Задача 54

Больной Н., 40 лет, поступил в клинику госпитальной терапии с жалобами на выраженные желтушность кожных покровов с темно-оливковым оттенком, боль в правом подреберье, эпигастральной области, левом подреберье с иррадиацией в левую половину грудной клетки; периодическое повышение температуры от 36,5 до 37,8 ° С, перемежающийся кожный зуд умеренной интенсивности; вздутие живота, чаще после еды; неустойчивый, чаще жидкий обильный стул с гнилостным запахом; похудание за последние 2 месяца на 6 кг, жажду и сухость во рту, бессонницу и снижение аппетита.

Из анамнеза заболевания известно, что с 12 лет страдает сахарным диабетом, по поводу которого принимает инсулин в суточной дозе 34-40 ЕД.

В 16 лет стал отмечать у себя периодическую, возникающую чаще после интенсивных физических нагрузок и нервного переутомления, легкую желтушность склер и кожных покровов, проходящую самостоятельно в течение 3-7 дней. Периоды усиления желтухи совпадали с появлением чувства тяжести в правом подреберье, тошноты, анорексии, неприятных ощущений в области сердца, бессонницы. При госпитализации в стационар в 18-летнем возрасте у больного на фоне 5-дневного приема фенобарбитала понизился уровень неконъюгированного билирубина в 2 раза.

В 33 летнем возрасте на фоне сильного алкогольного опьянения у пациента впервые появились опоясывающие боли в верхней части живота с иррадиацией в спину, левую половину грудной клетки; рвота желудочным содержимым, желчью, диарея без патологических примесей; повышение t до 39° С. При стационарном обследовании выявлен уровень амилазы в моче 32 000 ЕД, который к выписке снизился до 16 ЕД. В дальнейшем соблюдал рекомендованную диету, на фоне нарушения которой рецидивировали вышеуказанные боль, диспептический и диспепсический синдромы на фоне уровня амилазы мочи 4 ЕД. В течение последующих лет стал катастрофически худеть, понизился аппетит, тошнота приобрела мучительный характер. При врачебных осмотрах с 38 лет выявлялись увеличенные печень и селезенка. Неоднократно наблюдалась декомпенсация сахарного диабета. В 39 лет выраженность боли и частота ее приступов нарастали. Ранее применяемые препараты (но-шпа, платифиллин) боль не купировали. Небольшое ослабление боли наблюдалось в положении сидя при небольшом наклоне туловища вперед. При последнем обострении отмечается четкий обезболивающий эффект от применения промедола.

В связи с прогрессирующим ухудшением состояния, появлением выраженной желтухи, кожного зуда, повышения температуры, пациент был госпитализирован в клинику.

Из анамнеза жизни известно, что пациент работает инженером, часто бывает в командировках. Не курит. Алкоголь употребляет по праздникам. Наследственность отягощена: у родного брата на фоне психо-эмоциональных или физических нагрузок появляется периодическая желтушность кожи и слизистых. Три недели назад жена больного была госпитализирована в инфекционное отделение, где был поставлен диагноз «острый вирусный гепатит В». За 2 недели до этого пациент с супругой проходили хирургическое лечение у стоматолога.

Общеклиническое физическое и лабораторно-инструментальное обследование. Состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые желтушны с темно-оливковым оттенком, тургор кожи снижен. Кожа сухая, шелушащаяся. Следы от расчесов в умеренном количестве на всей поверхности туловища. Лицо - с заостренными чертами, взгляд страдальческий. Периферические л/узлы, доступные для пальпации, не увеличены.

В легких везикулярное дыхание, ЧДЦ - 20 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД - 110/70 мм рт. ст. Ps - 96 в мин.

Язык сухой, средняя часть его и корень обложены грязно-серым налетом. Зубы поражены кариесом, изо рта неприятный запах. Живот несколько вздут, участвует в акте дыхания, резко болезненный в эпигастрии, левом и правом подреберьях. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4-5 см. При пальпации - плотная, с неровной бугристой поверхностью. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного поперечно расположенного и неподвижного тяжа. Селезенка выступает из-под левой реберной дуги, край - плотный. Перкуторные размеры селезенки - 14 х 7 см. С-м Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Общие анализы крови (кроме СОЭ в OAK - 46 мм/ч) и мочи без особенностей. Амилаза мочи в динамике - 32, 64, и 128 ЕД. Копрологическое исследование кала: выраженная стеаторея и креаторея. Реакция на скрытую кровь в кале многократно положительная. Биохимический анализ крови: общий белок - 84 г/л, альбумины - 49%, глобулины α1 - 4,8%, α2 - 9,2%, β - 15%, у - 22%. Коэффициент альбумины/глобулины -0,96; глюкоза - 1,74 г/л, ACT - 65 ЕД, АЛТ - 52 ЕД, Fe²" - 21ммоль/л; билирубин общий 14 ммоль/л, прямой - отрицательный; холестерин - 2 ммоль/л, ЩФ - 980 ед/л. Результаты исследования ВГВ - ДНК в сыворотке крови и биоптатах печени с помощью ПЦР отрицательные.

Вопросы:

1.О какой желтухе идет речь в период последней госпитализации пациента: а) надпеченочной; б) паренхиматозной; в) подпеченочной г) синдром Ротора; д) синдром Жильбера е) синдром Дабина - Джонсона

Ответ: в) подпеченочной

2.Какие данные свидетельствуют о наличии (отсутствии) у пациента гемолитической анемии?

Ответ: ГА отсутствует в связи с характерными особенностями: нет характерных данных анамнеза; должны отсутствовать боль, лихорадка, кожный зуд. Печень должна быть нормальных размеров или незначительно увеличена; N содержание ЩФ и ХС.

Характерно для гемолитической анемии:

1. бледность наряду с умеренной желтушностью склер и кожи

2. отсутствие ахоличного кала

3. ретикулоцитоз в крови

4. повышенный костно-мозговой эритропоэз.

3. Что говорит за (против) пигментного гепатоза?

Ответ: «За» - наследственная отягощенность, преходящая легочная желтушность и сопутствующий ей астено-вегетативный синдром при психо-эмоциональном и физическом напряжении, положительная проба с фенобарбиталом. Настоящая госпитализация не может объясняться синдромом Жильбера ввиду доброкачественности его течения, отсутствием органического поражения печени и других органов.

4.Что свидетельствует о наличии (отсутствии) у больного острого вирусного гепатита В?

Ответ: «За» - данные эпиданамнеза

«Против» - отрицательная реакция на ВГВ-ДНК с помощью ПЦР; отсутствие продромального периода, выраженная боль, наличие выраженного зуда; почти нормальная активность транфераз.

5.Можно состояние больного в последнюю госпитализацию объяснить наличием камней желчного и печеночного протоков?

Ответ: При наличии камней в анамнезе присутствуют недавние операции на ЖП и ЖВП; боль - интенсивная коликообразная; лихорадка - часто кратковременная -1-2 дня; продромальный период - отсутствует; кожный зуд - интенсивный; печень и селезенка чаще в N. Уровень билирубина увеличен в 10 раз и более; повышена активность трансферраз.

6.Объясняется желтуха в настоящее время наличием хронического панкреатита? Ответ: Нет. Быстрое прогресирование заболевания на фоне хронического панкреатита, катастрофическое похудание, отсутствие увеличенного объема кала в связи с плохим перевариванием пищи, увеличенные печень и селезенка с неровными краями, морфинный характер боли, страдальческий взгляд, высокие цифры СОЭ, ЩФ и низкий уровень холестерина нельзя полностью вложить в диагноз ХП.

7.Сформулируйте предварительный диагноз:

Осн.: Рак поджелудочной железы.

Фон.: Сахарный диабет I типа. Хронический панкреатит.

Соп.: Синдром Жильбера

Осл.: Метастазы в печень

8.Аргументируйте вариант желтухи, имеющийся у больного.

Ответ: В жалобах - рецидивирующие лихорадка, боль, кожный зуд, темно - оливковый оттенок кожных покровов; боль предшествовала желтухе.

В анамнезе - наличие СД, присоединение в дальнейшем острого, перешедшего в хронический панкреатита, на фоне которого формировалось объемное образование поджелудочной железы.

При общеклиническом физическом исследовании - увеличение печени с неровными краями; увеличение селезенки.

В лабораторных данных - резкое (в 3 раза) увеличение уровня щелочной фосфатазы как маркера холестаза.

9.Назначьте план обследования больного. Что ожидаете?

Ответ: УЗИ; селективная ангиография; КТ; биопсия поджелудочной железы под контролем УЗИ или КТ; дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией.