Задача 79.

Больной Р., 30 лет, поступил с жалобами на' боли в костях, преимущественно в нижних конечностях, лихорадку с ознобами, высыпания геморрагического характера на нижних конечностях, общую резкую слабость, быструю утомляемость, повышенную потливость. *

Больным себя считает около двух месяцев, в течение которых появилась вышеописанная симптоматика и состояние прогрессивно ухудшалось. В последние сутки отмечает изменение цвета кала на чёрный.

Состояние больного средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. На нижних конечностях в области стоп и до с/3 голени мелкоточечные геморрагии склонные к слиянию, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не исчезающие при надавливании. Периферические лимфоузлы, доступные пальпации, увеличены в подчелюстных, надключичных и подмышечных областях, подвижны, б/болезненны, мягко-эластичной, консистенции, кожа над ними не изменена. Дыхание везикулярное, хрипов не ... выслушиваются. Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке.

Полость рта - единичные кровоизлияния в слизистую, дёсны разрыхлены, кровоточивость, миндалины не изменены.

Печень: край закруглён, безболезненный, ровный, размеры по Курлову 8x9x10 см. Селезёнка не пальпируется, область её б/болезненна. Дизурии нет. При ректальном осмотре - на перчатке чёрные каловые массы.

Вопросы.

1. Выделите основные синдромы в клинике заболевания и назовите синдромосходные заболевания.

2. Предварительный диагноз.

3. Какие исследования необходимо провести для верификации диагноза их результат.

4. Назовите и охарактеризуйте основные синдромы заболевания.

5. Обьясните механизм гемморагического синдрома.

6. Роль свёртывающей и антисвёртывающей системы в поддержании гемостаза.

7. Морфологические изменения в исследованиях, верифицирующих диагноз.

8. Имеются ли показания к оперативному лечению у данного больного. Если да, то какие. Хирургическая тактика в данном случае.

9. Факторы риска их социальные и гигиенические аспекты.

10. Назначьте лечение больному. Какова фармакокинетика назначенных препаратов.

Ответы к задаче 79

1. Интоксикационный. Лимфопролиферативный. Геморрагический и анемический. Данные синдромы характерны для гемобластозов, аименно для острых лейкозов.

2. OAK - для ОЛ характерна нормо- гиперхромная анемия за счёт угнетения кроветворения в костном мозге, но вследствие геморрагического синдрома она становится гипохромной. Ретикулоцитопения. Тромбоцитопения. М.б. лейкоцитоз или лейкопения, наличие бластов и лейкемического провала. При отсутствии бластов на периферии при лимфобластном увеличении числа лимфоцитов, при ... неяимфобластнонейтрофильном лейкозе со сдвигом до юных форм. Стернальная пункция: угнетение в той или иной степени ростков кроветворения, наличие бластов > 30%. ОНЛ - > 10% бластов положительная реакция на миелопероксидазу ШИК (PAS) - реакция диффузное расположение глыбок в цитоплазме. ОЛЛ - ШИК (PAS) реакция - клетки в виде ожерелья вокруг ядра.

Миелопероксидаза - отр.

Более точная диагностика варианта - цитогенетическое исследование или

фенотипирование бластов.

3. О. лейкоз, т.к. лимфопролиферативный синдром не характерен для аплазии кроветворения, м.б. при МДС и тромбоцитопении, но для них не характерна интоксикация.

4. Интоксикация: температура - 38 - 39°С, снижен аппетит, тахикардия,

адинамия, нарастающая слабость, повышенная утомляемость, нарушение

сна, эмоциональная лабильность.

Лимфопролиферативный - увеличены периферические и висцеральные л/у, печень и селезёнка, очаги внекостномозгового кроветворения.

Геморрагический - кровоизлияние в кожу, слизистые, внутренние органы.

Анемический - повышенная утомляемость, слабость, головокружение, снижено АД, тахикардия, систолический шум на верхушке и в т. Боткина.

5. Патофизиология свёртывающей системы.

6. Физиология свёртывающей системы.

7. Стернальная пункция - угнетение нормальных ростков кроветворения увеличение бластов. Трепанобиопсия - обеднена клеточными элементами, уменьшение в объёме красного костного мозга.

8. Хирургия ЖК ... Кровотечения.

9. Гигиена.

10. ОНЛ - 7+3 - цитозор - ... антиметоболит, нежелательные явления

диспепсия, гепатотоксичен.

Рубомицин - антрациклин, нарушает синтез РНК и ДНК полимеразы, вызывает образование свободных радикалов, нежелательные эффекты - ... кордикотоксичен, кумуляция - панцитопения, обратимая алопеция, диспепсия, некроз - при попадании под кожу.

ОЛЛ - Схема ... Хельцера. 1 фаза - винкристин - митотический яд. периферические нейропатии, энтеропатии, алопеция. Рубомицин

L - аспарагиназа - антиферментный препарат, приводит к истощению L -аспорагина и торможению синтеза белка. Осложнение аллергические реакции,

крапивница, гипотония, лихорадка, отёк горатни, бронхоспазм. Диспепсия (тошнота и рвота), угнетение фибриногена - нарушение свёртываемости. Гепатотоксичность, сонливость и депресия, психозы.

Преднизолон - угнетает пролиферацию лимфоидной' ткани и повышает чувствительность бластов к цитостатикам. Осложнения: Кушингоид, нарушение водно-солевого обмена, жирового обмена, стероидный диабет, гастропатия, остеопороз, гнойничковые осложнения.