23. Неревматические кардиты у детей и подростков. Этиология, классификация, клиника, критерии диагноза, дифференциальная диагностика. Принципы лечения, диспансеризация.

Неревматические кардиты- группа воспалительных заболеваний сердца с преимущественным поражением миокарда, но м.б. эндо и перикарда, который не связан с ревматизмом или другим заболеванием системного характера, возникающие на фоне или после перенесенного заболевания (это воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсикоинфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии.)

Этиология:

• Вирусы (Коксаки А и В, ЕСНО, кори, краснухи и др)

• Инфекции

• Пищевая или лекарственная аллергия.

Классификация:

По этиологии:

1. Вирусны

2. Бактериальные

3. инфекционно- аллергические

По локализации:

• миокардит

• эдокардит

• перекардит

• панкардит

• кардит

По характеру течения:

• фульминантный

• острые до 6 нед от начала

• подострые от 6 нед до 6 мес

• хронические более 6 мес

По степени тяжести:

легкий, средний, тяжелый

По моменту возникновения:

• Врожденные

• Приобретенные

По форме:

• Очаговый

• Диффузный

Клиника:

Острый неревматический кардит. У детей 2—3 лет. Вначале появляются общие симптомы: утомляемость, бледность, потливость, небольшое повышение температуры тела, снижение аппетита, иногда тошнота, рвота, боли в животе, симулирующие острый аппендицит или менингит. При аускультации обнаруживаются преходящее или стойкое нарушение ритма сердечной деятельности (трехчленный ритм или ритм галопа, экстрасистолия), приглушение тонов сердца, наличие систолического шума мышечного характера. В короткий срок могут развиться признаки острой левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными хрипами в легких, пастозностью конечностей, увеличением печени.

Подострый неревматический кардит. Наблюдается чаще у детей старше 3 лет. Поражения проводящей системы сердца с нарушением его ритмической деятельности и формированием блокад.

Хронический (рецидивирующий) неревматический кардит. Встречается у детей старше 3 лет. Декомпенсация сердечной деятельности влияет на тяжесть состояния больного и обусловливает жалобы на повышенную утомляемость, одышку, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, иногда навязчивый кашель. При этом при осмотре выявляют отставание в физическом развитии, сердечный «горб», пульсацию в эпигастрии, цианоз с малиновым оттенком. Кроме того, отмечаются кардиомегалия, аритмия, систолический шум на верхушке и в V точке, свистящие и влажные хрипы в легких, увеличение и уплотнение печени. При относительно легком течении хронического неревматического кардита жалобы могут отсутствовать, а клиническое обследование выявляет лишь незначительную тахикардию, умеренное приглушение сердечных тонов на верхушке и акцент II тона на легочной артерии при нормальных или несколько расширенных границах сердца влево.

Внутриутробный (врожденный) кардит (фиброэлостаз - часть миокарда соединительная ткань.) Иногда обнаруживается еще в антенатальном периоде, но чаще диагностируется в первые недели и месяцы жизни. Клинические и инструментально-графические симптомы заболевания и характер его течения очень сходны с тяжелой формой хронического неревматического кардита. От последнего врожденный кардит отличается ранним проявлением, неуклонно прогрессирующим течением, невосприимчивостью по отношению к проводимой терапии. На рентгене шаровидной или овоидной формы тень сердца, подчеркнутая его талия, узкий сосудистый пучок, резкое снижение амплитуды пульсации левого желудочка.

Степени НК:

НК1 — первая стадия недостаточности кровообращения— является периодом скрытой, латентной недостаточности. При ней симптомы нарушения кровообращения обнаруживаются только при физической нагрузке и проявляются одышкой и тахикардией.

HК2 — II стадия недостаточности кровообращения— характеризуется наличием симптомов сердечной недостаточности в состоянии покоя. HK2а (СН в малом/большом), HK2б (малый+большой).

HK3 стадии в результате стойких нарушений гемодинамики наряду с резко выраженными симптомами сердечной недостаточности развиваются необратимые дистрофические изменения в органах и тканях (сердечный цирроз печени, дистрофия и др.).

Диагноз.

При постановке диагноза ОПК необходимо учесть: 1) указание на инфекции (доказанные клинически и лабораторными данными), 2) наличие синусовой тахикардии (иногда брадикардии), 3) ослабленный 1-й тон, ритм «галопа», 4) нарушения ритма, 5) увеличение размеров сердца, 6) наличие застойной сердечной недостаточности, 7) патологические изменения на ЭКГ, 8) повышение активности сывороточных ферментов (ЛДГ, КФК, ВМ-КФК).

Диагноз становится достоверным при сочетании предшествующей инфекции с двумя или более достоверными признаками поражения миокарда.

Обязательным считают наличие патологических изменений на ЭКГ (с учетом динамики изменений).

Дифференциальная диагностика:

• врожденными пороками сердца,

• функциональными кардиопатиями,

• острой ревматической лихорадкой,

• кардиомиопатиями.

Лечение:

1. постельный режим (2-8 недель в зависимости от тяжести заболевания) с лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой без усилия до разрешения острой фазы

2. полноценное рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, белков, про- и пребиотиков, ограничением поваренной соли (до 1-1,5 г у детей старшего возраста)

3. этиотропная терапия инфекции, подтвержденной бактериологическими и серологическими исследованиями (антибактериальная, противовирусная)

4. лечение СН: диуретики, ИАПФ, реже ББ, сердечные гликозиды (в низких дозах), метаболические и иммунотропные средства

5. проведение индивидуально обоснованной патогенетической терапии: противовоспалительной (иммуносупрессивной), антиферментной, антикоагулянтной, дезинтоксикационной, иммунотерапии

6. коррекция электролитных нарушений

7. назначение АБТ препаратами широкого спектра в стандартных дозировках (чаще защищенными пенициллинами, в сочетании с аминогликозидами, цефалоспоринами II, III, IV поколения) в течение 2–4 недель, так как причиной миокардита может быть вирусно-бактериальная ассоциация, а также для профилактики осложнений в раннем возрасте; при подозрении на эндокардит, далее коррекция терапии по данным результатов посевов

Диспансерное наблюдениеза детьми с НК (группа здоровья III-V).

Частота осмотра педиатром 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее 1 раз в

6 месяцев в течение остального времени диспансерного наблюдения.

Кардиоревматолог осматривает ребенка с такой же частотой. Консультация

стоматолога и ЛОР врача - 2 раза в год, других специалистов – по показаниям.

Методы обследования: анализы крови и мочи 2 раза в год и после

интеркуррентных заболеваний. ЭКГ 2 раза в год, ЭХО-КГ и ФКГ - 1 раз в

год, другие исследования по показаниям.

Диспансеризация детей, перенесших острый НК должна проводиться в

течение 3 лет, больные с подострым и хроническим НК наблюдаются - 5 лет.

Реабилитация. Обязательные мероприятия: противорецидивное лечение.

Вспомогательное лечение: при интеркуррентных заболеваниях

назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, адаптогены. Диспансерное наблюдение: перенесших острый и подострый неревматический кардит, проводится в течение 2-3 лет; врожденный и хронический варианты требуют пожизненного наблюдения. на первом году наблюдения - 1 раз в квартал; на втором году - 2 раза в год; по показаниям чаще.

24. Классификация ювенильного ревматоидного артрита. Клиническая картина. Критерии диагноза с позиции доказательной медицины. Дифференциальная диагностика с поражением суставов другой этиологии. Лечение. Диспансерное наблюдение.

Юношеский артрит – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель,

развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии

суставов. Синонимы: ювенильный артрит, ювенильный идиопатический артрит

Классификация

Классификация ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) ILAR выделяют следующие варианты без системных проявлений:

• олигоартикулярный [персистирующий и распространившийся],

• полиартикулярный РФ-негативный,

• полиартикулярный РФ-позитивный,

• псориатический,

• артрит, ассоциированный с энтезитом, недифференцированный артрит.

Последние 3 нозологии в настоящих клинических рекомендациях не рассматриваются.

Олигоартикулярный ЮИА (олигоартрит)

Определение. Артрит с поражением 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни.

Выделяются 2 субварианта:

1. Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1–4 суставов в течение

всей болезни.

2. Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6

месяцев болезни.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при

наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у

родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;

5) наличие системного артрита.

Пик заболеваемости приходится на возраст 1-2 г. Часть детей заболевает после 2-х

лет. Но в этих случаях высока вероятность развития других заболеваний – артрита,

ассоциированного с энтезитом, ювенильного анкилозирующего спондилита,

псориатического артрита или полиартрита.

Полиартикулярный РФ-негативный ЮИА (РФ-негативный полиартрит)

Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев

болезни, тест на РФ — отрицательный.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при

наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у

родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес.;

5) наличие системного артрита.

Полиартикулярный РФ-позитивный ЮИА (РФ-позитивный полиартрит)

Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев

болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев.

Критерии исключения:

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при

наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у

родственников первой степени родства;

4) наличие системного артрита.

РФ-позитивный полиартрит по клиническому фенотипу, лабораторным и

иммуногенетическим показателям является разновидностью РФ+ ревматоидного артрита

взрослых. Характерна семейная агрегация.

Возраст дебюта – 9-11 лет (1,5–15 лет). Девочки болеют значительно чаще, чем

мальчики. Соотношение девочки : мальчики составляет от 4 : 1 до 13 : 1.

Диагностика