
EKZAMEN_DETSKAYa_KhIRURGIYa_72_voprosa
.pdf
1.Аномалии развития почек (аплазия, гипоплазия, дистопия, кисты). Нефроптоз. Клиника, диагностика и лечение.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.
•Аномалии количества включают агенезию почек и различные варианты удвоения почек и мочеточников.
•Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.
•Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.
•Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.
Агенезия почки-Отсутствие закладки почки.
Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузыря, дисплазией половых органов, нередко с легочной гипоплазией, менингоцеле и другими врожденными пороками.
Клиническая картина и диагностика Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как
правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется, при радиоизотопной ренографии функция почки не выявляется. При цистоскопии выявляют отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. При МСКТ не визуализируются почка, мочеточник и почечная артерия. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дистопия почек
Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Заболеваемость составляет в среднем 1 на 800 новорожденных. Дистопию почки чаще наблюдают у пациентов мужского пола.
Дистопированная почка повернута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают сменяемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение.
Классификация: Различают высокую, низкую и перекрестную дистопии.
Высокая дистопия
К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь.
Низкая дистопия
Низкую дистопию разделяют на поясничную, подвздошную и тазовую.
•При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.
•Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне LV-SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
•Тазовая почка расположена по срединной линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря, может иметь самую причудливую форму. Как правило, она гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, служат ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Перекрестная дистопия
Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Описана двусторонняя перекрестная дистопия, ее встречают исключительно редко.
Клиническая картина: При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом - боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.
При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.
Дистопию обычно выявляют при скрининговом УЗИ. Почка визуализируется выше или ниже обычного уровня. Размеры ее меньше контралатеральной почки. При допплеровском картировании кровоток не изменен.
Подтверждают эту патологию рентгенологическими методами: экскреторной урографией, мультиспиральной компьютерной томографией, а в случае резкого снижения функции почки - ретроградной пиелографией. Отмечают характерные признаки дистопии - ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.
Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой, длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлиненную - при нефроптозе.
Лечение
Отношение к дистопии почки максимально консервативное.
Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют лапароскопическую нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек - врожденное уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую, с олигонефронией и с дисплазией.
•Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
•При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объема интерстициальной ткани и расширением канальцев.
•Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окруженных незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальце-вые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщенной стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко
поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребенка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренинзависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях - нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы и даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжелопротекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при скрининговом УЗИ или рентгенологическом исследовании,
предпринятом по поводу пиелонефрита.
При УЗИ определяется уменьшенная в размерах почка обычной эхострук-туры. При ЦДК кровоток в ней не изменен.
На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объеме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии диаметр почечной артерии и вены уменьшен в 1,5-2 раза по сравнению с сосудами здоровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, междолевые) также истончены, но прослеживаются до периферии почки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может указывать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последующие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изогнуты, большая их часть обрублена, периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует. Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Лечение
В случаях односторонней гипоплазии, осложненной артериальной гипертензией, и при неэффективности гипотензивной терапии, основа которой - применение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, лечение обычно сводится к лапароскопической нефрэктомии.
При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с переводом больного на гемодиализ с последующей трансплантацией почки.
Кистозные аномалии.
Поликистоз почек
Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) - наследственная аномалия, поражающая обе почки. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста, обычно ρ)
ивзрослый (начало в 30-40 лет, R).
Патогенез
Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию ХПН
искорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные - из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.
При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счет многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряженными кистами, паренхима диспластически изменена.
Клиническая картина
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространенности кистозной дисплазии. У
детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложненном течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.
Диагностика
Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек. При подозрении на поликистоз почек необходимо УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников. На урограммах при сохраненной функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина неинформативна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечеткий, бугристый.
Лечение
Цели консервативного лечения - борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.
В случае быстрого увеличения кист в объеме возможно использование хирургического лечения - пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Прогноз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертен-зии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.
Губчатая почка
Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) - довольно редкая врожденная аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.
Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных УЗИ, при котором определяется двусторонний признак белых пирамидок

Мультикистозная дисплазия
Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Двусторонняя аномалия (OMIM*143400, R) несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает к выполнению нефрэктомии. Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Почка представлена разнокалиберными кистозными образованиями без почечной паренхимы. При ЦДК интраренальный кровоток не определяется.
При экскреторной урографии, даже на отсроченных снимках, функция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
Лечение - нефрэктомия.
Мультилокулярная киста
Мультилокулярная киста - крайне редкая аномалия, характеризуемая замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.
Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита), при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.
Солитарная киста
Солитарная киста - одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего кисты почек диагностируют случайно при УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложненное течение кисты (ее нагноение) проявляется клинической картиной острого гнойного пиелонефрита.
Основной метод диагностики - УЗИ с допплерографией, позволяющие локализовать кисту, определить ее размеры, соотношение с коллекторной системой почки. С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребенка.
При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.
В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризуемых при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить ее возможную связь с коллекторной системой почки.
Лечение
Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты. Показания к оперативному вмешательству - быстрое увеличение размеров кисты, ее диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При сообщении с коллекторной системой почки или при внутриорган-ном расположении кисты показано оперативное пособие - резекция кисты.
Прогноз
Прогноз в отдаленные сроки после операции благоприятный.
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс. Классификация. Клиника, диагностика. Консервативное и хирургическое лечение.
Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) - полиэтиологичное заболевание, обусловленное ретроградным поступлением желудочной кислоты или других повреждающих субстанций из желудка и двенадцатиперстной кишки в пищевод. В структуре заболеваний пищевода у детей ГЭР стоит на первом месте.
Этиология и патогенез При нормальном физиологическом состоянии затекание желудочного содержимого в пищевод предупреждается
антирефлюксным барьером, который осуществляется комплексом анатомических и функциональных структур в области желудочно-пищеводного перехода. Основные из них: острый угол впадения пищевода в желудок, слизистая розетка, ножки диафрагмы, брюшной отдел пищевода и нижний пищеводный сфинктер (НПС). Кроме того, к антирефлюксным механизмам защиты пищевода от агрессивного желудочного содержимого можно отнести ощелачивающее действие слюны и клиренс пищевода, т.е. способность к
самоочищению посредством пропульсивных сокращений. В основе данного явления лежат первичная (автономная) и вторичная перистальтика, обусловленная глотательными движениями. Немаловажное значение среди антирефлюксных механизмов занимает и тканевая резистентность слизистой оболочки пищевода.
Основными причинами развития ГЭР считают несостоятельность антирефлюксного барьера (недостаточность НПС, учащение эпизодов транзиторного расслабления НПС), недостаточную способность пищевода к самоочищению и нейтрализации соляной кислоты, патологию желудка. В основном различают функциональную и органическую несостоятельность антирефлюксного барьера. В основе функциональной несостоятельности антирефлюксных механизмов, как правило, лежат нарушения регуляции деятельности пищевода со стороны центральной и вегетативной нервной системы. Органическая несостоятельность НПС возникает при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, после химических ожогов пищевода и вследствие перенесенных оперативных вмешательств на пищеводе и желудке.
Недостаточность антирефлюксных механизмов приводит к ретроградному забросу желудочного содержимого в пищевод с последующим повреждением его слизистой оболочки и развитием рефлюкс-эзофагита. Выраженность воспалительных изменений пищевода зависит от состава и концентрации рефлюксирующего содержимого. Соляная кислота вызывает денатурацию белка и некроз слизистой оболочки пищевода. Однако наиболее повреждающее действие оказывает рефлюкс соляной кислоты в комбинации с желчными кислотами и ферментами поджелудочной железы (кислотно-щелочной рефлюкс). Сочетание соляной кислоты с дуоденальным содержимым в рефлюксном материале наблюдается при развитии дуоденогастрального рефлюкса, основной патофизиологический механизмом которого - нарушение опорожнения из желудка. Нарушение опорожнения желудка у детей, в отличие от взрослых, признано одним из основных факторов развития ГЭР, которое встречается до 60% случаев. Принято считать, что задержка эвакуации из желудка вызывает растяжение его кардиального отдела, тем самым вызывая увеличение частоты и длительности расслабления НПС.
В развитии тяжелого рефлюкс-эзофагита с исходом в пептический стеноз или метаплазию эпителия пищевода ведущую роль играет кислотно-щелочной (дуоденогастроэзофагеальный) рефлюкс. Механизмы формирования пептического стеноза и метаплазии эпителия пищевода идентичны механизмам возникновения рефлюкс-эзофагита с тем лишь отличием, что при таких осложнениях отмечают более длительный контакт кислоты со слизистой оболочкой пищевода. Непрерывный рефлюкс приводит к образованию глубоких и сливных язв, повреждению мышечной и нервной систем пищевода, накоплению коллагена I типа и формированию рубцовой ткани. При метаплазии пищевода происходит замещение плоского многослойного эпителия пищевода цилиндроклеточным эпителием желудка или тощей кишки.
Диагностика
В настоящее время доступен широкий арсенал методов исследования ГЭР и его осложнений, которые дают более полное представление о заболевании. Рентгенологическое исследование до сих пор остается наиболее распространенным методом диагностики ГЭР, хотя информативность его не превышает 60-86%. Диагностическая ценность этого исследования, несомненно, высока в обнаружении грыж пищеводного отверстия диафрагмы и пептического стеноза, которая позволяет определить уровень локализации и протяженность стеноза.
Эндоскопия - основной метод диагностики рефлюкс-эзофагита, однако у 40% больных его диагностика затруднена из-за отсутствия ярко выраженных эндоскопических признаков. Именно поэтому для достоверной диагностики рефлюкс-эзофагита и метаплазии эпителия пищевода во время эндоскопии необходима биопсия слизистой оболочки.
Стандартом диагностики ГЭР стал суточный рН-мониторинг пищевода, достоверность которого составляет 97100%. Эта методика дает количественную оценку ГЭР, позволяет оценить степень тяжести и характер рефлюкса, а также причинно-следственую связь у больных с респираторными нарушениями. Важная роль рН-метрии - оценка результатов лечения ГЭР, особенно после хирургического лечения. До сих пор сохраняется неоднозначное мнение относительно роли суточного pH-мониторинга пищевода в обнаружении рефлюкса дуоденальным содержимым - щелочного рефлюкса. Наиболее достоверно судить о щелочном рефлюксе позволяет комбинированное исследование pH пищевода и желудка или суточная спектрофотометрия желчных кислот в просвете пищевода.
Такие методы исследования, как манометрия пищевода и изотопная сцин-тиграфия, используют для изучения моторики пищевода и функций НПС, а также эвакуаторной функции желудка.
Клиническая картина
Клинические проявления ГЭР можно разделить на три группы: симптомы нарушения питания, поражения пищевода и респираторные нарушения.
Основные симптомы ГЭР - изжога, отрыжка, срыгивание, боли в эпигастральной области или за грудиной. Однако следует отметить, что такие симптомы характерны для взрослых и детей старшего возраста. У младенцев и детей дошкольного возраста превалируют симптомы нарушения питания (срыгивание и рвота, потеря массы тела, отставание в физическом развитии) и внепищеводные нарушения (пневмония, бронхит, бронхиальная астма, ларингит и др.). При эрозивно-язвенном рефлюкс-эзофагите у детей возможны рвота с примесью крови и анемия. К наиболее частым респираторным проявлениям ГЭР можно отнести аспирационную пневмонию, бронхит, ларингит, синусит, отит, кашель, апноэ, удушье. Респираторные нарушения при ГЭР возникают вследствие микроаспирации и рефлекторного бронхоили ларингоспазма, из-за раздражения нейрорецепторов блуждающих нервов. Чаще всего у детей младшего возраста развиваются кашель и стридор. Частая рвота может привести к
аспирации желудочного содержимого и стать причиной возникновения пневмонии. Аспи-рационная пневмония чаще развивается у детей с грубой неврологической патологией, дискоординацией глоточного аппарата. У пациентов с бронхиальной астмой и стридором ГЭР может провоцировать бронхоспазм даже при отсутствии аспирации - рефлекторно.
Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозирования из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопровождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, быстрой потерей массы тела и отставанием в физическом развитии.
Наличие перечисленных симптомов дает серьезные основания заподозрить у ребенка ГЭР и провести дополнительные исследования с целью уточнения диагноза.
Лечение
Лечение ГЭР должно быть основано на патофизиологической сущности этого заболевания, основными компонентами которой являются некомпетентность запирательного механизма НПС, заброс желудочного или дуоденального содержимого в пищевод, нарушения моторики и клиренса пищевода, эвакуаторной функции желудка. Консервативная терапия ГЭР включает соблюдение определенного образа жизни, диету и медикаментозную терапию.
Первый этап лечебных мероприятий - постуральная терапия, которая включает создание постоянного возвышенного положения головного конца кровати до 45°, а также вертикального положения после кормления ребенка. Она направлена на уменьшение частоты и интенсивности рефлюкса и способствует очищению пищевода от желудочного содержимого. Постуральная терапия должна осуществляться в течение дня и ночи, так как в этой группе у всех детей по данным рН-мониторинга имеется ночное закисление пищевода. Диетотерапия включает не только изменение режима питания, но и подбор оптимальной дозы и содержания пищевых ингредиентов, временных промежутков между приемами пищи. Так, для детей младшего возраста используют специальные лечебные смеси, такие как Frisovom, «Нутрилон-Антирефлюкс», «Ле-молак». Детям старшего возраста рекомендуют пищу с большим содержанием белков и меньшим содержанием жиров. Кроме того, целесообразно воздержание от приема некоторых продуктов питания, провоцирующих возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса, таких как шоколад, цитрусовые соки, кофе, перец и томаты. Проведение этих консервативных мероприятий особенно важно для детей самой младшей возрастной группы, значительную часть которой составляют так называемые срыгивающие дети.
С развитием фармакотерапии за последнее десятилетие достигнут значительный успех медикаментозной терапии ГЭР. Существуют три основных направления медикаментозного лечения ГЭР: первое - монотерапия, когда используют один из антирефлюксных препаратов; второе - комплексная терапия с поэтапным усилением активности лечения (step-up); третье - комплексная терапия с поэтапным уменьшением активности лечения (stepdown). Использование прокинетиков (домперидон), ингибиторов протонной помпы (омепразол) позволяет получить положительный результат у 80% больных с ГЭР. Однако известно, что у 100% больных через 12 мес после отмены терапии наступает рецидив заболевания, что требует постоянной многолетней поддерживающей терапии. В этой ситуации альтернативное решение проблемы - хирургическое лечение.
Основные показания к оперативному лечению ГЭР у детей: неэффективность консервативной терапии, отставание в физическом развитии, эрозивно-язвенный рефлюкс-эзофагит, пептический стеноз и метаплазия пищевода, респираторные осложнения, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Хирургическое лечение при ГЭР направлено на ликвидацию его осложнений и создание эффективного антирефлюксного барьера.
На сегодняшний день наиболее эффективный и распространенный способ оперативного лечения ГЭР - фундопликация по Ниссену. При выполнении этой операции в брюшном отделе пищевода создают клапанный механизм (зона высокого давления), способный предупредить рефлюкс из желудка в пищевод. Основной этап операции - формирование вокруг пищевода анти-рефлюксной манжеты в 360° высотой до 2 см. Фундопликация по Ниссену лапароскопическим способом является наиболее выгодной технологией лечения ГЭР у детей с хорошими функциональными и косметическими результатами. Применение этой операции позволило получить положительные результаты более чем у 90% детей с ГЭР.
Лечение детей с ГЭР, осложненным пептическим стенозом пищевода, представляет определенные трудности. Это связано с необходимостью устранения ГЭР и ликвидации стеноза пищевода. Ликвидация стеноза методом бужирования пищевода на фоне медикаментозной терапии рефлюкса с последующим выполнением лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет получить наиболее хорошие результаты у этой тяжелой группы детей.
Несмотря на достигнутый успех лечения ГЭР за последние годы, остается контингент больных, кому приходится выполнять радикальные хирургические вмешательства в виде экстирпации пищевода и колоэзофагопластики. Показание к таким радикальным вмешательствам - протяженный или рецидивирующий пептический стеноз пищевода. Экстирпация пищевода в таких случаях - мера профилактики развития метаплазии и аденокарциномы пищевода.

Лечение детей с ГЭР, осложненным метаплазией пищевода, требует выполнения не только антирефлюксной операции, но и устранения патологического очага в пищеводе. Наиболее оптимальной технологией лечения этой группы детей стала лапароскопическая фундопликация по Ниссену с последующей эндоскопической электрокоагуляцией очага метаплазии пищевода. Такая тактика лечения позволяет в 100% случаев получить положительный результат.
Прогноз
При своевременной диагностике и адекватном лечении ГЭР у детей прогноз заболевания благоприятный. Оперативная коррекция ГЭР методом лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет полностью излечить ребенка. В случае развития рецидивирующего или протяженного пептического стеноза пищевода только радикальное хирургическое лечение (экстирпация пищевода, колоэзофагопластика) позволит достичь выздоровления ребенка.
3. Аномалии развития мочеточников у детей (удвоение почек и мочеточников, уретероцеле, эктопия и дистопия устья мочеточника). Клиника, диагностика. Показания и виды хирургического лечения.
Удвоение - самая частая аномалия почки, встречаемая у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Оно может быть одно- и двусторонним. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.
Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты, и в подобных случаях речь идет о полном удвоении почек.
Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников. Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс - функциональное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пиелонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пузырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий нижний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычного места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, - дистальнее (закон ВейгертаМейера). При этом у девочек он может оказаться эктопированным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (влагалище, матку), а у мальчиков - в производные вольфовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка).
Клиническая картина и диагностика
Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекцией мочевыводящих путей, что служит показанием к комплексному исследованию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь случайно при УЗИ выявляют аномалию. В последние годы диагноз удвоения коллекторной системы почек и мочеточников может быть поставлен при антенатальном УЗИ. Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки в связи с укорочением подслизистого туннеля, что нарушает формирование антиреф-люксного механизма. Устье мочеточника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мегауретер).
Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной урографии с отсроченными снимками.
Наиболее характерные ультразвуковые признаки: асимметрия длины почек более чем на на 5 мм (при одностороннем удвоении); поперечно идущий перешеек паренхимы, делящий почку на две половины; выявление почечных артерий, самостоятельно входящих в разные почечные артерии.
На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов почки сохранена, коллекторные системы дифференцируются четко. При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) удвоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно можно судить о существовании пораженного сегмента на основании смещения функционирующего сегмента (вида головки увядшего цветка), по уменьшению количества чашечек и наличию уретероцеле.
Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие большого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников.
При микционной цистографии удается визуализировать пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нередко встречаемый при удвоении (как правило, в нижний сегмент).
При шеечной и уретральной эктопии мочеточника основная жалоба - постоянное недержание мочи наряду с сохраненными позывами на мочеиспускание и нормальными микция-ми.
При МСКТ определяются две собирательные системы почек; при экскреторной фазе в случае полного удвоения можно проследить ход и впадение каждого мочеточника (рис. 6-33).
Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсроченными снимками (удвоение лоханки и мочеточников), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует об уретральной эктопии мочеточника.
Лечение
Лечение при удвоении почек и мочеточников зависит от сочетанного варианта нарушения уродинамики и может быть малоинвазивным (лапароскопическим или выполненным при цистоскопии) либо его проводят с помощью открытой операции.
•При полном отсутствии функций одного или обоих сегментов почки проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию (как правило, с помощью лапароскопии).
•При рефлюксе в один или оба мочеточника выполняют его эндоскопическую коррекцию с помощью объемообразующих препаратов, которые усиливают антирефлюксный механизм. При неэффективности этого метода или высоких степенях рефлюкса выполняют антирефлюксную операцию.
•При уретероцеле лечение обычно начинают с трансуретрального его рассечения при цистоскопии, что позволяет улучшить отток мочи из пораженного сегмента. При больших размерах уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточника в мочевой пузырь.
•При внесфинктерной эктопии мочеточник в верхней трети анастомозиру-ют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребенок избавляется от недержания мочи.
Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы.
В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Значительно реже бывает эктопия основного или солитарного мочеточника. По статистическим данным, эктопию устья при удвоении мочеточника встречают в 10% случаев, причем у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии.
Шеечная и уретральная эктопия
Основная жалоба - недержание мочи наряду с сохраненными позывами на мочеиспускание и нормальными микциями. В анализах мочи - умеренные изменения в связи с нередким развитием пиелонефрита в соответствующем сегменте почки.
Вестибулярная (парауретральная) эктопия
Диагностика обычно не вызывает затруднений. Устье мочеточника доступно наружному осмотру. Иногда эктопированное устье открывается на девственной плеве (гименальная эктопия) и определяется по выделению окрашенной мочи при внутривенном введении индигокармина. Диагноз уточняют с помощью экскреторной урографии и ретроградной пиелографии (фистулографии).
Вагинальная и маточная эктопия
Диагностика весьма сложна. Больные могут долго и безуспешно лечиться у терапевта и гинеколога по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалению в области промежности и наружных половых органов. Выявляют симптомы пиелонефрита (боль в боку, лихорадку) без характерных изменений в моче. При ректальном исследовании можно определить увеличение и болезненность матки.
Эктопия у мальчиков
В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распознавание аномалии затруднено. Симптоматика бедна, она включает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследовании через прямую кишку определяют болезненное кистозное образование в области предстательной железы. Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей увеличение семенного бугорка.
Кишечная эктопия
Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны лишь единичные наблюдения ее прижизненного выявления при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку проводить урологическое исследование, несмотря на отсутствие изменений в моче.
Лечение

При эктопии устья мочеточника лечение оперативное.
При отсутствии инфекционных осложнений возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза. При значительном снижении функций почки и выраженном пиелонефрите основной метод - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки
4. Аномалии развития головы и шеи (синдром Пьера Робена, ранула, атрезия хоан, короткая уздечка
языка, макроглоссия). Клиника, диагностика, лечебная тактика.
Синдром Пьера Робена характеризуется следующим симптомокомплексом: микрогенией (резкая гипоплазия нижней челюсти), незаращением нёба или высоким нёбом, западением языка (глоссоптоз) в связи с уменьшением ротовой полости. Приблизительно в 25% случаев аномалия бывает составной частью синдромов множественных пороков развития.
Клиническая картина и диагностика
Первые симптомы заболевания, обусловленные западением языка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения. Ребенок беспокоен,выражен цианоз, дыхание стридорозное. При попытке кормления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация. Выведение языка сразу облегчает состояние ребенка. Характерный внешний вид больного помогает постановке диагноза.
Лечение
Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет способность к росту. Нарушенные пропорции лица обычно восстанавливаются в первые годы жизни. По мере роста ребенка и завершения формирования нижней челюсти клинические признаки исчезают. До этого времени лечение должно быть направлено на облегчение дыхания и компенсацию кислородной недостаточности. Иногда достаточно найти удобное положение на боку или животе, и дыхание улучшается. Эффективно применение воздуховода. Реже выполняют пролонгированную назофарингеальную интубацию. Кормление в первые дни осуществляют через зонд, затем постепенно ребенка переводят на грудное вскармливание. Во время кормления выводят вперед нижнюю челюсть, предупреждая западение языка.
Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по Дюамелю), ко дну полости рта или к грудной клетке носят паллиативный характер, их выполняют очень редко.
При незаращении нёба больным с синдромом Пьера Робена показано раннее ортодонтическое лечение.
Ранула - кистозная опухоль, расположенная в подъязычной области, в толще мышц дна полости рта. Название это дано из-за сходства опухоли с раздувающимся глоточным пузырем у некоторых видов лягушек.
Опухоль исходит из подъязычной слюнной железы, открывающейся на нижней поверхности языка. Значительно реже ранула берет начало из аномально расположенных отростков подъязычной железы. Возникновение опухоли большинство авторов связывают с хроническим воспалением железы и сужением выводного протока, что ведет к задержке секрета и развитию ретенционной кисты. Железа при этом постепенно атрофируется. Некоторые авторы считают ранулу кистозной эмбриональной опухолью.
Клиническая картина и диагностика
Ранула - тонкостенная киста, покрытая слизистой оболочкой полости рта, через которую просвечивает жидкость, что придает ей синеватый оттенок. Киста обычно расположена справа или слева от уздечки языка, значительно реже встречают двустороннее поражение. Содержимое кисты - бесцветная жидкость, по виду напоминающая белок куриного яйца.
Пальпация опухоли безболезненна, характерна флюктуация. Размеры ранулы различны. Ранула небольших размеров не причиняет ребенку особых неприятностей. По мере увеличения киста приподнимает язык, выпячивает его наружу, мешает сосать и глотать. Ранула больших размеров может затруднять дыхание.
Дифференциальную диагностику проводят с гемангиомой и лимфанги-омой дна полости рта, реже - с липомой и дермоидной кистой.
Существует дифференциально-диагностический прием, позволяющий отличить лимфангиому от ранулы: при надавливании на подбородочную область при лимфангиоме опухолевидное образование в подъязычной области увеличивается за счет перемещения жидкого содержимого. Гемангиома, в отличие от ранулы, имеет синюшнобагровый цвет, сопровождается расширением сосудов и обладает склонностью к быстрому росту. При надавливании гемангиома
уплощается. Липома - более плотная опухоль беловато-желтого цвета. Дермоидная киста чаще бывает расположена по срединной линии, имеет четкие границы и содержит беловатую крошковидную массу.
Лечение
Устранить ранулу можно только оперативным путем. Предпочтительно вылущивание кисты после разреза слизистой оболочки полости рта. В тех случаях, когда полностью удалить кисту невозможно, иссекают ее переднюю стенку, а полость кисты смазывают спиртовым раствором йода.

В случае когда состояние ребенка (чаще новорожденного) не позволяет выполнить радикальную операцию, возможна пункция кисты.
Сроки операции зависят от размеров кисты. При затруднении глотания или дыхания оперативное вмешательство проводят сразу после установления диагноза, в том числе и грудным детям. В послеоперационном периоде назначают туалет полости рта.
Атрезия хоан - порок развития, заключающийся в полном закрытии или резком сужении одной или обеих носовых полостей мягкотканной или костной перегородкой.
Клиническая картина и диагностика
Симптомы заболевания проявляются вскоре после рождения разной степенью нарушения дыхания, вплоть до острой дыхательной недостаточности. Диагностируют атрезию хоан путем проведения пластикового катетера через нос в полость глотки, дифференцируя с травмой слизистых оболочек носовых ходов и инородными телами. Окончательное подтверждение диагноза атрезии хоан получают на профильной рентгенограмме черепа после введения в носовые ходы 1 мл контрастного вещества. Состояние детей улучшается после налаживания дыхания через рот. С этой целью применяют пластиковые воздуховоды. Кормление проводят через зонд.
Лечение
При атрезии хоан показано хирургическое лечение в период новорожден-ности с привлечением специалистаоториноларинголога.
Короткая уздечка языка - частый порок развития, выражающийся образованием складки слизистой оболочки, фиксирующей язык резко кпереди, иногда почти к зубам. У новорожденных короткая уздечка мешает сосанию, у более старших детей наблюдают дефекты речи.
Лечение
Лечение оперативное, проводят в первые 3 мес жизни. Хирург одной рукой шпателем желобоватого зонда поднимает язык кверху, а другой - надсекает уздечку языка концами ножниц. Далее тупым путем язык максимально отодвигают кзади. Обезболивания обычно не требуется. Кровотечение бывает минимальным и прекращается самостоятельно. Детям старшего возраста рекомендуют удлинение уздечки путем перемещения встречных треугольных лоскутов слизистой оболочки.
Макроглоссия - выраженное увеличение языка, когда он, достигая больших размеров, не помещается в ротовой полости.
Причиной макроглоссии могут быть как сосудистые образования (лимфангиомы, гемангиомы), так и истинная макроглоссия при синдроме Беквита-Видеманна, болезни Дауна, дисгенезии щитовидной железы, церебральном гигантизме и др.
Клиническая картина и диагностика
При легкой форме заболевания рот у ребенка полуоткрыт, но он может спрятать язык. В более тяжелых случаях ребенок не может закрыть рот, происходит постоянное слюнотечение, слизистая оболочка языка высыхает, атрофируется, становится лаковой, покрывается трещинами, кровоточит. В случае присоединения инфекции появляются местные воспалительные явления, повышается температура тела, состояние ребенка ухудшается.
Лечение
Оперативное лечение заключается в клиновидной резекции пораженного сегмента языка с применением П- образных швов. При лимфангиомах и ге-мангиомах показано комбинированное лечение (частичное иссечение, склерозирование, эмболизация питающих гемангиому сосудов, гормонотерапия).
5. Врожденная мышечная кривошея. Клиника, дифференциальная диагностика. Лечение (консервативное и хирургическое). Сроки и методы лечения.
Деформация при врожденной мышечной кривошее в основном обусловлена укорочением грудино-ключично- сосцевидной мышцы, сопровождаемым иногда первичным или вторичным изменением трапециевидной мышцы, фасций шеи. Исключительно редки случаи так называемой двусторонней врожденной мышечной кривошеи в результате укорочения обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц.
Возможные причины врожденной мышечной кривошеи:
•неправильное вынужденное положение головы плода при одностороннем чрезмерном давлении на него в полости матки, формирующем длительное сближение точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
•разрыв при тяжелых родах грудино-ключично-сосцевидной мышцы в нижней части, в области перехода мышечных волокон в сухожильные с последующей организацией рубца и отставанием роста мышцы в длину;
•порок развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
•чрезмерное растяжение или микротравма молодой, незрелой мышечной ткани в родах с последующей организацией соединительной ткани. Наибольшее количество сторонников нашла концепция врожденного порока