Опухоли центральной нервной системы

Достоверный этиологический фактор опухолей ЦНС — ионизирующая радиация, вызывающая глиальные и менингеальные неоплазии.

Основные гистологические группы опухолей ЦНС:

 нейроэпителиальные опухоли;

 опухоли мозговых оболочек;

 лимфомы и опухоли кроветворной ткани;

 дизонтогенетические опухоли;

 опухоли области турецкого седла;

 метастатические опухоли.

Классификация опухолей ЦНС и периферических нервов (ВОЗ, 1999 г.).

● Нейроэпителиальные опухоли: астроцитарные, олигодендроглиальные, эпендимальные, опухоли сосудистого сплетения, нейрональные, смешанные нейронально-глиальные, нейробластические, опухоли шишковидного тела, эмбриональные, смешанные.

● Опухоли периферических нервов: шваннома, нейрофиброма, периневрома, злокачественная опухоль периферических нервов.

● Опухоли мозговых оболочек: опухоли из менинготелиальных клеток, типичная, атипическая и анапластическая менингиомы, мезенхимальные неменинготелиальные опухоли, первичные меланоцитарные поражения.

● Лимфомы и опухоли кроветворной ткани: злокачественные лимфомы, плазмоцитома, гранулоцитарная саркома.

● Эмбриональные опухоли: герминома, эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, тератома, смешанные эмбриональные опухоли.

● Опухоли области турецкого седла: краниофарингиома, гранулярноклеточная опухоль.

● Метастатические опухоли.

Опухоли ЦНС имеют ряд особенностей:

 большинство глиальных опухолей, даже морфологически доброкачественных, обладает инфильтрирующим ростом;

 злокачественные опухоли ЦНС метастазируют почти всегда по ликворным путям, т.е. распространяются в пределах ЦНС;

 у детей опухоли ЦНС чаще расположены в задней черепной ямке, у взрослых — над намётом мозжечка;

 рост опухоли в области жизненно важных центров ЦНС определяет серьёзный прогноз в связи с их возможным разрушением и сложностью оперативного лечения.

Нейроэпителиальные опухоли

Среди опухолей нейроэпителиальной ткани наибольшее значение имеют глиальные опухоли. На основании особенностей гистогенеза их делят на астроцитарные и олигодендроглиальные. Эти опухоли могут быть низкой и высокой степени злокачественности, в соответствии с предложенными ВОЗ критериями, включающими наличие или отсутствие атипии ядер, митозов, пролиферации микрососудов, некроза. Гистологическое строение опухоли, возраст больного и наличие у него других заболеваний — важнейшие прогностические факторы.

Астроцитарные опухоли составляют примерно 50% всех неоплазий ЦНС. Среди доброкачественных астроцитарных опухолей наибольшее значение имеют фибриллярная астроцитома (рис. 19-1), пилоцитарная астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома.

Рис. 19-1. Фибриллярная астроцитома. Окраска гематоксилином и эозином (а:x200, б: x400).

Частая локализация — большие полушария, реже мозжечок, ствол мозга, спинной мозг. К злокачественным астроцитомам относят анапластическую астроцитому и мультиформную глиобластому (рис. 19-2). Эти глиомы поражают все отделы головного мозга, но чаще — большие полушария мозга. Большинство злокачественных астроцитом — спорадические, однако возможно их развитие при генетических синдромах (нейрофиброматозе 1 и 2 типов, синдроме Ли–Фромени, синдроме Тюрко). Кроме того, эти опухоли могут носить семейный характер при отсутствии какого-либо генетического синдрома.

Рис. 19-2. Мультиформная глиобластома. Пролиферация эндотелия сосудов опухоли. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Олигодендроглиальные опухоли — олигодендроглиомы и олигоастроцитомы. Гистологически олигодендроглиальные опухоли неоднородны. Выделяют олигодендроглиому низкой степени злокачественности (рис. 19-3) и анапластическую олигодендроглиому (высокой злокачественности). Для многих олигодендроглиом характерны делеции 1р и 19q. Большинство олигодендроглиом имеют низкую степень злокачественности. Морфологически для них характерны кальцификация, частые спонтанные кровоизлияния вследствие обилия сосудов.

Рис. 19-3. Олигодендроглиома. Сотовидная структура опухоли. Окраска гематоксилином и эозином (x100).

Эпендимомы растут из эпителиальных клеток, выстилающих желудочки мозга (рис. 19-4). Как правило, опухоли имеют высокую степень злокачественности. При большом количестве митозов и гиперклеточности говорят об анапластической эпендимоме.

Рис. 19-4. Эпендимома (клеточно-отростчатый вариант). Периваскулярные псевдорозетки (x100).

Медуллобластома — редкая злокачественная опухоль. Она состоит из большого количества тесно расположенных, несколько удлинённых клеток, часто образующих псевдорозетки (рис. 19-5). Опухоль растёт в полость IV желудочка. Медуллобластома обычно возникает у детей 2–7 лет.

Рис. 19-5. Медуллобластома (x200).

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Метастатические опухоли (точнее, метастазы злокачественных опухолей в головной мозг) довольно часты, они составляют примерно половину всех внутричерепных опухолей. Преобладает гематогенный путь метастазирования. Чаще бывают поражены полушария головного мозга, редко — мозжечок, крайне редко — ствол мозга. Чаще прочих опухолей в ЦНС метастазируют рак лёгких, меланома, почечноклеточный рак, рак молочной железы, реже — колоректальный рак.

ОПУХОЛИ МОЗГОВЫХ ОБОЛОЧЕК

Менингиомы — опухоли из менинготелиальных клеток, формирующих оболочки мозга. Однако внутричерепное расположение и развитие неврологической симптоматики позволяет классифицировать их как опухоли мозга. Менингиомы составляют примерно 20% всех внутричерепных опухолей. Для всех менингиом характерна потеря хромосомы 22q, что свойственно нейрофиброматозу типа 2.

Менингиомы преимущественно выявляют на основании черепа, параселлярной области и оболочках, покрывающих полушария мозга. Большинство менингиом растёт медленно, не вызывая отёка мозга, поэтому клинические симптомы чаще связаны с компрессией тех или иных нервных структур. Большинство менингиом гистологически доброкачественны (рис. 19-6). Среди атипических и злокачественных менингиом различают светлоклеточный, хордоидный, рабдоидный и папиллярный варианты, имеющие наихудший прогноз. После менингоэктомии рецидивы возможны у 20% больных в течение 10 лет.

Рис. 19-6. Менингиома (менинготелиоматозный вариант, x100).

ЛИМФОМЫ

Первичная лимфома ЦНС составляет 1% всех опухолей мозга. Эта опухоль поражает лиц с врождённым или приобретённым иммунодефицитом, особенно ВИЧ-инфекцией. У таких больных лимфомы ЦНС обычно множественные, имеют подкорковое и перивентрикулярное расположение. Почти все лимфомы относят к B-клеточным, преимущественно крупноклеточному подтипу.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

При повреждении возможны два типа дегенеративных изменений в периферических нервах: аксонная дегенерация, включающая валлеровское перерождение, и сегментарная демиелинизация.

● Аксонная дегенерация возникает при тяжёлом повреждении, гибели нейрона или его аксона и развивается быстро, с распада миелина. Затем макрофаги захватывают фрагменты миелина и других структур, а леммоциты пролиферируют. После восстановления тела нейрона начинается регенерация аксона, но многие аксонные ростки могут не достигать дистальной культи и продолжают рост в фиброзной ткани. В результате возникают болезненные утолщения — ампутационные невромы. Иногда наблюдают ретроградную гибель аксона при ретроградной невропатии или дистальной аксонопатии. Аксонная дегенерация возможна также при гибели нейрона.

● Сегментарная демиелинизация возникает при повреждении леммоцитов, миелиновых оболочек и неповреждённом аксоне. В последующем развивается ремиелинизация. При рецидивирующем повреждении наблюдают гиперплазию леммоцитов с формированием так называемых луковичных шаров.