71. Нефротический синдром у детей. Классификация, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Прогноз нефротического синдрома.

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2 /час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией (менее 25г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками, в том числе полостными.

Классификация НС 1)Идиопатический -развивается при заболеваниях собственно клубочков почек. 2)Вторичный-вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии. Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта); ревматические болезни (СКВ,ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты; гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; СД; болезни крови; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.); гепатит B и C, ЦМВ, ВИЧ. В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном: 1)Стероидчувствительный o стероидчувствительный, нерецидивирующий после однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии; o стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий - после достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев; o стероидчувствительный, часто рецидивирующий - после достижения ремиссии рецидивы - не реже 2 раз в 6 месяцев; o стероидчувствительный стероидзависимый - рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата; o позднечувствительный - ремиссия развивается через 8-12 недель от начала стероидной терапии. 2)Стероидрезистентный-отсутствие ответа (ремиссии) на 8-недельный курс преднизолона

Клиника 1)Отеки- периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких 2)Уменьшение количества мочи 3)Повышение АД

Диагностика Лабораторная диагностика 1)ОАМ (белок, эритроциты, лейкоциты) 2)Суточная экскреция белка с мочой (протеинурия >50 мг/кг/сут, т.е. 2,5 г/сут и более) 3) БХ крови ( гипопротеинемия: общий белок снижается до 40-30 г/л; гиперлипидемия: повышение холестерина, триглицеридов, а также дислипопротеинемия; гипонатриемия, гипокальциемия, креатинин м.б. повышен в следствии гиповолемии) 4)Коагулограмма (высокий уровень фибриногена, низкий уровень антитромбина III) 5)ОАК (высокая СОЭ, лейкоцитоз как следствие прием ГКС) Инструментальная диагностика 1)Измерение АД, ЭХО-КГ, ЭКГ 2) УЗИ почек с допплером 3)Биопсия почки (Показания: o стероидрезистентность (первичная и вторичная); o НС у детей младше 1 года и старше 12 лет; o через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами кальциневрина или при снижении функции почек на фоне этой терапии)

Лечение Немедикаментозная терапия: 1)Диета - физиологический уровень потребления белка. Ограничение соли - при наличии отеков и артериальной гипертензии. 2)Не ограничивать двигательную активность

Медикаментозное лечение: 1)Стероидчувствительного НС- преднизолон Стандартный курс – перорально 2мг/кг/сут (макс 60мг/сут) 4-6нед, далее Альтернирующий режим – 2/3 дозы через день 4-6нед, затем постепенное снижение дозы по 10 мг/м2 в 7-10 дней до полной отмены. Общий курс 4-5мес При рецидиве та же схема, если ремиссия длилась более 6-12 мес

2)Стероидзависимого и часто рецидивирующего НС Минимальная доза преднизолона в альтернирующем режиме При неэффективности – ежедневный прием 6-12 и более мес При побочных эффектах- переход на иммуносупрессоры

Альтернативные препараты: Циклоспорин А – 4-6мг/кг/сут в 2 приема, длительность более 2 лет Такролимус – 0,1 мг/кг/сут в 2 приема Микофенолата мофетил- 203-мг/кг/сут, более 12 мес Алкилирующие агенты (циклофосфамид, хлорамбуцил) 8-12 нед Левамизол – 2,5мг/кг в альтернирующем режиме, 12 мес

3)Стероидрезистентного НС – отсутствие эффекта после 8 нед преднизолоном Иммуносупрессивная терапия -Циклоспорин А – минимум 6 мес -При неээфективности -Микофенолата мофетил или сверхвысокие дозы метилпреднизолона (30мг/кг) -При рецидиве – возврат к эффективной схеме или замена препарата

Симптоматическое лечение Отеки-фуросемид, при рефрактерности – комбинация с гидрохлоротиазидом или спироналоктоном. Гипотензивная терапия- иАПФ(фозиноприл, эналаприл), БРА(лозартан, амлодипин) Остеопороз – витД3 (1000-3000МЕ/сут)+Са(100-1500мг/сут) Тромбопрофилактика (при альбумине более 20г/л) – далтепарин натрия (100МЕ/кг/сут)

Диспансерное наблюдение - контроль лабораторных показателей: уровень протеинурии, клиническим и биохимическим анализом крови, коагулограммой (частота обследования определяется индивидуально, в зависимости от состояния ребенка)

Прогноз зависит от ответа нефротического синдрома на глюкокортикостероидную и иммуносупрессивную терапию. Стероидчувствительный - достижение ремиссии - 95%. Стероидрезистентный - при сохранении активности болезни прогрессирование до терминальной стадии ХПН. Сроки достижения терминальной ХПН в среднем 5-10 лет.

72. Острое повреждение почек. Определение ОПП и острой болезни почек. Классификация, диагностика, лечение. Особенности диагностики ОПП у детей раннего возраста. Показания к проведению диализа у детей с ОПП. Острое повреждение почек – патологическое состояние, развивающееся в результате непосредственного острого воздействия ренальных и/или экстраренальных повреждающих факторов, продолжающееся до 7-ми суток и характеризующееся быстрым (часы-дни) развитием признаков повреждения или дисфункции почек различной степени выраженности.

В практической деятельности ОПП следует определять в соответствии с рекомендациями KDIGO как наличие, как минимум, одного из следующих критериев: − нарастание Scr≥0,3 мг/дл (≥26,5 мкмоль/л) в течение 48 ч, или − нарастание Scr ≥1,5 раза от исходного, которое, как известно или предполагается, произошло в течение 7 суток, или − темп диуреза < 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч.

Острая болезнь почек – патологическое состояние, не разрешившегося в сроки до 7- ми суток острого повреждения почек, продождающееся в период от 7 до 90 суток и характеризующееся персистенцией признаков повреждения почек или их дисфункции различной степени выраженности.

Причины ОПП подразделяются на три основные группы, которые являются основой патогенетической классификации данного состояния: 1) преренальные (связанные с гипоперфузией почек); 2) ренальные (связанные с прямым повреждением основных компартментов органа – внутрипочечных сосудов, клубочков, канальцев и интерстиция); 3) постренальные (связанные с постренальной обструкцией тока мочи)

Клиника Гиповолемия ( ранние симптомы- слабость; жажда; сухость кожи и слизистых; головокружение; мышечные судороги; поздние симптомы- сонливость, неясность речи, спутанность сознания, боли в животе/грудной клетке, олиго\анурия) физикальные признаки гиповолемии – сухой морщинистый язык, сухие подмышечные впадины, запавшие глаза, замедление расправления кожной складки, сниженное САД и повышенное ДАД, уменьшение пульсового АД; постуральная гипотензия – постуральная тахикардия. отсутствие аппетита, тошнота/рвота; одышка; уменьшение объема выделяемой мочи или отсутствие мочи; периферические отеки.

Диагностика Лабораторная диагностика: ОАМ, исследование электролитов и КОС в крови, оценка креатинина, мочевины в крови

Инструментальная: -УЗИ ОБП (наличие и симметричность почек; размеры почек, толщина паренхимы увеличивается - при остром тубулярном некрозе, гломерулярном ОПП, остром интерстициальном нефрите;повышение эхогенности – признак ХБП; дилатация ЧЛС – обструкция мочевыводящих путей) -УЗИ с доплером (оценка кровотока по почечным сосудам – тромбоз сосудов, инфаркт почки, атеросклероз) -Контраст-интенсифицированная ультрасонография почек (КИУП)- позволяет оценить состояние проходимости артериальной системы почек

Лечение Устранение или минимизация этиологических факторов:

• Преренальные – восстановление ОЦК, коррекция гемодинамики.

• Ренальные – отмена нефротоксинов, лечение васкулитов, интерстициального нефрита.

• Постренальные – экстренное восстановление пассажа мочи (не позднее 12 ч).

Контроль и коррекция жизнеугрожающих осложнений: гипергидратация (отёк лёгких, отёк мозга) электролитные нарушения (гиперкалиемия); метаболический ацидоз; уремическая интоксикация

Стадии 1–2 обычно лечатся консервативно. Стадия 3 и системные осложнения – показания к ЗПТ

Показания к проведению диализа у детей с ОПП: Абсолютные показания (неотложные) у детей

• Гиперкалиемия >6,5 ммоль/л или >6,0 ммоль/л с изменениями ЭКГ.

• Анурия/олигурия (<0,5 мл/кг/ч в течение 12–24 ч после восстановления волемии).

• Клинически значимая уремия (перикардит, энцефалопатия, уремическая кровоточивость)

• Тяжёлый метаболический ацидоз (pH <7,15, дефицит оснований >10–12 ммоль/л).

• Рефрактерная гипергидратация (отёк лёгких, анасарка, неконтролируемая диуретиками).

• Отравление диализируемым ядом (метанол, этиленгликоль, салицилаты, литий).

Относительные показания у детей

• Мочевина >30–35 ммоль/л с нарастающей симптоматикой.

• Гипернатриемия или гипонатриемия, не корригируемая консервативно.

• Гиперфосфатемия с риском кальцификации (особенно при рабдомиолизе, гемолизе, ТУС).

• Необходимость объёмной нутритивной поддержки на фоне олигоанурии.

• Рабдомиолиз (миоглобин >5000–10000 нг/мл) с прогрессирующим ОПП.

• Гемолитико-уремический синдром (ГУС) с анурией/выраженной гипергидратацией.

73.Инфекция мочевых путей у детей. Классификация, диагностика, лечение соответственно современным клиническим рекомендациям. Профилактика и диспансерное наблюдение.

Инфекция мочевых путей (ИМП) – воспалительный процесс уротелия в различных отделах мочевого тракта, возникающий в ответ на появление патогенных микроорганизмов в мочевыводящих путях.

Острый пиелонефрит – воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.

Острый цистит - воспалительное заболевание мочевого пузыря, бактериального происхождения.

Хронический пиелонефрит – повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы, в результате повторных атак ИМП. Как правило, возникает на фоне анатомических аномалий мочевыводящего тракта или обструкции.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник.

Рефлюкс-нефропатия - фокальный или диффузный склероз почечной паренхимы, первопричиной которого является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к внутрипочечному рефлюксу, повторным атакам пиелонефрита и склерозированию почечной ткани.

Уросепсис – жизненно-опасный генерализованный патологический процесс, сопровождающийся органной/полиорганной дисфункцией, при котором клинические 5 проявления ИМП осложняются реакцией организма на инфекцию, повреждающей его собственные ткани и органы.

1.По наличию структурных аномалий мочевыводящих путей o неосложненная - без наличия структурных аномалий мочевыводящих путей; o осложненная – на фоне структурных аномалий мочевыводящих путей (как правило – с лихорадкой, и, как правило, – пиелонефрит).

2. По локализации o пиелонефрит (при поражении почечной паренхимы и лоханки); o цистит (при поражении мочевого пузыря); o уретрит; o уросепсис; o инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации.

3. По стадии o активная стадия; o стадия ремиссии

4. По течению: o острый пиелонефрит o хронический пиелонефрит Клиника У новорожденных и детей грудного возраста: нестабильность температуры тела или гипотермия; нарушение периф кровообращения; вялость/раздражительность; апноэ, обезвоживание, озноб; анорексия, плохое сосание, рвота; специфический симптом- зловонная моча.

У детей первых двух лет жизни- лихорадка без видимого очага инфекции.

После двух лет – при пиелонефрите (лихорадка без катаральных явлений, озноб, рвота, боль в боку, спине); при инфекции нижних мочевыводящих путей (боль в надлобковой обрасти, животе, частое мочеиспускание, императивные позывы, дневное недержание мочи, мутная/зловонная моча); уретрит без цистита (дизурия без частого мочеиспускания)

Диагностика Лабораторная диагностика 1)ОАМ – лейкоцитурия более 10 в п/з, белок, эритроциты, нитриты 2)Бак посев мочи – более 100тыс КОЕ в 1 мл при заборе мочи из средней струи; более 50 тыс КОЕ в 1 мл при катетеризации; любой рост бактерий при надлобковой пункции 3)ОАК для оценки воспалительной реакции 4)БХ крови – мочевина, креатинин, электролиты, СКФ 5)СРБ

Инструментальная диагностика 1) УЗИ почек, мочевого пузыря и мочевыводящих путей 2)Микционная цистография – для диагностики ПМР, уретроцеле, дивертикула, клапана задней уретры 3)Статическая нефросцинтиграфия – рекомендуется детям до 3 лет 4)МРТ урография, КТ почек и надпочечников

Лечение Консервативное лечение

Назначение АБТ на 5-7 дней, при пиелонефрите не менее 10 дней

Адекватное потребление жидкости, регулярное опорожнение мочевого пузыря каждые 1,5–2 часа, гигиена половых органов , регулярное опорожнение кишечника

Иное лечение препарат Золототысячника трава+Любистока лекарственного корни+Розмарина обыкновенного листья - детям старше 6 лет с рецидивирующим ИМП (в форме капель или таблеток) на 2-4нед Профилактика Регулярное опорожнение мочевого пузыря и кишечника; Достаточное потребление жидкости (в физиологическом объеме); Гигиена наружных половых органов

Диспансерное наблюдение После острого пиелонефрита-не менее 3х лет; после острого цистита – не менее 1 года) ОАМ- при пиелонефрите (1 раз в мес – первые 3 мес, далее 1 раз в 3 мес в течение года); при цистите(при клинике) Бак посев мочи- при лейкоцитурии, высокой температуре без катаральных проявлений Креатинин, СКФ – 1 раз в год при рецидивах ИМП УЗИ почек и мочевого пузыря- 1 раз в год; цистография – 1 раз в 1-2 года при рецидивах.