40. Плевриты. Этиопатогенез. Классификация. Клиническая картина заболевания. Современные подходы к этиологической диагностике заболеваний, сопровождающихся плевральным выпотом.
Плеврит — это воспаление плевральных листков, сопровождающееся образованием фибринозного налета на их поверхности или выпотом в плевральную полость. В клинической практике он всегда выступает как синдром или осложнение основного заболевания, а не как самостоятельная нозология. У детей плевриты встречаются исключительно как осложнение различных заболеваний (чаще всего пневмонии), и никогда не бывают первичными.
Этиопатогенез:
Этиологическая структура плевритов у детей чрезвычайно разнообразна, но чаще всего они являются следствием инфекционных процессов.
· Ведущая причина: Парапневмонический выпот (осложнение бактериальной пневмонии) и гнойная эмпиема плевры. Это наиболее частые причины плеврального выпота у детей, составляя до 50-70% случаев.
· Основные пути инфицирования:
Инфекция проникает в плевральную полость несколькими путями:
· Контактный — наиболее частый, через субплеврально расположенный очаг пневмонии.
· Лимфогенный — по лимфатическим путям.
· Гематогенный — при сепсисе.
· Основные возбудители: Среди бактериальных агентов наиболее часто выявляются Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae и Streptococcus pyogenes, а также Haemophilus influenzae и Klebsiella pneumoniae.
· Неинфекционные причины: Реже встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, СКВ), туберкулезе, опухолях, травмах и панкреатите.
Ключевой момент в патогенезе — это разделение на син- и метапневмонический плеврит. Эта концепция важна для выбора лечения.
· Синпневмонический плеврит: Возникает одновременно с пневмонией. Это прямой бактериальный процесс, при котором в выпоте определяется множество лейкоцитов, низкий pH и высокий уровень прокальцитонина.
· Метапневмонический плеврит: Развивается через несколько дней после начала антибактериальной терапии пневмонии. Это иммуновоспалительная реакция, "парадоксальный ответ" на гибель бактерий. Прокальцитонин при этом обычно в норме, а СРБ повышен.
Классификация:
С учетом сложного патогенеза единой классификации не существует. В клинической практике удобно использовать следующие разделения.
A. По характеру выпота:
1. Сухие (фибринозные) — на поверхности плевры откладывается фибрин, выпот минимален.
· Адгезивный (с образованием спаек).
· Панцирный (с обызвествлением).
2. Выпотные (экссудативные) — накопление жидкости в полости плевры.
· Серозный, серозно-фибринозный, гнойный (эмпиема плевры), геморрагический, хилезный.
B. По локализации и распространенности:
· Односторонние (право- и левосторонние) и двусторонние.
· Свободные и осумкованные (по типу верхушечный, пристеночный, междолевой и др.).
C. По этиологическому принципу:
· Инфекционные (бактериальные, вирусные, туберкулезные).
· Неинфекционные (при системных заболеваниях).
D. По длительности существования:
· Острые, подострые, хронические.
Клиническая картина:
Клиническая картина зависит от формы (сухой или выпотной) и основного заболевания. Плеврит часто начинается с ухудшения состояния ребенка на фоне уже имеющейся пневмонии.
Общие симптомы:
· Лихорадка, озноб, вялость, апатия, отказ от еды.
· Одышка (как при сухом, так и при выпотном плеврите).
· Кашель (как правило, сухой и рефлекторный).
Специфические проявления:
Современные подходы к этиологической диагностике:
Диагностика выпотного плеврита направлена на ответ на главный вопрос: транссудат это или экссудат?, а затем — на установление конкретной причины.
Этап 1: Визуализация.
· Золотой стандарт: Рентгенография грудной клетки (в прямой и боковой проекции, а также в положении лежа на боку для оценки свободной жидкости).
· УЗИ плевральной полости — незаменимый метод: позволяет визуализировать осумкованные выпоты, оценить характер жидкости (фибрин, гной) и точно выбрать точку для пункции.
· КТ — показана в сложных случаях для оценки паренхимы легких и при неудаче пункции.
Этап 2: Анализ плеврального экссудата (Плевральная пункция).
Показание к пункции — любой выпот неясной этиологии или подозрение на гнойный процесс. Анализ проводится, чтобы различить экссудат (признак воспаления плевры) и транссудат (признак системного заболевания).
Критерий |
Экссудат |
Транссудат |
Отношение белка в выпоте/белка в сыворотке |
0,5 |
< 0,5 |
Уровень ЛДГ в выпоте |
200 МЕ/л |
|
Отношение ЛДГ в выпоте/ЛДГ в сыворотке |
0,6 |
< 0,6 |
pH |
< 7,2 |
≥ 7,2 |
Дополнительно исследуют:
1. Цитологический состав:
· Нейтрофильный (>50%) — парапневмонический выпот.
· Лимфоцитарный — туберкулез, ревматоидный артрит.
· Эозинофильный — паразитарные инфекции, синдром Чарга-Стросс.
· Атипичные клетки — злокачественное новообразование.
2. Микробиологические исследования:
· Посев на флору (с определением чувствительности к антибиотикам).
· Микроскопия (окраска по Граму).
· ПЦР-исследование на пневмококк, микоплазму, хламидии и туберкулез.
3. Биохимические маркеры:
· Аденозиндеаминаза (АДА) > 40 ЕД/л с чувствительностью и специфичностью >90% для туберкулезного плеврита.
· Прокальцитонин и СРБ — для оценки тяжести бактериального процесса.
Алгоритм лечения и тактики:
1. Консервативное лечение (основное лечение основного заболевания):
· Парапневмонический выпот: системная антибактериальная терапия (цефалоспорины III поколения, карбапенемы при тяжелом течении; возможно применение глюкокортикостероидов).
· Туберкулезный плеврит: противотуберкулезная терапия.
· Системная красная волчанка: глюкокортикостероиды.
2. Дренирующие вмешательства:
· Плевральная пункция (диагностическая и лечебная при значительном выпоте).
· Дренирование плевральной полости (при гнойном плеврите или неэффективности консервативной терапии).
3. Хирургическое лечение (торакоскопическая санация, декортикация легкого) — при фибротораксе, организовавшейся эмпиеме, сдавлении легкого массивными швартами.
Прогноз и наблюдение:
· При своевременной и адекватной терапии прогноз благоприятный.
· Диспансерное наблюдение проводят в течение 6–12 месяцев после выздоровления.
· Проводят вакцинацию против пневмококковой и гемофильной инфекций для профилактики респираторных заболеваний.
41. Поражения легких при наследственных и системных заболеваниях (идиопатический легочный гемосидероз, недостаточность альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз). Клиника. Современные методы диагностики. Лечение. Прогноз.
Идиопатический лёгочный гемосидероз — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся повторными кровоизлияниями в лёгкие с накоплением гемосидерина и развитием фиброза. Клиника: одышка, кашель, кровохарканье, железодефицитная анемия, бледность, слабость, отставание физического развития, лихорадка, боли в груди и животе, артралгии, гепатоспленомегалия, при тяжёлом течении — деформация грудной клетки, «барабанные палочки», правожелудочковая недостаточность. Диагностика: ОАК и биохимия крови, сидерофаги в мокроте, рентгенография и КТ лёгких, фибробронхоскопия, биопсия лёгких, исследование ФВД. Лечение: преднизолон 0,5–1 мг/кг с постепенным снижением дозы, при неэффективности — азатиоприн, циклоспорин А, антикоагулянты, антиагреганты, препараты железа, бронхолитики; при тяжёлом течении — спленэктомия. Прогноз неблагоприятный из-за прогрессирующего фиброза лёгких.
Недостаточность альфа-1-антитрипсина — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с мутацией гена SERPINA1 и дефицитом ингибитора протеаз, что приводит к разрушению эластина лёгких и поражению печени. Клиника: одышка при нагрузке, хрипы, сухой кашель, рецидивирующие инфекции дыхательных путей, эмфизема, бочкообразная грудная клетка, возможны желтуха и гепатоспленомегалия. Диагностика: уровень альфа-1-антитрипсина в крови, генетическое исследование, КТ лёгких, УЗИ и биопсия печени. Лечение: заместительная терапия альфа-1-антитрипсином, бронхолитики, кортикостероиды, гепатопротекторы, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при тяжёлом течении — трансплантация лёгких или печени. Прогноз зависит от степени поражения лёгких и печени.
Муковисцидоз — тяжёлое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена CFTR, сопровождающееся образованием густой вязкой слизи и поражением лёгких, поджелудочной железы и ЖКТ. Клиника: хронический кашель с густой мокротой, одышка, хрипы, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, синусит, полипы носа, мекониевая непроходимость, стеаторея, плохой набор массы, вздутие живота, задержка роста, утомляемость. Диагностика: неонатальный скрининг, потовый тест, генетическое исследование CFTR, рентгенография и КТ грудной клетки, спирометрия, УЗИ органов брюшной полости. Лечение: дорназа альфа, бронхолитики, антибиотики, панкреатин, витамины A, D, E, K, кинезитерапия, физиотерапия, ингаляции, кислородотерапия; при тяжёлом течении — трансплантация лёгких. Прогноз улучшается при ранней диагностике и адекватной терапии.
Общие рекомендации: наблюдение у пульмонолога, генетика и гастроэнтеролога, отказ от курения и контакта с пылью и химикатами, вакцинация против гриппа и пневмококка, высокобелковая и высококалорийная диета при муковисцидозе и недостаточности альфа-1-антитрипсина.