Периферические невропатии
Клинические проявления периферических невропатий — мышечная слабость и атрофия, утрата или изменение чувствительности, а также вегетативные расстройства. Возможно поражение одного нерва (мононевропатия), либо нескольких нервов (полиневропатия). При этом возникают один или оба типа дегенеративных изменений.
Периферические невропатии могут быть осложнением многих острых инфекционных заболеваний (например, брюшного тифа, пневмонии, малярии, кори).
Острая идиопатическая воспалительная полиневропатия (острый восходящий полирадикулоневрит, синдром Гийена–Барре) — самая распространённая форма демиелинизирующей периферической невропатии. Патогенетически она связана с патологической иммунной реакцией после перенесённого острого инфекционного заболевания, иммунизации, в результате ВИЧ-инфекции, злокачественной опухоли. Микроскопически выявляют периневральную лимфомакрофагальную инфильтрацию.
Периферические невропатии могут быть результатом воздействия как экзогенных токсических веществ (свинец, мышьяк, таллий, ртуть, алкоголь, гексоуглероды и др.), так и эндогенных продуктов нарушенного обмена (уремическая невропатия).
Нередко периферические невропатии возникают при поражениях сосудов микроциркуляции нервов. В таких случаях ведущим патогенетическим механизмом может быть ишемия нервов. Наиболее значима диабетическая невропатия, в её развитии имеют значение метаболические нарушения и диабетическая микроангиопатия.
Опухоли периферических нервов
Среди опухолей периферических нервов наиболее часты шваннома (невринома, неврилеммома), возникающая из шванновских клеток оболочек нервов, и нейрофиброма, развивающаяся из фибробластов эндо- и периневрия.
● Шваннома может быть расположена в полости черепа, позвоночном канале, дистальных отделах периферических нервов. Макроскопически шваннома — инкапсулированный узел с чёткими очертаниями диаметром обычно 2–3 см. Микроскопически по Антони различают шванномы типов А и В.
◊ Шванномы типа А построены из вытянутых клеток, формирующих ритмические фигуры в виде параллельных рядов, разделённых гомогенной эозинофильной безъядерной зоной. Такие структуры получили название телец Верокаи (рис. 19-7).
Рис. 19-7. Шваннома типа А. Ритмические структуры (тельца Верокаи, x100).
◊ Шванномы типа В телец Верокаи не формируют. В них часто находят миксоматозные участки, очаги ксантоматоза, аномалии развития сосудов, фиброз.
Существуют злокачественные невриномы (неврогенные саркомы) периферических нервов. Для них характерны повышение митотической активности и кистозное строение.
● Нейрофибромы на основании гистологических и биологических особенностей делят на кожные и плексиформные.
◊ Кожные нейрофибромы расположены в дерме или подкожной клетчатке, не имеют капсулы и построены из веретёновидных клеток. Строма богата коллагеновыми волокнами.
◊ Плексиформные нейрофибромы развиваются у больных нейрофиброматозом типа 1 (болезнью Реклингхаузена). Они нередко множественные, возникают, как правило, на волосистой части головы или шее. Микроскопически опухоль имеет миксоидное строение с небольшим числом клеток различной формы. Через опухолевый узел могут проходить аксоны. Клетки опухоли имеют маркёры шванновских, периневральных, фибробластических элементов.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание. Различают два типа нейрофиброматоза.
● Первый тип связан с генетическими нарушениями в 17q11.2. Характерно сочетание опухолей различных локализаций: нейрофибром, шванном слухового нерва, глиом зрительного нерва, менингиом, пигментированных узелков на радужной оболочке глаз, пигментированных пятен на коже вида «кофе с молоком».
● Второй тип связан с нарушениями в хромосоме 22. Типично развитие двусторонних нейрофибром слуховых нервов или множественных менингиом.
Злокачественная опухоль периферических нервов (злокачественная шваннома) возникает обычно de novo. Микроскопическое строение этой опухоли разнообразно, она может напоминать фибросаркому, злокачественную гистиоцитому, шванному с участками некроза.