- •Болезни печени
- •Стадии печёночной комы
- •Морфологические изменения в печени
- •Хронический гепатит g
- •Паразитарные поражения
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Поражения печени при беременности
- •Поражения печени у детей
- •Посттрансплантационные поражения печени
- •Пороки развития желчевыводящих путей
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гломерулопатии
- •Классификация гломерулопатий
- •Развёрнутая классификация гломерулопатий
- •Воспалительные гломерулопатии
- •Фибромускулярная дисплазия
- •Инфаркты пoчек
- •Острый канальцевый некроз
- •Множественная миелома
- •Уратная нефропатия
- •Нефрокальциноз
- •Хронический пиелонефрит
- •Стадии хронического пиелонефрита
- •Подбор донора
- •Реакция организма реципиента
- •Отторжение трансплантата
- •Исходы и осложнения трансплантации почек
- •Почечно-клеточный рак
- •Нефробластома
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Кистозные болезни почек
- •Поликистозная болезнь почек взрослого типа
- •Поликистозная болезнь почек детского типа
- •Медуллярная губчатая почка
- •Нефронофтиз
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли лоханок и мочеточников
- •Факторы риска
- •Предопухолевые изменения
- •Пролиферативные изменения
- •Метапластические изменения
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Эндометриоз
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Поражения кожи и внутренних органов
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Морфогенез
- •Механизмы действия возбудителей
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •Орнитоз
- •Туберкулёз
- •Сальмонеллёз
- •Иерсиниозный энтерит
- •Кампилобактерный энтерит
- •Эшерихиозы
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Анаэробные инфекции
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Опоясывающий герпес
- •Болезнь лайма
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Пневмоцистная инфекция
- •Аспергиллёз
- •Мукоромикоз
- •Кандидоз
- •Псевдомонадные инфекции
- •Амебиаз
- •Криптоспоридиоз
- •Токсоплазмоз
- •Трихинеллёз
- •Эхинококкоз
- •Цистицеркоз
- •Трахома
- •Лейшманиоз
- •Трипаносомозы
- •Шистосомоз
- •Филяриоз
- •Туляремия
- •Эпидемический возвратный тиф
- •Бруцеллёз
- •Карантинные инфекции
- •Натуральная оспа
- •Жёлтая лихорадка
- •Особенности вскрытия умерших от карантинных инфекций
- •Виды гипергликемических ком
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Патология нейрогипофиза
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Заболевания apud-системы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Патология нейрона
- •Ноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение пирамидного тракта
- •Расстройства трофической функции нервной системы
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Черепно-мозговая травма
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса
- •Бешенство
- •Персистирующие вирусные инфекции
- •Вирус иммунодефицита человека
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Рассеянный склероз
- •Острый диссеминированный энцефаломиелит
- •Острый геморрагический лейкоэнцефалит
- •Витаминная недостаточность, нарушения углеводного обмена
- •Влияние злокачественных опухолей
- •Токсические и лучевые поражения
- •Алкогольные поражения
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром паркинсона
- •Атаксия фридрайха
- •Врождённые аномалии развития центральной нервной системы
- •Повреждения мозга в перинатальном периоде
- •Заболевания спинного мозга
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Периферические невропатии
- •Опухоли периферических нервов
- •Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев
- •Опухоли полового члена
- •Опухоли предстательной железы
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Опухоли придатков яичек
- •Болезни шейки матки
- •Аденомиоз
- •Болезни маточных труб
- •Опухоли яичника
- •Зрелая тератома
- •Незрелая тератома
- •Дисгерминома
- •Опухоль эндодермального синуса
- •Гранулёзоклеточная опухоль взрослого типа
- •Опухоли молочной железы
- •Нарушения кровообращения
- •Плаценты близнецов
- •Поздний гестоз
- •Трофобластическая болезнь
- •Пузырный занос
- •Инвазивный пузырный занос
- •Хориокарцинома
- •Трофобластическая опухоль плацентарного ложа
- •Дисплазии
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Костномозговые опухоли
- •Патогенез
- •Спондилоартропатии
- •Дистрофические заболевания суставов
- •Травмы костей
- •Асептический остеонекроз
- •Опухоли суставов
- •Опухолеподобные поражения суставов
- •Воспалительные и токсические миопатии
- •Псевдопаралитические миастении
- •Опухоли мягких тканей
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Родовая травма
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Прочие болезни перинатального периода
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Синдром внезапной смерти младенцев
- •Нарушения пигментации кожи
- •Пигментный невус
- •Меланома
- •Предраковые заболевания кожи
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли из придатков кожи
- •Эритема
- •Дерматиты
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Красная волчанка
- •Грибковые инфекции
- •Паразитарные заболевания кожи
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы
- •Инфекционные заболевания увеального тракта глазного яблока
- •Заболевания уха
- •Острая кишечная непроходимость
- •Классификация острой кишечной непроходимости
- •Септицемия
- •Хрониосепсис
- •Патоморфоз сепсиса
- •Генные болезни
- •Аутосомно-сцепленные врождённые пороки развития
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Хромосомные болезни
- •Синдромы, связанные с аномалиями половых хромосом
- •Мутации митохондриальных генов
- •Импринтинг генома
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Влияние генетических факторов на фармакодинамику
Алкогольные поражения
У взрослых различают острую и хроническую интоксикацию алкоголем.
● Острая интоксикация. Наблюдают наркотический эффект, в его основе — воздействие этанола на ретикулярную формацию ствола и гипоталамическую область с её вазомоторными, вегетативными и эндокринными влияниями. Приём большой дозы алкоголя угнетает ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния. Алкогольная кома нередко заканчивается смертью. Морфологически выявляют выраженный отёк с геморрагическими петехиальными кровоизлияниями мозговых оболочек и вещества мозга. Микроскопически виден некроз нейронов, тигролиз, клеточное набухание, диапедезные кровоизлияния в различных областях мозга.
● Хроническая алкогольная интоксикация — повреждение нервной системы не только непосредственно токсическим влиянием этанола, но и нарушением питания организма, прежде всего, витаминной недостаточностью. В результате наблюдают накопление кетоновых кислот и других метаболитов, токсичных для нервной ткани. Важны нарушения микроциркуляторного русла, способствующие развитию ишемии ЦНС.
◊ Морфология. Нередко выявляют геморрагический пахименингит, в мягких мозговых оболочках — диффузный или лобно-теменной фиброз. Микроскопически наиболее тяжёлые поражения обнаруживают в мозжечке и коре головного мозга. Часто выявляют изменения, характерные для артериолосклеротических и возрастных процессов. В мозжечке на ранних стадиях алкоголизма отмечают атрофию и утрату клеток-зёрен (мелких клеток зернистого слоя коры мозжечка), расположенных преимущественно в передней части червя. В дальнейшем наблюдают утрату клеток Пуркинье, иногда полную, с астроцитарной пролиферацией (бергманновский глиоз). В коре головного мозга выявляют пёструю картину изменений. Наиболее выраженные поражения описывают в III слое коры лобной доли, а также в аммоновом роге. В нервных клетках — дистрофические и атрофические изменения, иногда разрушение клеток, но без дезорганизации корковой архитектоники. Характерно разрушение миелиновых волокон с сохранением аксонов в коре мозга, мозолистом теле, комиссуральной системе и стволе мозжечка. Нередко выявляют гиалиноз, склероз микроциркуляторного русла с пролиферацией эндотелия.
◊ В периферических нервах отмечают распад миелиновых оболочек с сохранением аксона. Интенсивность поражения нервных волокон нарастает по направлению к периферии. Наиболее выраженные изменения обнаруживают в нервах нижних конечностей. Подобные поражения отмечают также в зрительном нерве, что приводит к алкогольной амблиопии.
Фетальный алкогольный синдром возникает при употреблении алкоголя беременной женщиной. Действие этанола имеет, прежде всего, тератогенные последствия. При этом выявляют микроцефалию (малые размеры головного мозга и черепа), нередко нарушения развития мозжечка и стволовой части мозга, агенезию мозолистого тела. Микроскопически видны так называемые явления прерванной миграции (гетеротопические пучки нейронов, расположенных то в мозговых оболочках, то в белом веществе).
Нейродегенеративные процессы
Деменция — патологическое расстройство памяти и нарушение, по крайней мере, одной когнитивной (познавательной) функции. Виды нарушений когнитивной функции:
афазия (нарушение речи);
апраксия (нарушение способности выполнять целенаправленные движения);
агнозия (нарушение узнавания предметов и явлений);
снижение интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей).
При деменции нарушение памяти и когнитивных функций снижает социальную или профессиональную адаптацию больного ниже предшествующего индивидуального уровня.
Болезнь Альцхаймера — важнейшая причина деменции, характерно прогрессирующее снижение памяти, изменение личности, дисфункция высшей нервной деятельности, вплоть до потери способности к самообслуживанию.
● Современная классификация болезни Альцхаймера основана на возрастном принципе. Выделяют следующие формы.
◊ Болезнь Альцхаймера (тип 2 болезни Альцхаймера, пресенильная деменция альцхаймеровского типа) проявляется до 65 лет.
◊ Болезнь Альцхаймера (тип 1 болезни Альцхаймера, сенильная деменция альцхаймеровского типа) имеет позднее начало (после 65 лет).
● Этиология болезни неизвестна. Большое значение имеют генетические факторы. Для семейных форм с ранним началом болезни Альцхаймера характерен аутосомно-доминантный тип наследования, выявлены мутации в хромосомах 21, 14 и 1. При спорадических формах болезни Альцхаймера роль генных мутаций ещё неясна.
● Морфология. Макроскопически выявляют выраженную атрофию коры головного мозга, особенно в области фронтальных долей. Микроскопически заметно формирование сенильных (нейритических) бляшек — нерастворимых внеклеточных депозитов β-амилоида, образованного из трансмембранного гликопротеина, окружённых дистрофически изменёнными нейронами и глиальными клетками. Диаметр бляшек — 5–100 мкм. В нейронах обнаруживают так называемые альцхаймеровские нейрофибриллы, формирующие «пряди». Основа этих нейрофибрилл — гиперфосфорилированный τ-протеин и другие цитоскелетные протеины. Патологическую форму нейрофибрилл называют интрацеллюлярным амилоидом. Кроме того, выявляют грануловакуолярную дегенерацию, атрофию и липофусциноз нейронов, амилоидную ангиопатию, фиброз, обызвествление, глиоз.
● Продолжительность болезни Альцхаймера — от 2 до 20 лет. Смерть наступает чаще всего от инфекционных заболеваний.
Болезнь Пика обнаруживают гораздо реже болезни Альцхаймера. Этиология заболевания до конца не выяснена, предполагают связь с мутациями гена МАРТ в 17q21.11, кодирующего связанный с микротрубочками τ-белок. Клинические проявления болезни Пика имеют сходство с болезнью Альцхаймера. Макроскопически выявляют выраженную, нередко асимметричную атрофию коры лобных и височных долей больших полушарий головного мозга. Микроскопически видно уменьшение числа нейронов коры, в оставшихся нейронах выявляют внутрицитоплазматические включения — тельца Пика, построенные из нейрофиламентов, везикулярной эндоплазматической сети и спаренных спиральных филаментов. В очагах выпадения нейронов обнаруживают выраженный глиоз.
Болезнь Хантингтона (хорея Хантингтона) — прогрессирующее наследственное нейродегенеративное заболевание. Его основные клинические проявления — хореический гиперкинез (хорея — общее название гиперкинезов, т.е. автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений скелетных мышц) и деменция. Болезнь была названа по имени американского врача G.S. Huntington, давшего её точное описание в 1872 г. Наследование болезни Хантингтона происходит по аутосомно-доминантному типу со 100% пенетрантностью патологического гена, расположенного на коротком плече хромосомы 4. Основа генной мутации — экспансия тринуклеотидных повторов в N-концевой области белка, кодируемого геном болезни (белок получил название гентингтин). Мутантный гентингтин токсичен для нервной ткани и способствует апоптозу. При протеолизе мутантного гентингтина возникают белковые фрагменты, способные к агрегации с образованием амилоидоподобных включений в ядре и цитоплазме нейронов. Это приводит к дегенерации нейронов. Морфологически отмечают выраженную атрофию базальных ганглиев, главным образом, striatum и коры мозга. В striatum отмечают избирательное грубое выпадение шиповидных нейронов. Специфичный морфологический признак — образование внутриядерных включений, состоящих из агрегатов мутантного гентингтина.