
- •Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека
- •Механизмы организации живых систем
- •«Болезни цивилизации» и системный подход
- •Психогенные аспекты патологии и системный анализ
- •Реактивность
- •Специфический иммунный ответ
- •Строение иммунной системы
- •Клеточные основы иммунного ответа
- •Гуморальный иммунитет
- •Гипоксия
- •Изменения метаболизма при гипоксии
- •Нарушения работы систем организма
- •Морфологические проявления
- •Приспособительные реакции при гипоксии
- •Химические и лекарственные факторы
- •Избыточное питание
- •Физические факторы
- •Изменение атмосферного давления
- •Действие лучистой энергии
- •Повреждение клетки и межклеточных структур
- •Нарушения межклеточных взаимодействий
- •Повреждение клеточных органелл
- •Дистрофии
- •Белковая дистрофия
- •Гиалиновые изменения
- •Жировая дистрофия миокарда
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Патология водно-электролитного обмена
- •Нефротические отёки
- •Кахексические отёки
- •Нефритические отёки
- •Почечные механизмы
- •Патофизиологические эффекты ацидозов и алкалозов
- •Показатели нарушения кислотно-основного состояния
- •Этиология и патогенез
- •Морфогенез
- •Макроскопические признаки
- •Микроскопические и ультраструктурные признаки
- •Клинико-морфологические формы
- •Апоптоз
- •Этиология и патогенез
- •Морфология
- •Сравнительная характеристика некроза и апоптоза
- •Биохимические отличия апопотоза от некроза
- •Нарушения регуляции апоптоза в патологии и его клиническое значение
- •Свободнорадикальная смерть клеток
- •Смерть клеток при действии ионизирующей радиации
- •Патогенез
- •Местное венозное полнокровие
- •Кровотечение
- •Внутренняя (кровяная) система коагуляции
- •Внешняя (тканевая) система коагуляции
- •Антикоагуляционная система крови
- •Фибринолиз
- •Эндотелий в коагуляции и фибринолизе
- •Тромбоциты
- •Тромбоз
- •Морфология тромба
- •Исходы тромба
- •Патогенез
- •Морфология двс-синдрома
- •Морфология ишемии
- •Инфаркт
- •Воспаление и иммунитет
- •Местные реакции при воспалении
- •Воспаление как общепатологический процесс
- •Гнойное воспаление
- •Продуктивное воспаление
- •Хроническое экссудативное воспаление
- •Воспаление вокруг паразитов и инородных тел
- •Патогенез
- •Стадии развития
- •Классификация
- •Изменения в органах и системах
- •Тепловой и солнечный удары
- •Гипотермия
- •Динамика заживления ран
- •Стадия резистентности
- •Стадия истощения
- •Механизм увеличения функционирующих структур
- •Механизм преобразования структур
- •Реакции гиперчувствительности типа II
- •Аутоиммунные болезни
- •Системные аутоиммунные заболевания
- •Органоспецифические аутоиммунные заболевания
- •Диссеминированные аутоиммунные заболевания
- •Иммунодефициты клеточного происхождения
- •Иммунодефициты гуморального происхождения
- •Амилоидоз
- •Эпидемиология опухолей
- •Этиология опухолей
- •Инфекционная теория канцерогенеза
- •Клеточные онкогены — промоторы опухолевого роста
- •Гены — супрессоры рака
- •Биохимический атипизм
- •Антигенный атипизм
- •Теории опухолевой трансформации
- •Предопухолевая дисплазия
- •Стадия инвазивной опухоли
- •Метастазирование
- •Строма опухоли
- •Ангиогенез в опухоли
- •Характер роста опухоли
- •Взаимодействие опухоли и организма
- •Классификация опухолей
- •Опухоли из эпителия
- •Нейроэндокринные опухоли
- •Опухоли мягких тканей
- •Опухоли меланинпродуцирующей ткани
- •Этиология
- •Диагноз
- •Расхождение диагнозов
- •Ятрогении
- •Патоморфоз
- •Дифференцировка клеток костного мозга
- •Патология эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Классификация анемий
- •Анемии при кровопотерях
- •Дисэритропоэтические анемии
- •Патология лейкоцитов
- •Лейкемоидные реакции
- •Гемобластозы
- •Новообразования миелоидной ткани
- •Острые миелоидные лейкозы
- •Миелодиспластические (миелопролиферативные) заболевания
- •Миелодиспластические синдромы
- •Новообразования лимфоидной ткани
- •Международная классификация новообразований лимфоидной ткани
- •III. Болезнь Ходжкина.
- •Острые лимфобластные лейкозы
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз
- •Опухоли из плазматических клеток
- •Болезнь ходжкина
- •Лимфомы кожи
- •Опухоли из гистиоцитов
- •Опухоли из тучных клеток
- •Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии
- •Нарушения сосудистых факторов свёртывания
- •Нарушения плазменных факторов свёртывания
- •Гемофилия
- •Болезнь виллебранда
- •Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
- •Атеросклероз
- •Гиперлипидемии
- •Патогенез атеросклероза
- •Основные этапы патогенеза атеросклероза
- •Доброкачественная гипертоническая болезнь
- •Заболевания сердца
- •Аритмии
- •Нарушения автоматизма
- •Нарушения проводимости
- •Нарушения возбудимости
- •Смешанные формы аритмий
- •Формы ибс
- •Инфаркт миокарда
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Первичные кардиомиопатии
- •Вторичные кардиомиопатии
- •Миокардиты
- •Перикардиты
- •Сердечная недостаточность
- •Острая сердечная недостаточность
- •Хроническая сердечная недостаточность
- •Опухоли сердца
- •Приобретённые аневризмы артерий
- •Варикозное расширение вен
- •Обструкция лимфатических сосудов
- •Вторичные васкулиты
- •Сосудистые опухоли промежуточной группы
- •Строение и физиология лёгких
- •Нереспираторные функции лёгких
- •Механизмы защиты бронхолёгочной системы
- •Крупозная пневмония
- •Бронхопневмония
- •Отдельные виды острой интерстициальной пневмонии
- •Абсцесс лёгкого
- •Сосудистая патология лёгких
- •Хронические обструктивные заболевания лёгких
- •Хронический обструктивный бронхит
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Хроническая обструктивная эмфизема лёгких
- •Бронхиальная астма
- •Лёгочные васкулиты
- •Пневмокониозы
- •Дыхательная недостаточность
- •Рак лёгкого
- •Болезни плевры
- •Аномалии языка и слизистой оболочки рта
- •Аномалии слюнных желёз
- •Аномалии зубов
- •Кисты головы и шеи
- •Пульпит
- •Некариозные поражения твёрдых тканей зуба
- •Болезни пародонта
- •Гингивит
- •Пародонтит
- •Пародонтоз
- •Хейлиты
- •Глоссит
- •Язвенно-некротический гингивит
- •Кандидозный стоматит
- •Туберкулёз
- •Сифилис
- •Хронический сиаладенит
- •Сухой синдром Шёгрена
- •Опухоли слюнных желёз
- •Кисты челюстей
- •Опухолеподобные поражения челюстей
- •Мезенхимальные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Смешанные одонтогенные доброкачественные опухоли
- •Недостаточность пищеварения
- •Нарушения аппетита
- •Нарушение пищеварения в полости рта
- •Болезни пищевода
- •Дивертикулы пищевода
- •Хиатальная грыжа
- •Эзофагит
- •Врождённые и наследственные аномалии
- •Гастрит
- •Хронический гастрит
- •Опухоли желудка
- •Врождённые аномалии кишечника
- •Синдром мальабсорбции
- •Ишемическая болезнь кишечника
- •Аппендицит
- •Опухоли аппендикса
- •Колоректальный рак (рак толстой кишки)
- •Заболевания брюшины
Болезнь виллебранда
Заболевание имеет доминантный тип наследования. В 60–70% случаев болеют женщины. Характерен клинический полиморфизм, связанный с неоднородностью структуры фактора VIII.
Фактор VIII (антигемофильный глобулин) — белковый комплекс, состоящий из нескольких субъединиц. Составные части белкового комплекса синтезируют разные виды клеток (гепатоциты — фактор VIII:C, эндотелий и мегакариоциты — фактор VIII:W). Гетерогенность болезни вызвана её патогенезом: возможно снижение синтеза разных субъединиц фактора VIII, его прокоагулянтной части, нарушение структуры белка и т.д.
Приобретённый синдром Виллебранда бывает при лимфопролиферативных и ревматических заболеваниях, системной красной волчанке, ДВС, амилоидозе, острых отравлениях пестицидами. Фактор VIII:W — белком острой фазы воспаления. Его количество может возрасти в острой или хронической стадиях различных заболеваний, при стрессе, беременности, терапии эстрогенами, физических упражнениях. Повышенное содержание фактора VIII:W при геморрагическом васкулите — доказательство повреждения эндотелия сосудов.
Нарушения тромбоцитарных факторов свёртывания
Тромбоцитопении — заболевания и синдромы со снижением количества тромбоцитов (менее 150ξ109/л). Различают наследственные и приобретённые тромбоцитопении.
● Наследственные тромбоцитопении. Патогенез изучен недостаточно. Укорочение жизни тромбоцитов объясняют дефектом структуры их мембраны или энергетических процессов клетки, что вызвано дефицитом ферментов. Наблюдают нарушение микроциркуляторного гемостаза и петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
● Приобретённые тромбоцитопении — результат недостаточной продукции тромбоцитов костным мозгом, повышенного разрушении или потребления их в сосудистом русле, органах макрофагальной системы, при внутрисосудистом тромбообразовании (табл. 9-17). Приобретённые тромбоцитопении развиваются при инфекционных заболеваниях, хронической экзогенной или эндогенной интоксикации любого генеза (химические вещества, лекарственные препараты, алкоголь, уремия, тяжёлые заболевания печени), гипер- и метапластических поражениях костного мозга, лучевой и цитостатической терапии. Механические повреждения тромбоцитов обнаруживают при экстракорпоральном кровообращении, протезировании клапанов сердца. Повышенная секвестрация в селезёнке при спленомегалии — следствие цирроза печени, портальной гипертензии, туберкулёза селезёнки, миелопролиферативных заболеваний, болезней накопления. При гипо- и апластических состояниях кроветворения с геморрагическим синдромом возникают, как правило, необратимые изменения тромбоцитопоэза (низкое количество мегакариоцитов костного мозга, тромбоцитопения разной степени). Тромбоцитопении разведения наблюдают при больших потерях крови; тромбоцитопении распределения обусловлены повышенной секвестрацией тромбоцитов в селезёнке при спленомегалии. Тромбоцитопении могут иметь иммунный характер (табл. 9-18), агглютинация и последующее разрушение тромбоцитов происходят вследствие выработки ауто- или аллоантител и циркулирующих иммунных комплексов.
Лабораторная диагностика тромбоцитопений основана на определении количества тромбоцитов, их морфологии и функций, количества и морфологии мегакариоцитов костного мозга.
Таблица 9-17. Основные причины тромбоцитопений
Патогенетические механизмы |
Клинические ситуации и патологические состояния |
Нарушение образования тромбоцитов |
Гипо- и апластические состояния, лейкозы, метастазы в костный мозг, ионизирующее облучение, химиотерапия, дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, вирусные инфекции, сепсис, милиарный туберкулёз и др. |
Повышенное потребление тромбоцитов |
Кровопотеря, ДВС, гигантская гемангиома, тромбоз, геморрагическая тромбоцитемия |
Повышенная деструкция тромбоцитов (внутриклеточный, внутрисосудистый гемолиз) |
Анемии гемолитические, лекарственные, вирусные; системная красная волчанка; лимфопролиферативные заболевания; посттрансфузионные реакции и др. |
Механические повреждения тромбоцитов |
Протезирование клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение |
Интоксикация: |
|
экзогенная |
Химические вещества, лекарственные препараты, алкоголь |
эндогенная |
Уремия, тяжёлые заболевания печени |
Повышенная секвестрация в селезёнке (гиперспленизм)
|
Спленомегалия при циррозе печени, портальной гипертензии, гистиоцитозах, болезнях накопления, болезни Гоше, синдроме Фелти, туберкулёзе селезёнки, миелопролиферативных заболеваниях, гемолитические анемии |
Таблица 9-18. Иммунные тромбоцитопении
Заболевания |
Характеристика антитромбоцитарных антител |
Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура |
Аутоантитела против неизвестных антигенов тромбоцитов больного (обычно гликопротеидов Ib, IIa, IIIa) |
Гаптеновая (гетероиммунная) тромбоцитопения |
Гаптеновые аутоантитела против изменённых или чужеродных антигенов, адсорбированных на поверхности тромбоцитов |
Лекарственная тромбоцитопения |
Антитела против комплекса лекарств (хинина, гепарина натрия) с тромбоцитарным антигеном |
Тромбоцитопения, ассоциированная с вирусной инфекцией |
Антитела против антигенов вирусов, фиксированных на поверхности тромбоцитов или изменённых антигенов тромбоцитов |
Аллоиммунная тромбоцитопения |
Аллоантитела против аллоантигенов тромбоцитов плода или донора |
Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура |
Аллоантитела матери против аллоантигенов плода, унаследованных от отца и отсутствующих у матери |
Тромбоцитопатии — группа наследственных заболеваний и приобретённых синдромов с нарушениями структуры мембраны клетки, обмена аденил-нуклеотидов, серотонина, кальция, дефицитом белка, чувствительного к тромбину или фактору Виллебранда и др. Тромбоциты при этих заболеваниях функционально неполноценны. Возможны морфологические аномалии — анизоцитоз, так называемые серые пластинки и др. Количество тромбоцитов при тромбоцитопатиях может быть нормальным.
● Наследственные тромбоцитопатии.
◊ Синдром Чедиака–Хигаси (дисфункция тромбоцитов при нарушении их структуры).
◊ Болезнь Виллебранда в сочетании с дефектом плазменного гемостаза и тромбоцитарного фактора 3.
◊ Тромбодистрофия Бернара–Сулье (первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов).
◊ Дефицит гликопротеина и другие дефекты ультраструктуры тромбоцитов. Характерен макроцитоз тромбоцитов (6–8 мкм), их гигантские формы.
◊ Синдром Вискотта–Олдрича — тромбоцитопения, тромбоцитопатия, обилие микроформ менее 1,5 мкм.
◊ Синдром Фанкони — дефект стволовой кроветворной клетки.
◊ Тромбастения Глянцманна — отсутствие на плазматической мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов IIa/IIIb.
● Приобретённые тромбоцитопатии могут возникать при опухолях кроветворной ткани, дефиците витамина В12, уремии, циррозе, опухолях и паразитарных заболеваниях печени, ДВС-синдроме, блокаде тромбоцитов макро- и парапротеинами, авитаминозе С, гормональных нарушениях. Тромбоцитопатии могут возникнуть под действием лекарственных, токсических, лучевых факторов, при массивных гемотрансфузиях.
Тромбоцитозы — увеличение количества тромбоцитов. Различают реактивные и опухолевые тромбоцитозы.
● Реактивные тромбоцитозы носят временный характер, возникают после спленэктомии, острой кровопотери и острого гемолиза, после операций, при злокачественных новообразованиях, ревматоидном артрите, туберкулёзе, язвенном колите, остеомиелите и др.
● Опухолевые тромбоцитозы возникают при миелоидных лейкозах и других миелопролиферативных заболеваниях. Большая масса тромбоцитов нарушает свёртывание крови с развитием геморрагического синдрома. Гипертромбоцитоз (более 1 млн тромбоцитов) с геморрагическим синдромом называют геморрагической тромбоцитемией.
Тромбофилия, или тромботическая болезнь — состояние организма с повышенной склонностью к внутрисосудистому свёртыванию крови, тромбообразованию. На этом фоне различные факторы внешней и внутренней среды организма могут индуцировать тромбиногенез и вызывать в определённых условиях тромбоз. По происхождению тромботическая болезнь может быть наследственной и приобретённой.
● Наследственные тромбофилии — фактор риска мигрирующего венозного и артериального тромбоза у молодых людей. Эта патология наиболее часто связана с дефицитом антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), структурными и функциональными изменениями прокоагулянтов (дисфибриногенемией, диспроконвертинемией), недостаточностью фибринолиза.
● Приобретённые тромбофилии возникают при одновременном нарушении различных звеньев системы гемостаза. Тромбозу могут способствовать увеличение концентрации факторов I, VII, VIII, XIII, повышение функциональной активности тромбоцитов, снижение антикоагулянтной или фибринолитической активности, а также антитромбогенной активности стенки сосудов. Подобные изменения возможны при беременности, нефротическом синдроме, хронической почечной недостаточности, ожирении, ДВС-синдроме, злокачественных новообразованиях, заболеваниях сосудов, иммунопатологических процессах, лечении рядом препаратов (например, гепарином натрия) и т.д.
ГЛАВА 10. ПАТОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ |
печать |
|
|
вернуться к списку статей |
|
поставить закладку |
К заболеваниям сердечно-сосудистой системы относят атеросклероз, гипертоническую болезнь, ишемическую болезнь сердца (ИБС), ревматические болезни, воспалительные заболевания сердца и его пороки, а также врождённые и приобретённые заболевания сосудов. Заболеваемость и смертность населения во всём мире от этих болезней наиболее велика. Атеросклероз, гипертоническую болезнь и ИБС называют среди основных заболеваний ХХ и ХХІ вв.
Их значение стало понятным лишь в начале ХХ столетия. Так, инфаркт миокарда впервые был подробно описан В.П. Образцовым и Н.Д. Стражеско в 1909 г. Термин «атеросклероз» предложен Маршаном в 1904 г., а как самостоятельное заболевание атеросклероз был выделен Н.Н. Аничковым и С.С. Халатовым в 1913 г. Гипертоническая болезнь как нозологическая форма описана в 1922 г. Г.Ф. Лангом. И.В. Давыдовский называл эти заболевания «болезнями цивилизации», считая их выражением неспособности человека адаптироваться к быстро прогрессирующей урбанизации, цивилизации, связанному с ними изменению образа жизни, постоянным стрессами, нарушению экологических условий и другим особенностям так называемого цивилизованного общества.
В этиологии, патогенезе и морфогенезе атеросклероза и гипертонической болезни много общего. ИБС по существу — кардиальная форма атеросклероза и гипертонической болезни. Однако, несмотря на то, что это разные болезни, для них характерно атеросклеротическое поражение крупных и средних артерий. Атеросклероз сосудов развивается и при ряде других заболеваний, особенно эндокринных и вирусных. Атеросклероз — не только самостоятельная нозологическая форма, но и ответ организма на изменения различных видов обмена веществ в сочетании с повреждением внутренней оболочки артерий. Причины этих нарушений различны, вероятно, поэтому так трудно определить этиологию атеросклероза.
Атеросклероз — лишь разновидность артериосклероза, то есть склерозирования стенок артерий в результате различных причин, развивающегося с помощью разнообразных механизмов. Выделяют несколько видов артериосклероза:
метаболический артериосклероз, или атеросклероз;
артериолосклероз, или гиалиноз (при гипертонической болезни);
воспалительный артериосклероз (при сифилисе, туберкулёзе и др.);
аллергический артериосклероз (узелковый полиартериит);
токсический артериосклероз (например, адреналовый);
первичный кальциноз средней оболочки артерий (медиакальциноз Мёнкеберга);
возрастной (старческий) артериосклероз.