
- •1.Аномалии развития почек (аплазия, гипоплазия, дистопия, кисты). Нефроптоз. Клиника, диагностика и лечение.
- •2. Желудочно-пищеводный рефлюкс. Классификация. Клиника, диагностика. Консервативное и хирургическое лечение.
- •3. Аномалии развития мочеточников у детей (удвоение почек и мочеточников, уретероцеле, эктопия и дистопия устья мочеточника). Клиника, диагностика. Показания и виды хирургического лечения.
- •4. Аномалии развития головы и шеи (синдром Пьера Робена, ранула, атрезия хоан, короткая уздечка языка, макроглоссия). Клиника, диагностика, лечебная тактика.
- •5. Врожденная мышечная кривошея. Клиника, дифференциальная диагностика. Лечение (консервативное и хирургическое). Сроки и методы лечения.
- •6. Заболевания прямой кишки (геморрой, трещины, полип, парапроктит), клиника, диагностика, лечение
- •7. Острый аппендицит. Классификация, особенности клиники у детей раннего возраста. Основные симптомы и синдромы. Диагностика осложнений. Методы лечения.
- •8. Укусы собак и синантропных животных. Профилактика бешенства. Показания к назначению антирабических препаратов.
- •9. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона. Клиника, диагностика. Тактика лечения.
- •10. Острый гематогенный остеомиелит. Современная классификация. Клиника, диагностика. Показания к хирургическому лечению.
- •11. Синдром мальротации. Эмбриогенез, клиника, диагностика. Показания к хирургическому лечению. Интернет
- •12. Пороки развития пищевода (атрезия пищевода, ахалазия пищевода, врожденный стеноз пищевода, изолированный трахеопищеводный свищ). Клиника, диагностика, лечение.
- •13. Повреждение почек, мочевого пузыря и уретры. Клиника, диагностика, лечение.
- •14. Пороки развития легких (аплазия, гипоплазия, секвестрация, врожденная долевая эмфизема). Клиника, диагностика, лечение.
- •15. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Клиника, диагностика, лечение
- •16. Патология влагалищного отростка брюшины. Классификация. Диагностика и дифференциальная диагностика. Сроки и методы лечения.
- •18. Крипторхизм и эктопия яичка. Клиника, диагностика. Сроки оперативного лечения.
- •19. Пороки развития желчевыводящих путей. Билиарная атрезия. Кисты общего желчного протока. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.
- •20. Переломы нижних конечностей. Клиника, диагностика, методы лечения.
- •21. Переломы костей таза. Клиника, диагностика, методы лечения.
- •22. Инородные тела дыхательных путей. Классификация. Клиника, диагностика, осложнения; лечение
- •23. Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Гастрошизис. Классификация, клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение
- •24. Остеохондропатии. Остеохондропатия головки бедренной кости. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.
- •25. Кистозно-аденоматозная мальформация легких. Классификация. Клиника.
- •26. Пороки развития желточного и мочевого протоков. Клиника. Методы диагностики, лечебная тактика.
- •27. Аноректальные пороки развития. Эмбриогенез. Классификация. Диагностика. Лечение.
- •28. Гематокольпос, гематометра, сращение половых губ, фимоз, парафимоз, баланопостит. Клиника, диагностика и лечение.
- •29. Приобретенная кишечная непроходимость (заворот, спаечная непроходимость,
- •30. Инородные тела пищевода. Клиника, диагностика, лечебная тактика. Осложнения
- •31. Перитонит. Классификация. Основные патологические синдромы.
- •32. Врожденная высокая кишечная непроходимость. Антенатальная диагностика.
- •33. Врожденная низкая кишечная непроходимость. Антенатальная диагностика.
- •34. Укусы змей и ядовитых насекомых. Клиника. Лечение интернет
- •35. Желудочно-кишечные кровотечения. Причины. Клиника, диагностика, тактика.
- •36. Травмы поджелудочной железы у детей. Этиология, классификация, клиника,
- •37. Экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика и лечение. Исаков
- •38. Пороки развития желчного пузыря. Острый холецистит. Клиника, диагностика,
- •39. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Клиника, диагностика, лечебная тактика при ложных диафрагмальных грыжах. Исаков
- •40. Болезнь Гиршпрунга. Классификация. Клиника, диагностика, лечебная тактика. Исаков
- •41. Врожденная косолапость. Клиника, особенности диагностики и лечения до и после года. Исаков
- •42. Повреждения органов грудной полости. Клиника, диагностика, лечение. Исаков
- •43. Дисплазия тазобедренных суставов. Особенности клиники и диагностики у
- •44. Гидронефроз. Причины. Клиника, диагностика. Паллиативные и радикальные вмешательства. Исаков
- •45. Термические повреждения. Классификация. Клиника, диагностика. Лечение. Исаков
- •46. Врожденный пилоростеноз. Клиника. Диагностика. Дифференциальная
- •47. Крестцово-копчиковая тератома у детей. Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. Нац.Руководство
- •48. Варикоцеле. Этиология. Клиника, диагностика. Исаков
- •49. Врожденные кисты и свищи шеи. Диагностика и лечение. Исаков
- •50. Пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, диастаз прямых мышц живота.
- •51. Эхинококкоз у детей. Пути проникновения гельминта. Клиника, методы лабораторной и инструментальной диагностики. Лечебная тактика и
- •52. Инвагинация кишечника. Этиология. Клиника, диагностика. Показания к
- •53. Гипоспадия и эписпадия. Клинические формы. Сроки и виды хирургического
- •54. Некротизирующий энтероколит новорожденного. Этиология. Клиника,
- •55. Химические ожоги пищевода. Классификация, клиника, диагностика, лечебная
- •56. Гемангиомы, лимфангиомы у детей. Пигментные пятна. Классификация.
- •57. Портальная гипертензия. Клиника, диагностическая ценность специальных
- •58. Объемные образования органов брюшной полости (дермоидная киста, киста
- •59. Хронический остеомиелит. Атипичные формы. Осложнения. Клиника, диагностика. Дифференциальная диагностика с опухолями. Вопросы иммунокоррекции. Исаков
- •60. Повреждения в зоне локтевого сустава. Классификация. Клиника, диагностика,
- •61. Острые заболевания яичка. Этиология, клиника, методы диагностики.
- •2.2. Острый эпидидимит и эпидидимоорхит
- •62. Гнойно-воспалительные процессы мягких тканей (флегмона новорожденного,
- •63. Родовые повреждения новорожденных (кефалогематома, переломы плечевой кости, ключицы). Паралич Дюшена – Эрба. Клиника, диагностика, лечебная тактика. Исаков
- •64. Повреждения костей предплечья у детей. Клиника. Диагностика. Лечебная
- •65. Повреждения костей пояса верхней конечности и плечевого сустава у детей.
- •66. Повреждения органов брюшной полости у детей. Причины. Классификация.
- •67. Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости. Клиника. Диагностика.
- •68. Врожденные деформации грудной клетки. Классификация, диагностика и
- •69. Дцп. Диагностика. Методы ортопедической коррекции и хирургического лечения.
- •70. Деформации позвоночника у детей. Этиология. Клиника. Методы лечения. Исаков
- •71. Повреждения позвоночника и спинного мозга. Клиника, диагностика и методы
- •72. Черепно-мозговая травма. Этиология. Клиника. Диагностика. Методы лечения.
1.Аномалии развития почек (аплазия, гипоплазия, дистопия, кисты). Нефроптоз. Клиника, диагностика и лечение.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.
• Аномалии количества включают агенезию почек и различные варианты удвоения почек и мочеточников.
• Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.
• Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.
• Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.
Агенезия почки-Отсутствие закладки почки.
Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузыря, дисплазией половых органов, нередко с легочной гипоплазией, менингоцеле и другими врожденными пороками.
Клиническая картина и диагностика
Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется, при радиоизотопной ренографии функция почки не выявляется. При цистоскопии выявляют отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. При МСКТ не визуализируются почка, мочеточник и почечная артерия. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дистопия почек
Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Заболеваемость составляет в среднем 1 на 800 новорожденных. Дистопию почки чаще наблюдают у пациентов мужского пола.
Дистопированная почка повернута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают сменяемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение.
Классификация: Различают высокую, низкую и перекрестную дистопии.
Высокая дистопия
К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь.
Низкая дистопия
Низкую дистопию разделяют на поясничную, подвздошную и тазовую.
• При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.
• Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне LV-SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
• Тазовая почка расположена по срединной линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря, может иметь самую причудливую форму. Как правило, она гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, служат ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Перекрестная дистопия
Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Описана двусторонняя перекрестная дистопия, ее встречают исключительно редко.
Клиническая картина: При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом - боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.
При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.
Дистопию обычно выявляют при скрининговом УЗИ. Почка визуализируется выше или ниже обычного уровня. Размеры ее меньше контралатеральной почки. При допплеровском картировании кровоток не изменен. Подтверждают эту патологию рентгенологическими методами: экскреторной урографией, мультиспиральной компьютерной томографией, а в случае резкого снижения функции почки - ретроградной пиелографией. Отмечают характерные признаки дистопии - ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.
Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой, длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлиненную - при нефроптозе.
Лечение
Отношение к дистопии почки максимально консервативное.
Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют лапароскопическую нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек - врожденное уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую, с олигонефронией и с дисплазией.
• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объема интерстициальной ткани и расширением канальцев.
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окруженных незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальце-вые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщенной стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребенка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренинзависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях - нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы и даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжелопротекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при скрининговом УЗИ или рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита.
При УЗИ определяется уменьшенная в размерах почка обычной эхострук-туры. При ЦДК кровоток в ней не изменен.
На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объеме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии диаметр почечной артерии и вены уменьшен в 1,5-2 раза по сравнению с сосудами здоровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, междолевые) также истончены, но прослеживаются до периферии почки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может указывать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последующие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изогнуты, большая их часть обрублена, периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует. Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Лечение
В случаях односторонней гипоплазии, осложненной артериальной гипертензией, и при неэффективности гипотензивной терапии, основа которой - применение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, лечение обычно сводится к лапароскопической нефрэктомии.
При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с переводом больного на гемодиализ с последующей трансплантацией почки.
Кистозные аномалии.
Поликистоз почек
Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) - наследственная аномалия, поражающая обе почки. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста, обычно ρ) и взрослый (начало в 30-40 лет, R).
Патогенез
Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные - из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.
При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счет многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряженными кистами, паренхима диспластически изменена.
Клиническая картина
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространенности кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложненном течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.
Диагностика
Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек. При подозрении на поликистоз почек необходимо УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников. На урограммах при сохраненной функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина неинформативна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечеткий, бугристый.
Лечение
Цели консервативного лечения - борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.
В случае быстрого увеличения кист в объеме возможно использование хирургического лечения - пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Прогноз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертен-зии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.
Губчатая почка
Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) - довольно редкая врожденная аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.
Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных УЗИ, при котором определяется двусторонний признак белых пирамидок
Мультикистозная дисплазия
Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Двусторонняя аномалия (OMIM*143400, R) несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает к выполнению нефрэктомии.
Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Почка представлена разнокалиберными кистозными образованиями без почечной паренхимы. При ЦДК интраренальный кровоток не определяется.
При экскреторной урографии, даже на отсроченных снимках, функция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
Лечение - нефрэктомия.
Мультилокулярная киста
Мультилокулярная киста - крайне редкая аномалия, характеризуемая замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.
Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита), при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.
Солитарная киста
Солитарная киста - одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего кисты почек диагностируют случайно при УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложненное течение кисты (ее нагноение) проявляется клинической картиной острого гнойного пиелонефрита.
Основной метод диагностики - УЗИ с допплерографией, позволяющие локализовать кисту, определить ее размеры, соотношение с коллекторной системой почки. С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребенка.
При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.
В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризуемых при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить ее возможную связь с коллекторной системой почки.
Лечение
Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты. Показания к оперативному вмешательству - быстрое увеличение размеров кисты, ее диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При сообщении с коллекторной системой почки или при внутриорган-ном расположении кисты показано оперативное пособие - резекция кисты.
Прогноз
Прогноз в отдаленные сроки после операции благоприятный.