44. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. Этиология, клиническая картина, дифференциальная диагностика судорожного синдрома у детей.

ПРЕЗЕНТАЦИЯ

https://vk.com/doc45271733_692650183?hash=XBk9YNr5uoClzDI1ScpYprplPtOv4GzvILpgDAxHCww&dl=EKXHLW0OJtwD9covsBqkdptPRwljYtwq3PI3bechXuD&from_module=vkmsg_desktop

Эпилепсия — хроническое заболевание мозга, проявляющееся повторными эпилептическими приступами вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Неэпилептические пароксизмальные состояния — расстройства, имитирующие эпилепсию, но имеющие другую природу.

Этиология эпилепсии: структурные поражения мозга (травмы, опухоли, инсульты, врождённые аномалии ЦНС, последствия нейроинфекций), генетические и метаболические нарушения (галактоземия, нарушения цикла мочевины, некетотическая гиперглицинемия), иммунные и аутоиммунные заболевания, идиопатические формы.

Причины неэпилептических пароксизмов: инфекции, лихорадка, гипокальциемия, гипомагниемия, гипогликемия, нарушения натрия, вегетативные расстройства, аффективно-респираторные приступы, психогенные факторы, нарушения сна, парасомнии, нарколепсия.

Формы эпилептических приступов: тонические — длительное мышечное сокращение, клонические — чередование сокращения и расслабления мышц, тонико-клонические — сочетание обоих компонентов, фокальные — связаны с определённой зоной мозга и могут сопровождаться аурой. Эпилептический статус — серия приступов без восстановления сознания, сопровождающаяся дыхательными и гемодинамическими нарушениями и риском отёка мозга.

Неэпилептические пароксизмы: аффективно-респираторные приступы с задержкой дыхания и цианозом, пароксизмальные дискинезии, спазмофилия, парасомнии (ночные страхи, снохождение, сноговорение), психогенные неэпилептические приступы без типичных изменений ЭЭГ.

Диагностика: анамнез, выявление провоцирующих факторов, оценка клиники, ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ/КТ, анализы крови (глюкоза, кальций, магний, электролиты), исследование ликвора при подозрении на нейроинфекцию.

Дифференциальные признаки:

Критерий	Эпилептические приступы	Неэпилептические пароксизмы
Провокация	Могут возникать спонтанно	Часто провоцируются внешними факторами (стресс, лихорадка, боль и т. д.)
Восстановление сознания	Между приступами сознание может не восстанавливаться (при статусе)	Обычно быстрое возвращение к исходному состоянию
ЭЭГ	Часто выявляет эпилептиформную активность	При многих неэпилептических состояниях ЭЭГ нормальна
Связь с сном	Могут возникать во сне	Некоторые состояния (например, парасомнии) связаны со сном

45. Судорожный синдром. Причины судорог. Клинические варианты. Неотложная помощь. Показания к срочной госпитализации. Эпистатус.

Судорожный синдром — состояние с внезапными непроизвольными сокращениями скелетных мышц из-за нарушения гомеостаза нервной ткани и патологических нервных импульсов. Может сопровождаться нарушением сознания, сенсорными, вегетативными и эмоциональными проявлениями.

Судороги бывают эпилептические и неэпилептические. Эпилептические связаны с чрезмерными нейрональными разрядами мозга, могут быть симптоматическими или идиопатическими.

Причины неэпилептических судорог: инфекции (менингит, энцефалит, полиомиелит), метаболические нарушения (гипокальциемия, гипогликемия, гипомагниемия, гипокалиемия, гипербилирубинемия), эндокринные нарушения, интоксикации, фебрильные судороги, ЧМТ, сосудистые патологии, наследственные болезни обмена, гипоксия, аноксия, эклампсия.

Виды судорог: тонические — длительное мышечное сокращение, клонические — ритмичные сокращения и расслабления, миоклонические — сокращение отдельных мышц или волокон, атонические — потеря мышечного тонуса.

По распространённости: парциальные (фокальные) и генерализованные.

Неотложная помощь: уложить на твёрдую поверхность, повернуть на бок, обеспечить проходимость дыхательных путей, очистить рот и глотку от слизи, подать увлажнённый кислород. При судорогах >5 минут — диазепам 0,1 мл/кг 0,5% раствора в/в, в/м или ректально (не более 2 мл однократно), повтор через 10 минут, суммарно не более 4 мл. При сохранении судорог — вальпроат натрия 15 мг/кг в/в за 5 минут, при неэффективности — барбитураты (тиопентал натрия, ГОМК). Дополнительно: глюкометрия, измерение температуры, венозный доступ. Нельзя разжимать челюсти и вставлять предметы в рот.

Показания к срочной госпитализации: дети первого года жизни, впервые возникшие или неясные судороги, фебрильные судороги при неврологических заболеваниях, судороги при инфекции, серия приступов, эпилептический статус, ЧМТ, беременность.

Эпилептический статус — приступ длительностью более 30 минут или повторные приступы без восстановления сознания между ними. Опасен необратимым повреждением мозга и летальным исходом.

Причины эпистатуса: нарушение приёма противосудорожных препаратов, недосыпание, инфекции, интоксикации, стресс, ЧМТ, инсульт, нейроинфекции, опухоли, метаболические нарушения.

Клиника эпистатуса: повторные припадки с потерей сознания, отсутствие восстановления сознания, генерализованные тонико-клонические судороги, нистагм, клонические подёргивания глаз, дыхательные и гемодинамические нарушения, отёк мозга.

Помощь при эпистатусе: устранение причины, обеспечение проходимости дыхательных путей, кислородотерапия, при необходимости ИВЛ, инфузионная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, профилактика аспирации, мониторинг, госпитализация в реанимацию. При рефрактерном эпистатусе — интубация трахеи, ИВЛ, инвазивный мониторинг гемодинамики, контроль КОС и газов крови, назогастральный зонд, мочевой катетер, профилактика стресс-язв и тромбоэмболий, ЭЭГ-мониторинг.

46. Аутоиммунные поражения нервной системы у детей: рассеянный склероз, синдром Гийена–Барре, миелит, острые и хронические полиневропатии, миастения гравис и полидерматомиозты: этиология и патогенез аутоиммунных поражений НС, критерии диагностики и принципы терапии.

Рассеянный склероз

https://vk.com/doc45271733_692626175?hash=7pRnzYIrUotMisvDLTjOzR4EZcTDZ0OMuGUXZqTFo0c&dl=zigUneJyELk9MVy88tZJ1AZ0CzZQTssQzXaBd2jyLag&from_module=vkmsg_desktop

Синдром Гийена-Барре

https://vk.com/doc45271733_692626184?hash=RWSz1GZldZtnZl0euFqBHpasujogr4YgAT90kP7vg5P&dl=xRoLld787OYAfYQfT7R0Az8y2FFowFvHy9IfO2MZWs0&from_module=vkmsg_desktop

Аутоиммунные поражения нервной системы у детей — группа заболеваний, при которых иммунная система повреждает нервную ткань. К ним относятся рассеянный склероз, синдром Гийена–Барре, миелит, ХВДП, миастения гравис, ювенильный дерматомиозит.

Рассеянный склероз — аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Этиология: генетическая предрасположенность, инфекции, гиповитаминоз D, климатические факторы, курение. Патогенез связан с разрушением миелина и образованием очагов демиелинизации. Диагностика: двигательные, чувствительные, зрительные и когнитивные нарушения, МРТ головного и спинного мозга, ликвор, электрофизиологические исследования. Лечение: иммуномодуляторы, иммуносупрессоры, глюкокортикостероиды, АКТГ, симптоматическая терапия (миорелаксанты, витамины группы B, бета-адреноблокаторы, антидепрессанты, глицин).

Синдром Гийена–Барре — острое аутоиммунное поражение периферических нервов после инфекций (Campylobacter jejuni, ЦМВ, вирус Эпштейна–Барр, Mycoplasma pneumoniae). Патогенез связан с молекулярной мимикрией. Диагностика: быстро нарастающая мышечная слабость, вялые параличи, снижение или отсутствие рефлексов, повышение белка в ликворе без цитоза, изменения на ЭНМГ. Лечение: госпитализация в ОРИТ, внутривенный иммуноглобулин 2 г/кг на курс, плазмаферез, кортикостероиды.

Миелит — воспаление спинного мозга инфекционной или аутоиммунной природы. Диагностика: боль в спине, нарушения чувствительности, вялые параличи, тазовые расстройства, МРТ, ликвор, исключение паранеопластического синдрома. Лечение: пульс-терапия метилпреднизолоном, при неэффективности — плазмаферез.

ХВДП — иммунноопосредованное поражение периферических нервов и корешков. Диагностика: прогрессирующая мышечная слабость, чувствительные нарушения, снижение рефлексов, демиелинизация на ЭНМГ. Лечение: внутривенный иммуноглобулин, преднизолон, плазмаферез, комбинация ВВИГ и глюкокортикостероидов.

Миастения гравис — аутоиммунное заболевание с антителами к ацетилхолиновым рецепторам и нарушением нервно-мышечной передачи. Диагностика: мышечная слабость, птоз, диплопия, нарушение глотания и дыхания, антитела к АХР, ЭНМГ, при необходимости биопсия мышцы. Лечение: ингибиторы холинэстеразы (пиридостигмин, неостигмин), глюкокортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулины, плазмаферез.

Ювенильный дерматомиозит — аутоиммунное заболевание с микроангиопатией, поражением мышц и кожи. Диагностика: симметричная мышечная слабость, отёк век, красная сыпь на лице, суставах, спине и в зоне декольте, повышение КФК, АСТ, АЛТ, альдолазы, ЛДГ, миоглобина, изменения на ЭМГ, УЗИ, МРТ, биопсии мышц. Лечение: высокие дозы преднизолона или метилпреднизолона 2–3 месяца, при быстром прогрессировании — пульс-терапия метилпреднизолоном 3–5 дней.