- •Болезни печени
- •Стадии печёночной комы
- •Морфологические изменения в печени
- •Хронический гепатит g
- •Паразитарные поражения
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Поражения печени при беременности
- •Поражения печени у детей
- •Посттрансплантационные поражения печени
- •Пороки развития желчевыводящих путей
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гломерулопатии
- •Классификация гломерулопатий
- •Развёрнутая классификация гломерулопатий
- •Воспалительные гломерулопатии
- •Фибромускулярная дисплазия
- •Инфаркты пoчек
- •Острый канальцевый некроз
- •Множественная миелома
- •Уратная нефропатия
- •Нефрокальциноз
- •Хронический пиелонефрит
- •Стадии хронического пиелонефрита
- •Подбор донора
- •Реакция организма реципиента
- •Отторжение трансплантата
- •Исходы и осложнения трансплантации почек
- •Почечно-клеточный рак
- •Нефробластома
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Кистозные болезни почек
- •Поликистозная болезнь почек взрослого типа
- •Поликистозная болезнь почек детского типа
- •Медуллярная губчатая почка
- •Нефронофтиз
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли лоханок и мочеточников
- •Факторы риска
- •Предопухолевые изменения
- •Пролиферативные изменения
- •Метапластические изменения
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Эндометриоз
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Поражения кожи и внутренних органов
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Морфогенез
- •Механизмы действия возбудителей
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •Орнитоз
- •Туберкулёз
- •Сальмонеллёз
- •Иерсиниозный энтерит
- •Кампилобактерный энтерит
- •Эшерихиозы
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Анаэробные инфекции
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Опоясывающий герпес
- •Болезнь лайма
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Пневмоцистная инфекция
- •Аспергиллёз
- •Мукоромикоз
- •Кандидоз
- •Псевдомонадные инфекции
- •Амебиаз
- •Криптоспоридиоз
- •Токсоплазмоз
- •Трихинеллёз
- •Эхинококкоз
- •Цистицеркоз
- •Трахома
- •Лейшманиоз
- •Трипаносомозы
- •Шистосомоз
- •Филяриоз
- •Туляремия
- •Эпидемический возвратный тиф
- •Бруцеллёз
- •Карантинные инфекции
- •Натуральная оспа
- •Жёлтая лихорадка
- •Особенности вскрытия умерших от карантинных инфекций
- •Виды гипергликемических ком
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Патология нейрогипофиза
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Заболевания apud-системы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Патология нейрона
- •Ноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение пирамидного тракта
- •Расстройства трофической функции нервной системы
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Черепно-мозговая травма
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса
- •Бешенство
- •Персистирующие вирусные инфекции
- •Вирус иммунодефицита человека
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Рассеянный склероз
- •Острый диссеминированный энцефаломиелит
- •Острый геморрагический лейкоэнцефалит
- •Витаминная недостаточность, нарушения углеводного обмена
- •Влияние злокачественных опухолей
- •Токсические и лучевые поражения
- •Алкогольные поражения
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром паркинсона
- •Атаксия фридрайха
- •Врождённые аномалии развития центральной нервной системы
- •Повреждения мозга в перинатальном периоде
- •Заболевания спинного мозга
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Периферические невропатии
- •Опухоли периферических нервов
- •Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев
- •Опухоли полового члена
- •Опухоли предстательной железы
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Опухоли придатков яичек
- •Болезни шейки матки
- •Аденомиоз
- •Болезни маточных труб
- •Опухоли яичника
- •Зрелая тератома
- •Незрелая тератома
- •Дисгерминома
- •Опухоль эндодермального синуса
- •Гранулёзоклеточная опухоль взрослого типа
- •Опухоли молочной железы
- •Нарушения кровообращения
- •Плаценты близнецов
- •Поздний гестоз
- •Трофобластическая болезнь
- •Пузырный занос
- •Инвазивный пузырный занос
- •Хориокарцинома
- •Трофобластическая опухоль плацентарного ложа
- •Дисплазии
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Костномозговые опухоли
- •Патогенез
- •Спондилоартропатии
- •Дистрофические заболевания суставов
- •Травмы костей
- •Асептический остеонекроз
- •Опухоли суставов
- •Опухолеподобные поражения суставов
- •Воспалительные и токсические миопатии
- •Псевдопаралитические миастении
- •Опухоли мягких тканей
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Родовая травма
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Прочие болезни перинатального периода
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Синдром внезапной смерти младенцев
- •Нарушения пигментации кожи
- •Пигментный невус
- •Меланома
- •Предраковые заболевания кожи
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли из придатков кожи
- •Эритема
- •Дерматиты
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Красная волчанка
- •Грибковые инфекции
- •Паразитарные заболевания кожи
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы
- •Инфекционные заболевания увеального тракта глазного яблока
- •Заболевания уха
- •Острая кишечная непроходимость
- •Классификация острой кишечной непроходимости
- •Септицемия
- •Хрониосепсис
- •Патоморфоз сепсиса
- •Генные болезни
- •Аутосомно-сцепленные врождённые пороки развития
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Хромосомные болезни
- •Синдромы, связанные с аномалиями половых хромосом
- •Мутации митохондриальных генов
- •Импринтинг генома
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Влияние генетических факторов на фармакодинамику
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля–Мейера) — ревматическое заболевание, протекающее с системным васкулитом, некрозом стенок средних и мелких артерий. Узелковый полиартериит — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления сходны с таковыми при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревматоидном артрите, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе.
Эпидемиология. Ежегодно регистрируют 0,2–1 новый случай узелкового полиартериита на 1 млн населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин (2:1), дети — с такой же частотой, как и взрослые.
Этиология не установлена. Значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, в меньшей степени — вирусу гепатита С. Отмечена связь между развитием узелкового полиартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловирусом, парвавирусом В19, ВИЧ. Предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция, лекарственные средства (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды. Началу болезни, возможно, способствует инсоляция, но заболеваемость узелковым полиартериитом не зависит от времени года. Связь заболевания с носительством определённых антигенов HLA не выявлена.
Патогенез. Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы значение придают клеточным иммунным реакциям.
Морфогенез. Характерный патоморфологический признак — сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра (реже — артериол и венул) в месте ветвления сосудов вследствие отложений иммунных комплексов. В острой стадии характерна выраженная инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает чёткообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза возникают разрывы и мелкие аневризмы диаметром 0,5–1 см. Просвет поражённых сосудов обычно закрыт тромбом. Инфильтрация стенок сосудов мононуклеарными клетками происходит при хронизации процесса. В дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда. Ещё один характерный признак узелкового полиартериита — сосуществование различных морфологических изменений, отражающих последовательные стадии васкулита, на протяжении одного и того же сосуда.
Осложнения: профузные кровотечения при разрыве сосуда, перитонит вследствие перфорации поражённой язвенно-некротическим процессом кишки. Наиболее частая причина смерти — почечная недостаточность.
Исход без лечения неблагоприятный. Летальность — 75–90%.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — ревматическое заболевание, его основное клинико-морфологическое проявление — системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи. Возможны случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полимиозит.
В основе дерматомиозита лежит идиопатическое воспаление мышц. Сходные поражения мышечной ткани наблюдают при других формах миопатий, поэтому эти заболевания объединены в группу так называемых идиопатических воспалительных миопатий. Выделяют следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:
первичный полимиозит;
первичный дерматомиозит;
ювенильный дерматомиозит;
полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные болезни соединительной ткани;
полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с опухолями;
миозит с включениями;
миозит с эозинофилией;
оссифицирующий миозит;
локализованный миозит;
гигантоклеточный миозит.
Различают острые, подострые, непрерывно-рецидивирующие и хронические формы заболевания.
Эпидемиология. Заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет 0,2–1,0 случай на 100 тыс. населения в год. Дерматомиозит чаще бывает у детей, а полимиозит —в возрасте 40–60 лет. Дерматомиозитом и полимиозитом женщины болеют чаще, чем мужчины (2,5:1). При полимиозите, ассоциированном с опухолями, распределение по полу составляет 1:1.
Этиология заболевания не изучена. Предполагают роль вирусов Коксаки типа В, пикорнавирусов (ECHO-вирусы и кардиовирусы), бактериальных, паразитарных инфекций, лекарственных средств (пеницилламин, зидовудин). Развитию идиопатических воспалительных миопатий может предшествовать избыточная физическая нагрузка. Существенную роль в возникновении заболевания играют генетические факторы. Больные дерматомиозитом часто бывают носителями антигенов HLA-B8 и DR3, а больные миозитом, осложняющим диффузные болезни соединительной ткани, — HLA-B14 и В40. Кроме того, носительство определённых антигенов HLA коррелирует с продукцией миозит-специфических аутоантител.
Патогенез. Точный механизм развития аутоиммунизации при идиопатических воспалительных миопатиях ещё неизвестен. Предполагают значение антигенной мимикрии неуточнённых инфекционных агентов и аутоантигенов.
Возможно, в развитие аутоиммунного процесса вовлечена идиотипическая сеть. Почти у 90% больных идиопатическими воспалительными миопатиями в сыворотке крови обнаруживают широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот. Аутоантитела, обнаруживаемые исключительно у больных идиопатическими воспалительными миопатиями, называют миозит-специфическими. При полимиозите и дерматомиозите их находят у 40% пациентов. У больных дерматомиозитом определяют анти-Mi2 (антитела к ядерному белковому комплексу с неизвестной функцией), а у больных полимиозитом — анти-Jo1 (антитела к гистидин-тРНК-синтетазе) и анти-SRP (антитела к частицам сигнального распознавания). При дерматомиозите основная мишень антител и комплемента — вероятно, интрафасциальные капилляры, что подтверждено обнаружением компонентов мембраноатакующего комплекса в мелких сосудах. Эти депозиты предшествуют воспалительной инфильтрации. При дерматомиозите в инфильтрате, расположенном в периваскулярном пространстве и перимизии, преобладают B-лимфоциты и CD4+ T-лимфоциты. В развитии идиопатических воспалительных миопатий также имеют значение реакции клеточного иммунитета, особенно при полимиозите и миозите с включениями. При полимиозите в эндомизиальном пространстве (в клеточном инфильтрате) преобладают цитотоксические CD8+ T-лимфоциты. Предполагают, что поражение мышц при полимиозите связано с развитием T-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены в ассоциации с антигенами HLA класса I.