Задача 40.

Больная К., 18 лет поступила в клинику с жалобами на интенсивные боли в животе, задержку стула, повышение t до 39°, общую слабость, повышение АД до 160/100, головные боли, боли в лучезапястных и коленных суставах, эритему в области носа, бровей и скул.

Заболела неделю назад, когда после перенесенной ОРВИ повысилась t до 38. Больная обратилась в поликлинику, где была заподозрена пневмония и назначен бисептол по 2 т. х 2 р в день. Через день на фоне приема бисептола у больной появились эритематозные высыпания на лице, затем присоединились боли в суставах. Продолжала лечение, самостоятельно принимала диазолин. Самочувствие не улучшилось, сохранялась t до 38 - 39, появились головные боли, головокружения, врач поликлиники зафиксировал АД 160/100. Присоединилась тошнота, боли в животе без четкой локализации. Госпитализирована бригадой скорой мед. помощи.

Из перенесенных заболеваний - частые ОРВИ. Аллергоанамнез: отмечает аллергическую реакцию в виде крапивницы на антибиотики пенициллинового ряда.

Бледность кожных покровов, эритема на лице ("бабочка"). Больная лежит на правом боку, согнув ноги в коленях. Пальпируются увеличенные, безболезненые шейные, подчелюстные, подмышечные л/узлы. ЧДД 28 в мин. Дыхание в легких везикулярное усиленное, в н/отделах единичные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 88 в мин., АД 145/80. Живот мягкий, болезненный в околопупочной области, правом подреберье, печень по Курлову 12-10-10 см. Выявляется пастозность голеней. Симптом Пастернацкого (-) с обеих сторон.

Лабораторные данные:

1. Антинуклеарный фактор в титре 1:100.

2. Общий анализ крови: Ег - 2,7 х 10¹²/л, НЬ - 106 г/л, цв. показ.- 0,28, L -2,1 х 10⁹/л, СОЭ - 56 мм/ч, Тг - 50 х 10⁹/л.

3. Биохимический анлиз крови: 90 г/л, билирубин 21 ммоль/л, креатинин 128 мкг/л, мочевина 10,6 ммоль/л, глюкоза -6,5 ммоль/л,ACT 102 ЕД/л, АЛТ 120 ЕД/л, холестерин 6,8 ммоль/л.

4. Общий анализ мочи: плотность - 1026, белок - 1,3 г/л, L - 2 - 4 в п/зрения, Ег - 5-6 в п/зрения.

Вопросы.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Объясните, чем обусловлен абдоминальный синдром у пациентки.

3. Какие морфологические изменения выявляются в почках при данном заболевании?

4. С какой хирургической патологией необходимо проводить дифференциальную диагностику?

5. Перечислите диагностические критерии данного заболевания.

6. Назначьте терапию. Расскажите о фармакодинамике и фармакокинетике метилпреднизолона, его побочные эффекты.

7. Что такое пульс-терапия, каковы показания к ее проведению?

8. Какие вы знаете экстракорпоральные методы лечения, на чем основана их эффективность,показания к проведению.

Ответы к задаче 40

1. Диагноз: Осн.: Системная красная волчанка, острое течение, 3 ст. активности (артрит, эритема, абдоминальный синдром, субфебрилитет, антинуклеарный фактор, гематологические проявления - анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

2. Артрит, поражающий мезентериальные сосуды, является основной причиной абдоминального криза при СКВ. Кризы возникает в период высокой активности в сочетании с другими признаками васкулита.

3. Помимо гистологических изменений, свойственных гломерулонефриту вообще (пролиферация *мезангиальных и эпителиальных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мембран капилляров ), отмечают изменения, специфичные для СКВ: фибриноидный некроз капиллярных петель, кариопикниз и кариорексис, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, "проволочные петли".

4. С острым аппендицитом, желчной коликой, прободной язвой желудка или

12-перстной кишки, почечной коликой.

5.1) эритема на щеках , скулах ; 2) дискоидные очаги ; 3) фотосенсибилизация ; 4) язвы в полости рта или носа ; 5) неэрозивный артрит ; 6) полисерозит ( плеврит или перикардит) ; 7)персистирующая протеинурия или изменения мочевого осадка ; 8) энцефалополиневропатии, психозы; 9) гемолитическая анемия или лейкоцитопения, или тромбоцитопения ; 10) LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела ; ложноположительный люэс-тест (реакция Вассермана); 11) наличие антинуклеарного фактора.

Лечение:

1) ст. № 10 с ограничением белка, соли ;

2) Р.- постельный ;

3) Метилпреднизолон 1 мг/кг/сут per os, 2/3 утром, 1/3 днем

4) Циклофосфан 500 мг в/в капельно на 200 мл физ. р -ра 1 раз в неделю

5) Пульс-терапия: метилпреднизолон 1000 мг на 200 мл физ. Р-ра в/в в течение 40 минут 1 раз в день в течение 3-х дней или через день

6) Плазмаферез

Метилпреднизолон - синтетический глюкокортикоидный препарат. Оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивноё действие. Уменьшает количество иммунокомпетентных клеток в очаге воспаления, уменьшает вазодилатацию, снижает выработку простагландинов и лейкотриенов. Более выражено противовоспалительное и менее выражено минералокортикоидное действие. Метилпреднизолон хорошо всасывается из ЖКТ, выделяется в виде метаболитов с мочой. Период полувыведения составляет 2 часа. Побочные действия: 1) со стороны эндокринологического статуса: синдром Кушинга, атрофия коры надпочечников ; 2) со стороны процессов обмена: нарушение углеводного обмена, увеличение массы тела, остеопороз ; 3) со стороны ЖКТ: язвы желудка и кишечника ; 4) со стороны ЦНС: психические расстройства, повышение внутриглазного давления ; 5) со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертония ; 6) со стороны иммунного статуса: снижение устойчивости к инфекционным заболеваниям

7. Пульс-терапия - это в/венное введение свервысоких доз метилпреднизолона в течение короткого периода ( по 40 мг/кг 3-5 дней ). Комбинированная пульс-терапия - введение 1000 мг циклофосфана + 1000 мг метилпреднизолона в один день; затем по 1000 мг метилпреднизолона ежедневно.

Показания к пульс-терапии: а) высокая активность процесса с развитием нефрита; б) нефротический синдром; в) прогрессирующий васкулит с поражением ЦНС; г) неэффективность проводимой пероральной терапии.

8. Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципетинов, антител. Происходит изменение состава сывороточных иммуноглобулинов, уменьшение массы иммунных комплексов, что облегчает их удаление из кровяного русла. Иммунные комплексы, проходя через сорбент, меняют свой заряд на (-), при этом отмечается улучшение у больных с поражением почек, так как только (+) заряженные иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране почечных клубочков. Плазмаферез и гемосорбция проводится на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.