузырный занос
- •Инвазивный пузырный занос
- •Хориокарцинома
- •Трофобластическая опухоль плацентарного ложа
- •Дисплазии
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Костномозговые опухоли
- •Патогенез
- •Спондилоартропатии
- •Дистрофические заболевания суставов
- •Травмы костей
- •Асептический остеонекроз
- •Опухоли суставов
- •Опухолеподобные поражения суставов
- •Воспалительные и токсические миопатии
- •Псевдопаралитические миастении
- •Опухоли мягких тканей
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Родовая травма
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Прочие болезни перинатального периода
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Синдром внезапной смерти младенцев
- •Нарушения пигментации кожи
- •Пигментный невус
- •Меланома
- •Предраковые заболевания кожи
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли из придатков кожи
- •Эритема
- •Дерматиты
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Красная волчанка
- •Грибковые инфекции
- •Паразитарные заболевания кожи
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы
- •Инфекционные заболевания увеального тракта глазного яблока
- •Заболевания уха
- •Острая кишечная непроходимость
- •Классификация острой кишечной непроходимости
- •Септицемия
- •Хрониосепсис
- •Патоморфоз сепсиса
- •Генные болезни
- •Аутосомно-сцепленные врождённые пороки развития
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Хромосомные болезни
- •Синдромы, связанные с аномалиями половых хромосом
- •Мутации митохондриальных генов
- •Импринтинг генома
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Влияние генетических факторов на фармакодинамику
Поликистозная болезнь почек взрослого типа
Наследственное заболевание почек с двусторонним кистозом части относительно развитой паренхимы. Причина ХПН в 8–10% случаев. Патогенез возникновения кист достаточно сложен. Существуют три теории, объясняющие механизм возникновения кист.
● Обструкция канальцев с повышением давления в них и дилатацией.
● Дефект канальцевой базальной мембраны с её повышенной растяжимостью, что вызывает расширение канальцев.
● Гиперплазия эпителиальных клеток канальцев с формированием новой базальной мембраны и расширением просветов канальцев.
Кроме того, возникает несвоевременное и аномальное соединение секреторного и экскреторного аппарата (системы мезонефрогенной бластемы и отростков вольфова тела). Происходит облитерация несоединённых с собирательными трубочками мезонефрогенных канальцев в дистальных отделах и превращение их проксимальных отделов в ретенционные кисты.
Часто сочетание этого порока с аномалиями других органов (трахеопищеводными свищами, менингомиелоцеле). Треть пациентов с поликистозом почек взрослого типа имеют кисты печени с выстилкой из эпителия протоков, реже кисты поджелудочной железы. Половина больных имеют также внутричерепные аневризмы сосудов, приблизительно в 10% случаев субарахноидальные кровоизлияния служат причиной смерти.
Поражение почек всегда двустороннее. Кисты в начале заболевания существуют только в части нефронов, поэтому функция почек долгое время сохранной. Обнаружение кист, в том числе, содержащих клубочки, возможно на любом участке нефрона.
Клиническая картина долгое время может не проявляться. Первые симптомы обнаруживают в возрасте 35–40 лет (артериальная гипертензия, гематурия, тупые боли в поясничной области, быстрая утомляемость, жажда, полиурия, небольшая протеинурия, повышение уровня мочевины в сыворотке крови).
Патоморфология. Почки увеличены в размерах, масса их может достигать 3–4 кг. Наружный контур почек нечёткий за счёт множества кист, напоминающих гроздья винограда или пчелиные соты, их диаметр достигает 3–5 см. Кисты имеют разный размер, от больших, диаметром 6–8 см до мелких, диаметром 0,5 см. Они содержат светло-жёлтую прозрачную или красно-коричневую мутную жидкость, коллоидную массу или геморрагическое содержимое. Лоханка и чашечки могут быть удлинены, деформированы.
Микроскопически стенка кист состоит из тонкого слоя соединительной ткани. Эпителиальная выстилка в кистах построена из кубических или призматических клеток. Между кистами есть участки нормальной почечной ткани, по мере увеличения числа и размеров кист происходят сдавление, атрофия и склероз этих участков.
Осложнения: пиелонефрит, нагноение кисты, редко рак.
Исход неблагоприятный, через несколько лет развивается почечная недостаточность.
Поликистозная болезнь почек детского типа
По сравнению с поликистозом взрослых, это заболевание — редкая патология. Оно характерно для детского возраста, однако единичные случаи диагностируют и у взрослых. Тип наследования аутосомно-рецессивный, часто сочетание с врождённым фиброзом печени. Поражение всегда двустороннее.
Патоморфология. Почки сильно увеличены в размерах (затрудняют рождение ребёнка). Их наружная поверхность гладкая. Веретёновидные кисты и расширение собирательных трубочек в корковом веществе и пирамидах почек создают макроскопически картину радиальной исчерченности. Чашечки и лоханки не изменены, как и при поликистозе почек взрослого типа.
Микроскопически видны эпителиальная выстилка в кистах из клеток кубической формы, межуточный фиброз и канальцевая атрофия, больше выраженные у детей старшего возраста.
Исход неблагоприятный. Большинство детей с тяжёлым поликистозом умирают в перинатальном периоде.