80.Ожирение у детей и подростков. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Роль ожирения в генезе сосудистых нарушений. Лечение. Диспансеризация.
Ожирение — гетерогенная группа наследственных и приобретённых заболеваний, связанных с избыточным накоплением жировой ткани в организме.
По этиологии выделяют:
Простое (конституционально-экзогенное, идиопатическое) ожирение — связано с избыточным поступлением калорий в условиях гиподинамии и наследственной предрасположенности.
Гипоталамическое ожирение — связано с наличием и лечением опухолей гипоталамуса и ствола мозга, лучевой терапией опухолей головного мозга и гемобластозов, травмой черепа или инсультом.
Ожирение при нейроэндокринных заболеваниях (гиперкортицизме, гипотиреозе и др.).
Ятрогенное ожирение — вызвано длительным приёмом лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, антидепрессантов и других).
Моногенное ожирение — следствие мутаций генов лептина, рецептора лептина, рецепторов меланокортинов 3-го и 4-го типа, проопиомеланокортина, проконвертазы 1-го типа, рецептора нейротрофического фактора — тропомиозин-связанной киназы B.
Синдромальное ожирение — при хромосомных нарушениях, заболеваниях вследствие геномного импринтинга, других генетических синдромах (Прадера — Вилли, хрупкой X-хромосомы, Альстрема, Кохена, Дауна, псевдогипопаратиреозе и др.).
По степени ожирения (у детей):
I степень — SDS ИМТ 2,0–2,5;
II степень — SDS ИМТ 2,6–3,0;
III степень — SDS ИМТ 3,1–3,9;
морбидное — SDS ИМТ ≥ 4,0.
Для диагностики избыточной массы тела и ожирения у детей основным критерием является индекс массы тела (ИМТ), рассчитанный с учётом стандартных отклонений (SDS ИМТ). Этот показатель коррелирует с количеством жировой ткани в организме.
Критерии по рекомендациям ВОЗ:
Ожирение диагностируется при ИМТ, равном или превышающем +2,0 SDS ИМТ у детей и подростков от 0 до 19 лет.
Избыточная масса тела определяется при значениях ИМТ от +1,0 до +2,0 SDS ИМТ.
Нормальная масса тела соответствует значениям ИМТ в пределах ±1,0 SDS ИМТ.
Лабораторные исследования.
Биохимический анализ крови (холестерин, ЛПНП, ЛПВП, триглицериды) для выявления дислипидемии. Диагноз дислипидемии устанавливают при наличии двух и более «высоких» или «низких» показателей.
Определение активности АлАТ и АсАТ в сочетании с УЗИ печени для скрининга неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП).
Глюкозотолерантный тест (ОГТТ) для детей старше 10 лет для выявления нарушений углеводного обмена.
Инструментальные методы. Могут включать:УЗИ ОБП для скрининга НАЖБП и желчнокаменной болезни. Ночную полисомнографию или кардиореспираторное мониторирование при клинических признаках синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС) (храп, остановки дыхания во сне, дневная сонливость)
Лечение Диетотерапия- Рекомендовано формирование и поддержание норм рационального питания с учётом возрастных особенностей. Современный тренд — нормокалорийный рацион. Ключевые принципы: -ограничение сладких напитков (газированных, соков, компотов, морсов) — не чаще 1 порции в неделю; -ограничение сладких фруктов до 1 порции (100 г) в день; -четырёхразовое питание с обязательным завтраком; -запрет сладких молочных продуктов; -контроль размера/количества порций; -обогащение рациона овощами (для детей младшего возраста — 300 г, для подростков — 400 г в день) и пищевыми волокнами; -к медленному приёму пищи без отвлекающих факторов (телевизор, телефон). -Рекомендуется добавить в рацион: овощи, несладкие фрукты, цельнозерновые продукты (гречка, овсянка, бурый рис), постные источники белка (курица, индейка, рыба, яйца, творог, бобовые), полезные жиры (авокадо, орехи в небольшом количестве, растительные масла). -Следует ограничить: сахар и сладости, фастфуд, чипсы, сухарики, жирные мясные полуфабрикаты, белый хлеб и выпечку из муки высшего сорта.
Физические нагрузки - Детям и подросткам 6–17 лет рекомендованы ежедневные физические нагрузки умеренной и высокой интенсивности общей продолжительностью не менее 60 минут. Физические нагрузки высокой интенсивности (аэробика, бег, плавание и др.) включают в обязательный час ежедневной активности и выполняют не менее 3 раз в неделю.
Примеры активностей:
умеренная интенсивность: ходьба (4–6 км/ч), парный теннис, гольф, езда на велосипеде (16–19 км/ч);
высокая интенсивность: аэробика, езда на велосипеде (19–22 км/ч), плавание (45 м/мин), одиночный теннис, бег (9–14 км/ч).
Для детей 1–4 лет рекомендуются различные виды двигательной активности (игры, ползание, гимнастика) в общей сложности не менее 180 минут в день.
Медикаментозная терапия Фармакотерапия применяется с 12 лет при неэффективности мероприятий по изменению образа жизни, длительность которых составляла не менее 1 года.
Орлистат — ингибитор желудочной и панкреатической липаз, нарушает расщепление и всасывание жиров. Назначается по 1 капсуле (120 мг) перед основными приёмами пищи, максимальная суточная доза — 360 мг. Длительность лечения — от 3 до 12 месяцев.
Лираглутид — аналог глюкагоноподобного пептида-1 (ГПП-1). Активируя рецепторы ГПП-1, усиливает сигналы насыщения и ослабляет сигналы голода. Вводится подкожно 1 раз в сутки в любое время, в область живота, бедра или плеча. Начальная доза — 0,6 мг в сутки, с последующей титрацией до терапевтической дозы 3,0 мг.
Метформин не рекомендован для лечения ожирения у детей без осложнений и коморбидных состояний.
Бариатрическая хирургия
Может быть рекомендована подросткам с морбидным ожирением при соблюдении следующих условий:
ИМТ >35 кг/м² в сочетании с клинически значимыми сопутствующими метаболическими нарушениями (неалкогольный стеатогепатит, сахарный диабет 2 типа, синдром обструктивного апноэ во сне, болезнь Блаунта, тяжёлая артериальная гипертензия);
ИМТ >40 кг/м² (SDS ИМТ >4,0 для данного пола и возраста) независимо от наличия осложнений;
завершённое или близкое к завершению физическое развитие (частичное или полное закрытие зон роста), достижение 4–5 стадий полового развития по шкале Таннера;
документально подтверждённая неэффективность консервативных методов лечения ожирения в течение 6 месяцев в специализированных центрах;
отсутствие психических заболеваний, психологических или поведенческих нарушений, которые могут препятствовать соблюдению послеоперационных рекомендаций;
готовность подростка и его семьи к длительному и регулярному послеоперационному наблюдению.
Предпочтительный метод доступа — лапароскопический. Наиболее распространённые операции: продольная резекция желудка (рукавная гастропластика) и гастрошунтирование по Ру.
Роль ожирения в генезе сосудистых нарушений у детей Ожирение у детей запускает механизмы, повышающие риск сердечно‑сосудистых проблем в будущем.
Артериальная гипертензия — из‑за инсулинорезистентности и активации регуляторных систем (симпатической, ренин‑ангиотензин‑альдостероновой).
Дислипидемия — рост ЛПНП и триглицеридов, снижение ЛПВП → предпосылки атеросклероза.
Эндотелиальная дисфункция — снижение эластичности сосудов из‑за нарушения выработки вазодилататоров
Хроническое воспаление — провоспалительные цитокины из висцерального жира повреждают стенки артерий.
Ремоделирование сердца — гипертрофия и дилатация левого желудочка.
Метаболический синдром — сочетание ожирения, АГ, дислипидемии → высокий риск осложнений.
Диспансерное наблюдение
Дети до 1 года: наблюдение у педиатра — ежемесячно; контроль антропометрических показателей и SDS ИМТ; при развитии ожирения — консультация детского эндокринолога.
Дети 1–3 лет: наблюдение у врача‑педиатра — 1 раз в 3–6 месяцев; при ожирении — консультация детского эндокринолога; при задержке психомоторного развития — консультация генетика.
Дети дошкольного и младшего школьного возраста: наблюдение может вести врач‑педиатр или детский эндокринолог; в первые 3 месяца — ежемесячные визиты; далее (при положительной динамике) — 1 раз в 6–12 месяцев; оценка динамики антропометрических показателей и SDS ИМТ, образа жизни ребёнка, беседы с родителями.
Подростки с ожирением: консультация детского эндокринолога; скрининг коморбидных состояний; первые 3 месяца — ежемесячное наблюдение; далее (при положительной динамике) — 1 раз в 6 месяцев.
Дети с осложнённым ожирением: наблюдение у детского эндокринолога — 1 раз в 3–6 месяцев; объём обследований и консультаций узких специалистов определяется индивидуально (при сохранении осложнений).
81. Нарушение полового развития и созревания у детей и подростков. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Дифференциальная диагностиа. Лечение. Осложнения. Профилактика. Прогноз.
Нарушения полового развития — это группа эндокринных и генетических состояний, при которых время начала, темпы или последовательность полового созревания отклоняются от популяционной нормы. Они проявляются в виде преждевременного пубертата, задержки развития или полового инфантилизма, требуя своевременной диагностики детского эндокринолога.
1. Определение
Нормальный пубертат характеризуется появлением вторичных половых признаков и ускорением роста. В норме у девочек он начинается в 8–13 лет, у мальчиков — в 9–14 лет. Отклонения от этих сроков, а также нарушения формирования половых органов и половой дифференцировки классифицируются как патология полового развития.
2. Эпидемиология
Преждевременное половое развитие (ППР): Встречается у детей, чаще встречается у девочек (соотношение достигает и более по сравнению с мальчиками).
Задержка полового развития (ЗПР): Наблюдается примерно у подростков. Конституциональная задержка (вариант нормы) чаще регистрируется у мальчиков.
3. Этиология
Причины варьируются в зависимости от формы нарушения:
Для преждевременного развития:
Гонадотропин-зависимые (центральные): опухоли ЦНС (гамартомы, астроцитомы), нейроинфекции (энцефалит), травмы головы, идиопатические формы.
Гонадотропин-независимые (периферические): кисты или опухоли яичников, гормонально-активные опухоли надпочечников, врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН).
Для задержки развития:
Конституциональная (наследственная) задержка роста и пубертата.
Хромосомные аномалии: синдром Шерешевского-Тернера у девочек, синдром Клайнфельтера у мальчиков.
Эндокринные и системные заболевания: гипотиреоз, сахарный диабет, целиакия, нервная анорексия.
Патологии гипоталамо-гипофизарной системы: опухоли, краниофарингиома.
4. Патогенез
В основе патогенеза лежат нарушения работы гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.
При ППР
Гонадотропин-зависимое (истинное): Связано с преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы и ранним выбросом гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Причины: идиопатические (часто у девочек), опухоли ЦНС, травмы головного мозга, инфекции.
Гонадотропин-независимое (периферическое): Вызвано избытком половых гормонов, поступающих извне или вырабатываемых опухолями надпочечников, яичников или яичек.
Задержка полового развития:
Гипогонадотропный гипогонадизм: Недостаточная секреция гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) гипофизом. Причины: синдром Каллмана, опухоли гипоталамуса.
Гипергонадотропный гипогонадизм: Первичная недостаточность половых желез, при которой гипофиз пытается стимулировать их работу. Причины: хромосомные аномалии (например, синдром Шерешевского-Тернера у девочек, синдром Клайнфельтера у мальчиков)
5. Классификация
Преждевременное половое развитие (ППР):
Истинное (гонадотропин-зависимое, полное) — преждевременная активация ГнРГ.
Ложное (гонадотропин-независимое, неполное) — изолированное телархе или адренархе без активации оси.
Задержка полового развития (ЗПР):
Конституциональная (вариант нормы).
Гипогонадотропный гипогонадизм (первичная недостаточность гипофиза/гипоталамуса).
Гипергонадотропный гипогонадизм (первичная патология яичек или яичников).
Нарушения половой дифференцировки (гермафродитизм).
6. Клиническая картина
Признаки преждевременного полового развития: Появление вторичных половых признаков ранее 8 лет у девочек (увеличение молочных желез, лобковое оволосение, менструации) и 9 лет у мальчиков (увеличение яичек, полового члена, появление волос на лице, изменение голоса). Характерен быстрый рост в раннем возрасте, опережающий костный возраст.
Признаки задержки полового развития: Отсутствие признаков пубертата у девочек к 14 годам и у мальчиков к 13 годам. Отмечается отставание в росте и весе, отсутствие пубертатного скачка роста, недоразвитие половых органов и молочных желез.
7. Дифференциальная диагностика
Включает:
Сбор анамнеза (семейная предрасположенность, перенесенные инфекции).
Оценку костного возраста (рентгенография кисти).
Лабораторную диагностику: определение уровней ЛГ, ФСГ, эстрадиола, тестостерона, пролактина, ТТГ, кортизола,
-ОПГ,
онкомаркеров.
Стимуляционные тесты: Тест с ГнРГ для дифференциации истинного и ложного ППР.
Инструментальные методы: УЗИ органов малого таза и надпочечников, МРТ головного мозга (гипофиза) для исключения опухолей.
8. Лечение
При ППР: Применение аналогов гонадолиберина (а-ГнРГ) пролонгированного действия у детей с истинным ППР для подавления преждевременной активности оси и остановки скачка роста. При ложном ППР — хирургическое удаление опухолей или терапия основного заболевания.
При ЗПР: Наблюдение при конституциональной задержке. Заместительная гормональная терапия: микродозы эстрогенов для девочек, препараты тестостерона для мальчиков для стимуляции полового созревания. Коррекция сопутствующих состояний.
9. Осложнения
Низкорослость во взрослом возрасте (из-за преждевременного закрытия зон роста).
Психологические проблемы и социальная дезадаптация (ребенок выглядит старше или младше своих сверстников, подвержен насмешкам).
Бесплодие (в тяжелых и нелеченых случаях, связанных с генетикой и хромосомными сбоями).
В долгосрочной перспективе — метаболические нарушения, остеопороз.
10. Профилактика
Регулярные профилактические осмотры у педиатра и детского эндокринолога.
Контроль за правильным питанием (снижение риска ожирения, ускоряющего пубертат) и физической активностью.
Своевременное лечение воспалительных и эндокринных заболеваний.
11. Прогноз
При своевременном выявлении и начале лечения прогноз благоприятный. В большинстве случаев удается восстановить правильный гормональный фон, нормализовать скорость созревания и обеспечить фертильность. Прогноз при хромосомных патологиях зависит от степени тяжести генетического синдрома.