Задача 59.

Больной С., 45 лет, доставлен в приемное отделение машиной «скорой помощи» без сознания. Со слов соседей, пациент страдал каким - то заболеванием печени, по поводу которого имеет 2 группу инвалидности. Злоупотребляет алкоголем с 20 лет. ,

При общеклиническом физическом обследовании больной без сознания. t-35,8°C. Склеры и кожные покровы желтушные, печеночный запах изо рта. На коже груди " сосудистые Звездочки", геморрагии. Тоны сердца приглушены. Ps 100 в мин, ритмичный. АД 105/70 мм рт. ст., чдд 40 в 1 мин. В нижних отделах легких влажные хрипы. Живот увеличен в объеме, в отлогих местах перкуторно выявлена " тупость ". Печень выступает из - под края реберной дуги на 8-10 см, плотная, край острый, ровный, размеры печени 16 х 14 х 15 см. Пальпируется край селезенки.

1.Ваш предварительный диагноз, обоснуйте его.

Осн.: Цирроз печени токсической природы, период декомпенсации.

Осл.: Портальная гипертензия. Спленомегалия. Асцит. Печеночная кома, IV

стадия.

Нижнедолевая двусторонняя пневмония.

2.Расскажите о патофизиологии метаболизма азота и аммиака.

1. Белок и другие азотсодержащие субстанции пищи —» печень —» дезаминирование аминокислот —»• аммиак

2. Дополнительные внутренние источники аммиака:

а) уреазоположительная микрофлора ЖКТ, разлагающая мочевину и белок

б) распад глутамина в мышцах, больше при физической нагрузке

в) почка - при гипокалиемии, алкалозе

Обезвреживание аммиака: а) орнитиновый цикл в перипортальных

гепатоцитах со связыванием аммиака и образованием мочевины. 80%

мочевины  почки ^выведение, 20% мочевины поступает по системной

циркуляции в ЖКТ, где разлагается уреазоположительными бактериями до

аммиака.

б) образование глутамина при участии глутаминсинтетазы в перивенозных

гепатоцитах, мышцах, головном мозге.

3.Какие механизмы развития данного состояния Вам известны? Какие

из них наиболее вероятны у больного?

1. Фульминантная печеночная недостаточность из-за потери функционирующей массы гепатоцитов.

2. Портосистемная энцефалопатия у больных ЦП с выраженным шунтированием крови по портосистемным коллатералям; при обструкции вен различной этиологии: воротной, нижней полой или вен печени.

3. Энцефалопатия при синдроме Рейе вследствие приобретенного дефицита ферментов цикла синтеза мочевины при морфологическом субстрате - микровезикулярном ожирении органов.

4. Гипераммониемическая энцефалопатия - в случае врожденных портокавальных анастамозов, наложении портокавального шунта при резекции карциномы ПЖ, проведении уретеросигмоидостомии. У больного - 2 и 1.

4.Назовите наиболее частые разрещающие (провоцирующие) факторы псэ. Присутствуют ли они у больного?

Кровотечения из ЖКТ. Инфекции. Перегрузка белкрм. Запор. Потеря мышечной массы. У больного - пневмония.

5. Какие Вы знаете биохимические механизмы повреждения печени алкоголем?

1. Токсическое действие ацетальдегида  нарушение функции фосфолипидов клеточных мембран; подавление репарации ДНК, усиление апоптоза.

2. Нарушение липидного обмена (усиление эстерификации жирных кислот и синтеза триглицеридов —* гиперлипидемия и жировая дистрофия печени).

3. Нарушение функции митохондрий (снижается активность митохондриальных ферментов, уменьшается синтез АТФ).

4. Повышение клеточного редокс-потенциала (повышается синтез лактата из пирувата —» развитие лактат-ацидоза).

5. Гипоксия и фиброз (продукты перекисного окисления липидов и активация цитокинов (в т.ч. трансформирующий фактор роста) — стимуляция коллагенообразования.

6. Имунные механизмы (СД4, СД 8 - лимфоциты, провоспалительные цитокины).