1. Внешние:

   • дефицит витаминов в грудном молоке матери из-за нерационального питания во время беременности;

   • неправильное искусственное вскармливание;

   • позднее или неправильное введение прикормов;

   • однообразное питание с низким содержанием витаминов и минералов;

   • неправильная кулинарная обработка продуктов, ведущая к разрушению витаминов;

   • голодание или полуголодные диеты. 

2. Внутренние:

   • врождённые и приобретённые патологические состояния, нарушающие всасывание и усваивание витаминов (заболевания ЖКТ, эндокринной системы, наследственные болезни);

   • повышенная потребность в витаминах в периоды активного роста (0–3, 5–7 и 10–15 лет), при сильных физических или психоэмоциональных нагрузках, во время инфекционных заболеваний и интоксикаций. 

Клиническая картина зависит от вида витаминного дефицита и степени его выраженности. Общие симптомы: слабость, периодические эпизоды головокружения, снижение настроения, бессонница, снижение аппетита. 

Примеры специфических проявлений при дефиците отдельных витаминов:

Витамин	Проявления
С (аскорбиновая кислота)	Кровоточивость дёсен, петехии, анемия, бледность кожи, цианоз губ, носа, ушей, ногтей, боли в ногах, медленное заживление ран .
А (ретинол)	Светобоязнь, ночная слепота, ксероз конъюнктивы и роговицы, сухость и гнойнички на коже, склонность к гнойничковым поражениям кожи .
В1 (тиамин)	Полиневриты, мышечная слабость, тахикардия, одышка, сердечная недостаточность, при выраженном дефиците — менингизм, судороги, кома .1
В2 (рибофлавин)	Заеды, трещины в углах рта, сухость и покраснение губ, сухой язык с атрофированными сосочками, светобоязнь .1
D	У детей первых лет жизни приводит к рахиту, в старшем возрасте — к деминерализации зубов, остеомаляции, остеопорозу

Диагностика включает:

• оценку режима питания и пищевого рациона;

• клинический и биохимический анализы крови;

• лабораторный анализ содержания отдельных витаминов;

• при необходимости — исследование внутренних органов и нервной системы на предмет осложнений. 

Лечение направлено на устранение причины дефицита и восполнение недостатка витаминов. Включает:

• коррекцию рациона питания с включением продуктов, богатых необходимыми витаминами;

• при комбинированном гиповитаминозе — назначение полноценных источников витаминов разных групп;

• медикаментозную терапию — приём витаминных препаратов в дозировках, назначенных врачом. 

Профилактика заключается в сбалансированном питании, включающем все необходимые макро- и микронутриенты. В периоды интенсивного роста, при физических или психоэмоциональных нагрузках, во время инфекций может потребоваться дополнительный приём поливитаминных препаратов, но только по назначению врача. 

При подозрении на паратрофию или гиповитаминоз необходимо обратиться к педиатру для диагностики и подбора лечения. Самолечение может быть опасно.

7.Врожденные пороки сердца. Пороки с увеличением и обеднением легочного кровотока. Этиология. Классификация. Стадии течения. Показания и сроки хирургической коррекции. Лечение с позиции доказательной медицины.

Врождённые пороки сердца (ВПС) — это аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов, возникающие в период эмбрионального развития (обычно на 2–8 неделе внутриутробного развития) из-за нарушения процессов эмбриогенеза. Они приводят к нарушениям гемодинамики, что может вызвать сердечную недостаточность и дистрофические изменения в тканях организма. 

Этиология

Конкретные причины возникновения ВПС часто сложно установить. На развитие плода могут влиять множество факторов:

• Хромосомные аномалии (количественные и структурные изменения). Например, трисомия по хромосомам 21 (синдром Дауна), 18 и 13. Синдромальную патологию обнаруживают у 6–36% больных. 

• Генетические нарушения вследствие мутаций хромосом или отдельных генов. 

• Наследственная предрасположенность. 

• Инфекции, перенесённые плодом внутриутробно (например, краснуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.). 

• Аутоиммунные, хронические соматические и эндокринные заболевания родителей (сахарный диабет, фенилкетонурия и др.). 

• Приём некоторых лекарственных средств во время беременности (ингибиторы АПФ, ретиноиды, литий, противосудорожные препараты, талидомид и др.). 

• Возраст матери старше 35 лет, отца — старше 45 лет. 

• Вредные привычки родителей (курение, алкоголь, наркотики). 

• Проживание в экологически неблагополучных районах, ионизирующая радиация и др.. 

• Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (сочетание генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов) — около 90% случаев ВПС. 

Классификация

По характеру нарушения гемодинамики ВПС делят на три группы:

1. Пороки с увеличением лёгочного кровотока (гиперволемия малого круга кровообращения). К ним относятся, например, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. .1

2. Пороки с уменьшением лёгочного кровотока (гиповолемия малого круга кровообращения). Примеры: изолированный стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий. .2

3. Пороки с обструкцией кровотока (стенозы, например, стеноз лёгочной артерии, коарктация аорты). 

Тетрада Фалло — один из наиболее частых пороков с обеднением малого круга кровообращения. Она характеризуется сочетанием четырёх аномалий: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного тракта правого желудочка (стеноз лёгочной артерии), декстрапозиции аорты (смещение аорты вправо) и гипертрофии правого желудочка. 

Стадии течения

В развитии ВПС выделяют три фазы:

1. Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. При серьёзных нарушениях может возникнуть гиперфункция миокарда. Недостаточные возможности компенсации иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

2. Фаза относительной компенсации. Наступает на 2–3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

3. Терминальная (необратимая) фаза. Связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока. Исход — летальный.

Показания и сроки хирургической коррекции

Лечение при большинстве ВПС — оперативное. Показания к хирургической коррекции включают:

• прогрессирующую сердечную недостаточность;

• ухудшение состояния пациента;

• риск развития осложнений (например, лёгочной гипертензии, эндокардита);

• наличие гемодинамически значимых нарушений, которые не поддаются медикаментозной коррекции.

Сроки операции зависят от типа порока и степени нарушения гемодинамики. Современная концепция коррекции ВПС в большинстве случаев предполагает проведение операций в течение первого года жизни ребёнка для исключения прогрессирования лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности. Например, при критическом стенозе лёгочной артерии, транспозиции магистральных сосудов, тетраде Фалло операция может потребоваться в первые месяцы жизни. 

При некоторых пороках (небольшой дефект межпредсердной перегородки, низкорасположенный дефект межжелудочковой перегородки) хирургическая коррекция может не потребоваться. Открытый артериальный проток иногда закрывается с возрастом или может быть закрыт медикаментозно. 

Используются как открытые операции в условиях гипотермии, так и щадящие методы: рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонная ангиопластика, эндопротезирование, стентирование, эмболизация сосудов. 

Лечение с позиции доказательной медицины

Доказательная медицина опирается на клинические рекомендации, основанные на результатах исследований и метаанализов. В России действуют федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с ВПС. 

Консервативное лечение применяют при подготовке к хирургической коррекции или в реабилитационном периоде. Оно может включать:

• щадящий режим (при сердечной недостаточности — постельный);

• дозированную физическую нагрузку;

• полноценное дробное питание с ограничением соли (при развитии недостаточности кровообращения);

• оксигенотерапию;

• лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде (калия и магния аспарагинат, инозин, кокарбоксилаза и др.);

• средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию;

• β-адреноблокаторы для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при нарушениях ритма;

• при недостаточности кровообращения — сердечные гликозиды и диуретики (с учётом противопоказаний). 

Профилактика ВПС включает:

• вакцинацию против краснухи;

• контроль уровня сахара в крови у матери;

• исключение приёма тератогенных лекарственных препаратов;

• приём фолиевой кислоты (есть данные о её защитной роли). 

Эффективность лечения оценивается по таким критериям, как симптоматическое улучшение, снижение функционального класса сердечной недостаточности, улучшение качества жизни, стабильное состояние в течение длительного периода, увеличение продолжительности жизни.