- •Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека
- •Механизмы организации живых систем
- •«Болезни цивилизации» и системный подход
- •Психогенные аспекты патологии и системный анализ
- •Реактивность
- •Специфический иммунный ответ
- •Строение иммунной системы
- •Клеточные основы иммунного ответа
- •Гуморальный иммунитет
- •Гипоксия
- •Изменения метаболизма при гипоксии
- •Нарушения работы систем организма
- •Морфологические проявления
- •Приспособительные реакции при гипоксии
- •Химические и лекарственные факторы
- •Избыточное питание
- •Физические факторы
- •Изменение атмосферного давления
- •Действие лучистой энергии
- •Повреждение клетки и межклеточных структур
- •Нарушения межклеточных взаимодействий
- •Повреждение клеточных органелл
- •Дистрофии
- •Белковая дистрофия
- •Гиалиновые изменения
- •Жировая дистрофия миокарда
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Патология водно-электролитного обмена
- •Нефротические отёки
- •Кахексические отёки
- •Нефритические отёки
- •Почечные механизмы
- •Патофизиологические эффекты ацидозов и алкалозов
- •Показатели нарушения кислотно-основного состояния
- •Этиология и патогенез
- •Морфогенез
- •Макроскопические признаки
- •Микроскопические и ультраструктурные признаки
- •Клинико-морфологические формы
- •Апоптоз
- •Этиология и патогенез
- •Морфология
- •Сравнительная характеристика некроза и апоптоза
- •Биохимические отличия апопотоза от некроза
- •Нарушения регуляции апоптоза в патологии и его клиническое значение
- •Свободнорадикальная смерть клеток
- •Смерть клеток при действии ионизирующей радиации
- •Патогенез
- •Местное венозное полнокровие
- •Кровотечение
- •Внутренняя (кровяная) система коагуляции
- •Внешняя (тканевая) система коагуляции
- •Антикоагуляционная система крови
- •Фибринолиз
- •Эндотелий в коагуляции и фибринолизе
- •Тромбоциты
- •Тромбоз
- •Морфология тромба
- •Исходы тромба
- •Патогенез
- •Морфология двс-синдрома
- •Морфология ишемии
- •Инфаркт
- •Воспаление и иммунитет
- •Местные реакции при воспалении
- •Воспаление как общепатологический процесс
- •Гнойное воспаление
- •Продуктивное воспаление
- •Хроническое экссудативное воспаление
- •Воспаление вокруг паразитов и инородных тел
- •Патогенез
- •Стадии развития
- •Классификация
- •Изменения в органах и системах
- •Тепловой и солнечный удары
- •Гипотермия
- •Динамика заживления ран
- •Стадия резистентности
- •Стадия истощения
- •Механизм увеличения функционирующих структур
- •Механизм преобразования структур
- •Реакции гиперчувствительности типа II
- •Аутоиммунные болезни
- •Системные аутоиммунные заболевания
- •Органоспецифические аутоиммунные заболевания
- •Диссеминированные аутоиммунные заболевания
- •Иммунодефициты клеточного происхождения
- •Иммунодефициты гуморального происхождения
- •Амилоидоз
- •Эпидемиология опухолей
- •Этиология опухолей
- •Инфекционная теория канцерогенеза
- •Клеточные онкогены — промоторы опухолевого роста
- •Гены — супрессоры рака
- •Биохимический атипизм
- •Антигенный атипизм
- •Теории опухолевой трансформации
- •Предопухолевая дисплазия
- •Стадия инвазивной опухоли
- •Метастазирование
- •Строма опухоли
- •Ангиогенез в опухоли
- •Характер роста опухоли
- •Взаимодействие опухоли и организма
- •Классификация опухолей
- •Опухоли из эпителия
- •Нейроэндокринные опухоли
- •Опухоли мягких тканей
- •Опухоли меланинпродуцирующей ткани
- •Этиология
- •Диагноз
- •Расхождение диагнозов
- •Ятрогении
- •Патоморфоз
- •Дифференцировка клеток костного мозга
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Классификация анемий
- •Анемии при кровопотерях
- •Дисэритропоэтические анемии
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Острые миелоидные лейкозы
- •Миелодиспластические (миелопролиферативные) заболевания
- •Миелодиспластические синдромы
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Международная классификация новообразований лимфоидной ткани
- •III. Болезнь Ходжкина.
- •Острые лимфобластные лейкозы
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз
- •Опухоли из плазматических клеток
- •Болезнь ходжкина
- •Лимфомы кожи
- •Опухоли из гистиоцитов
- •Опухоли из тучных клеток
- •Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии
- •Нарушения сосудистых факторов свёртывания
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Гемофилия
- •Болезнь виллебранда
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •Атеросклероз
- •Гиперлипидемии
- •Патогенез атеросклероза
- •Основные этапы патогенеза атеросклероза
- •Доброкачественная гипертоническая болезнь
- •Заболевания сердца
- •Аритмии
- •Нарушения автоматизма
- •Нарушения проводимости
- •Нарушения возбудимости
- •Смешанные формы аритмий
- •Формы ибс
- •Инфаркт миокарда
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Первичные кардиомиопатии
- •Вторичные кардиомиопатии
- •Миокардиты
- •Перикардиты
- •Сердечная недостаточность
- •Острая сердечная недостаточность
- •Хроническая сердечная недостаточность
- •Опухоли сердца
- •Приобретённые аневризмы артерий
- •Варикозное расширение вен
- •Обструкция лимфатических сосудов
- •Вторичные васкулиты
- •Сосудистые опухоли промежуточной группы
- •Строение и физиология лёгких
- •Нереспираторные функции лёгких
- •Механизмы защиты бронхолёгочной системы
- •Крупозная пневмония
- •Бронхопневмония
- •Отдельные виды острой интерстициальной пневмонии
- •Абсцесс лёгкого
- •Сосудистая патология лёгких
- •Хронические обструктивные заболевания лёгких
- •Хронический обструктивный бронхит
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Хроническая обструктивная эмфизема лёгких
- •Бронхиальная астма
- •Лёгочные васкулиты
- •Пневмокониозы
- •Дыхательная недостаточность
- •Рак лёгкого
- •Болезни плевры
- •Аномалии языка и слизистой оболочки рта
- •Аномалии слюнных желёз
- •Аномалии зубов
- •Кисты головы и шеи
- •Пульпит
- •Некариозные поражения твёрдых тканей зуба
- •Болезни пародонта
- •Гингивит
- •Пародонтит
- •Пародонтоз
- •Хейлиты
- •Глоссит
- •Язвенно-некротический гингивит
- •Кандидозный стоматит
- •Туберкулёз
- •Сифилис
- •Хронический сиаладенит
- •Сухой синдром Шёгрена
- •Опухоли слюнных желёз
- •Кисты челюстей
- •Опухолеподобные поражения челюстей
- •Мезенхимальные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Смешанные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Недостаточность пищеварения
- •Нарушения аппетита
- •Нарушение пищеварения в полости рта
- •Болезни пищевода
- •Дивертикулы пищевода
- •Хиатальная грыжа
- •Эзофагит
- •Врождённые и наследственные аномалии
- •Гастрит
- •Хронический гастрит
- •Опухоли желудка
- •Врождённые аномалии кишечника
- •Синдром мальабсорбции
- •Ишемическая болезнь кишечника
- •Аппендицит
- •Опухоли аппендикса
- •Колоректальный рак (рак толстой кишки)
- •Заболевания брюшины
Опухоли мягких тканей
Опухоли мягких тканей относительно часты. Число случаев впервые выявленных доброкачественных опухолей мягких тканей — 3 млрд пациентов в год, а злокачественных — около 30 млн. Злокачественные опухоли мягких тканей составляют примерно 1% всех злокачественных опухолей человека.
Гистологическая классификация опухолей мягких тканей объединяет более 50 их разновидностей и основана на общепринятых критериях. Выделяют следующие виды опухолей.
● По степени зрелости:
доброкачественные опухоли из производных мезенхимы (фиброма, липома и др.);
злокачественные опухоли (саркома).
● По гистогенезу и цитогенезу:
из жировой ткани (адипозоцита) — липома, липосаркома;
из фиброзной ткани (фибробласта и миофибробласта) — фиброма (рис. 7-12), фибросаркома (рис. 7-13);
из фиброгистиоцитарных элементов — гистиоцитома, плеоморфная саркома;
из гладкомышечной ткани — лейомиома, леймиосаркома;
из перицитов — перицитома;
из скелетных мышц — рабдомиома, рабдомиосаркома;
из сосудистой ткани — ангиома, ангиосаркома;
из хрящевой и остеоидной ткани — хондрома, саркома;
из примитивной мезенхимальной клетки — мезенхимомы, миксомы, гамартомы и их злокачественные аналоги.
Рис. 7-12. Фиброма пищевода. Окраска гематоксилином и эозином (x100).
Рис. 7-13. Фибросаркома. Окраска гематоксилином и эозином (x200).
Около 1/3 опухолей мягких тканей составляют липомы, 10% — сосудистые опухоли. Свойства опухолей зависят не только от гистогенеза, но и локализации, возраста, пола пациента. Например, липомы чаще бывают у взрослых, обычно безболезненны, крайне редкая локализация — кисти рук и нижние конечности. Множественные липомы и ангиолипомы свойственны молодым мужчинам, болезненны при пальпации. Большинство сосудистых опухолей развивается у детей и взрослых до 20-летнего возраста, а ангиолейомиомы — в основном, у женщин среднего возраста на нижних конечностях.
Этиология большинства опухолей мягких тканей не установлена. Их развитие может быть связано с воздействием химических канцерогенов (саркомы после действия диоксидов, входящих в состав гербицидов, пластмасс), радиации (пострадиационные злокачественные гистиоцитомы и остеосаркомы), онкогенных вирусов (герпеса, Эпстайна–Барр). Описаны опухоли мягких тканей с наследственной предрасположенностью, опухоли у членов одной семьи: липомы, ангиолипомы, саркомы при синдроме Ли–Фромени (мутации гена-супрессора ТР53) и у пациентов с наследственной ретинобластомой (мутации гена-супрессора Rb).
Саркомы. Патогенез сарком до конца не изучен. Вероятно, большинство сарком развивается de novo. Однако экспериментальные данные (Л.М. Шабад, А.Х. Коган) и клинические наблюдения подтверждают существование «предсаркомы» с постепенным накоплением генетических альтераций. Описаны случаи развития сарком в рубцах, местах переломов костей, вблизи костных имплантатов.
Для прогнозирования злокачественного потенциала сарком Национальным раковым центром Франции и Национальным институтом здоровья США разработаны системы количественной оценки параметров опухолей (количество митотических фигур на единицу площади, площадь некроза, уровень дифференцировки опухолевой ткани). Существует также система TNM определения стадии заболевания (I–IV стадии). По ней оценивают размеры опухоли, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы и органы.
Опухоли из жировой ткани бывают доброкачественными (липома, липоматоз, липобластома, липобластоматоз, ангиолипома, миолипома, хондроидная липома, веретёноклеточная, или плеоморфная липома, гибернома) и злокачественными (дифференцированная саркома, недифференцированная, миксоидная, плеоморфная липосаркомы, липосаркома смешанного типа). В данной группе опухолей нередко обнаруживают хромосомные аберрации типа 12q13-15 (ген HMGIC), 8q11-13 (ген PLAG1), амплификацию участка 12q13-14, 12q13-21 (ген MDM2), транслокации t(12;16) и t(q13;p11).
● Липома — органонеспецифическая опухоль, может быть расположена в поверхностных (на глубине менее 5 см) и глубоких (более 5 см) слоях подкожной жировой клетчатки, синовиальной оболочке суставов, между мышцами. Макроскопически липома обычно имеет вид инкапсулированного образования жёлтого цвета, дольчатого вида, при локализации в суставах может иметь сосочковую поверхность. Микроскопически опухоль состоит из адипозоцитов. Они формируют дольковые структуры, разделённые фиброзно-сосудистыми перегородками. Изредка обнаруживают участки костной ткани (остеолипома), хрящевой (хондролипома), фиброзной (фибролипома), очаги миксоматоза (миксолипома).
● Липосаркома — органонеспецифическая опухоль, расположена чаще глубоко в жировой ткани (забрюшинной, паратестикулярной, средостения). Макроскопически обычно имеет вид инкапсулированного образования, редко с мультицентрическим ростом, дольчатого вида, бело-жёлтого цвета. Микроскопически высокодифференцированная липосаркома имеет липомоподобный, склерозирующий, воспалительный и веретёноклеточный подтипы. В недифференцированной липосаркоме обнаруживают атипичные адипозоциты и саркоматозные элементы иного строения. Прогноз зависит от локализации и гистологического варианта опухоли. Наихудший прогноз имеют ретроперитонеальные липосаркомы недифференцированного типа. Метастазирование во внутренние органы происходит гематогенным путём. Иммуногистохимическое типирование опухолевых клеток производят с помощью антител к протеину S-100.
Опухоли из фиброзной ткани построены из клеток, напоминающих фибробласты и миофибробласты. По классификации ВОЗ (2002 г.) в эту группу входят опухолеподобные процессы и доброкачественные опухоли (нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, пролиферативный миозит, ишемический фасциит, эластофиброма, фиброзная гамартома детей, миофиброма/миофиброматоз, фиброматоз, фиброма оболочек сухожилий, десмопластическая фибробластома, миофибробластома, кальцифицирующаяся фиброма апоневроза, ангиомиофибробластома, фиброма Гарднера, воспалительная миофибробластическая опухоль) и саркомы (низкодифференцированная миофибробластическая саркома, миксоматозно-воспалительная фибробластическая саркома, фибросаркома детей и взрослых, миксоидная фибросаркома, склерозирующаяся эпителиоидная фибросаркома). Обнаруживают аберрации в хромосомах 3q21, 12q13-15, 2р13 (мутации в гене тирозинкиназы рецептора ALK, выполняющего функцию клеточного онкогена), транслокации t(2;15), t(1;10), t(2;11) t(q31-32;q12), t(12;15), t(p13;q26), моносомию 13q и 16q, потерю хромосом 2 и 13, трисомию по хромосомам 2, 8b20, мутации гена-супрессора APC.
Лейомиома — наиболее частая доброкачественная опухоль, она может быть обнаружена в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре. Полагают, что лейомиома развивается из перицитов сосудистой стенки вне зависимости от органной локализации. Лейомиомы матки имеют развитую строму, поэтому правильнее их называть лейомиофибромами. Лейомиосаркомы, как правило, отличают выраженные признаки злокачественности: быстрый инфильтрирующий, инвазивный рост, ранние гематогенные метастазы, нередко вторичные изменения (некроз, ослизнение, кровоизлияния, кальцификация).
Стромальные опухоли — особая разновидность мезенхимальных опухолей с неизвестным прогнозом. Их находят в желудочно-кишечном тракте, прежде всего, в желудке и кишечнике. Клетки стромальных опухолей экспрессируют маркёры различных производных мезенхимы (гладкомышечных, шванновских клеток). Диагноз ставят при иммуногистохимическом выявлении экспрессии клетками маркёра CD117 (c-kit).