Гилберт с.Биология развития: в 3-х т. Т. I: Пер. С англ. — м.: Мир, 1993. — 228 с.

156______________ ГЛАВА 5_______________________________________________________________________________

Рис. 5.14. Нейроэпителиальная клетка нервной трубки куриного зародыша. Схематическое изображение фронтального среза, на котором показана связь между положением ядра в нейроэпителиальной клетке и фазой клеточного цикла. Митотические ядра обнаруживаются у внутренней поверхности нервной трубки, обращенной к ее просвету. (По Sauer, 1935.)

Рис. 5.15 Дифференцировка стенок нервной трубки. А. Схематическое изображение среза нервной трубки пятинедельного зародыша человека. Видно, что трубка состоит из трех зон: эпендимной, плащевой и краевой. Б. Срез спинного и продолговатого мозга трехмесячного плода: сохраняется их первоначальная трехзонная структура. В. Г. Схематические изображения срезов мозжечка и головного мозга трехмесячного плода, иллюстрирующие изменение трехзонной структуры, вызванное миграцией нейробластов в специфические участки краевой зоны. (По Crelin, 1974.)

Гилберт с.Биология развития: в 3-х т. Т. I: Пер. С англ. — м.: Мир, 1993. — 228 с.

РАННЕЕ РАЗВИТИЕ ПОЗВОНОЧНЫХ. ЭКТОДЕРМА 157

сит название эпендимного слоя. Дифференцировка клеток плащевого слоя приводит к образованию как нейронов, так и глиальных клеток. Нейроны устанавливают между собой связи и посылают в направлении от просвета аксоны, образуя вблизи него бедный клетками краевой слой. В конце концов глиальные клетки заключают аксоны этого слоя в миелиновые футляры, придающие им беловатую окраску. Поэтому плащевой слой, содержащий тела нейронов, часто называют серым веществом, а содержащий их аксоны краевой слой белым веществом

В спинном и продолговатом мозге основная трехкомпонентная структура — эпендимный, плащевой и краевой слои — сохраняется в течение всего развития. Серое вещество (плащ, или мантия) постепенно принимает форму бабочки, окруженной белым веществом, и оба они заключены в соединительнотканный чехол. По мере дифференцировки нервной трубки в ней образуется продольная борозда (sulcus limitans), делящая ее на дорсальную и вентральную половины. Дорсальная половина получает информацию от чувствительных (сенсорных) нейронов, вентральная участвует в осуществлении различных двигательных (моторных) функций.

В головном мозге, однако, миграция клеток, дифференциальный рост и селективная гибель клеток вызывают модификацию трехзонной структуры, особенно в мозжечке (рис. 5.15, Б—Г). В глубоких слоях мозжечка вблизи просвета из нейробластов формируются скопления нейронов, называемые ядрами. Каждое ядро работает как функциональная единица, служащая промежуточной ретрансляционной станцией между наружными частями мозжечка и другими частями мозга. Другие нейробласты серого вещества мигрируют по наружной поверхности развивающегося мозжечка, образуя новый герминативный слой вблизи наружной границы нервной трубки. Нейробласты, происходящие из клеток этого слоя, мигрируют обратно в развивающееся белое вещество мозжечка, в котором формируют зернистый слой. Из исходного эпендимного слоя возникают разнообразные нейроны и глиальные клетки. включая отличающиеся от других нейронов крупные клетки Пуркинье. Каждый нейрон Пуркинье имеет огромный дендритный аппарат, который подобен опахалу над луковицеобразным телом клетки (рис. 5.16. А). Типичная клетка Пуркинье может образовывать до 100 000 синапсов с другими нейронами — больше, чем любой другой из изученных нейронов. У каждого нейрона Пуркинье имеется тонкий аксон, соединяющий его с другими клетками в глубоких ядрах мозжечка.

Таким образом, развитие пространственной организации мозжечка является решающим условием его правильного функционирования. В сущности все импульсы регулируют активность клеток Пуркинье. которые представляют собой единственные эфферентные нейроны коры мозжечка. Для осуществления такой регуляции необходимо, чтобы дифференцировка соответствующих клеток происходила в надлежащем месте и была координированной во времени.

Пониманию механизмов, обусловливающих упорядоченность расположения нейронов мозжечка в пространстве, способствовал анализ неврологических мутаций у мышей. Известно свыше 30 мутаций, влияющих на распределение этих нейронов. Мутация staggerer, по-видимому, вызвана дефектами клеток Пуркинье, которые у мутантов мельче, чем у нормальных мышей, и имеют короткие слабоветвящиеся дендриты (рис. 5.16. Б). Клетки зернистого слоя у мутантов образуются своевременно и мигрируют нормально, но затем погибают. По мнению некоторых авторов (Sidman, 1974: Sotelo, Changcaux, 1974), эти клетки погибают потому, что им не удается установить связь с дендритами клеток Пуркинье. Мыши с дефектами клеток Пуркинье меньше по размерам, для них характерна своеобразная шатающаяся походка, и они непрерывно дрожат.

Многие мутации, обусловливающие дефекты клеток мозжечка, были обнаружены по легко распознаваемому фенотипу таких мутантов. У них всегда бывает нарушено чувство равновесия и затруднены движения. Фенотип мутантов weaver (качание) схо-

Рис. 5.16. Нейроны Пуркинье. А. Нейрон Пуркинье у нормальной мыши Б. Недоразвитый нейрон у мыши, несущей мутацию staggerer (шатающаяся походка). У этого мутанта нарушена функция мозжечка, что приводит к характерному изменению походки. (Из Berry et al., 1980; фотографии с любезного разрешения М. Berry.)