Глава 12. Пороки развития половых органов

Краткое содержание темы

Пороки развития внутренних половых органов – врожденные нарушения формы и структуры матки и влагалища. Возникают в периоде эмбриогенеза в результате воздействия тератогенных факторов. Наиболее частой причиной является нарушение процессов слияния и канализации мюллеровых протоков. ВПР половых органов часто сочетаются с ВПР мочевыделительной системы.

Выделяют следующие формы врожденных пороков развития:

• непроходимость влагалища и шейки матки;

• удвоение матки и влагалища;

• аплазия матки и влагалища.

Непроходимость влагалища и шейки матки – аплазия (отсутствие части или всего органа) или наличие перегородки, протяженностью менее 2 см, препятствующие в дальнейшем оттоку менструальной крови и половой жизни.

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:

• атрезия гимена;

• атрезия влагалища (полная, свищевая);

• аплазия влагалища (верхнего, среднего, средненижнего отделов или тотальная);

• атрезия цервикального канала;

• аплазия шейки матки.

Клиническая картина непроходимости влагалища, проявляется, как правило, с началом менструаций формированием гематокольпоса и /или гематометры, гематосальпинксов. Характерен синдром циклической тазовой боли (несколько дней каждого месяца). При гематокольпосе боли тянущего, ноющего, распирающего характера; при гематометре – спастического характера, возможны режущие боли при рефлюксах крови в брюшную полость. При инфицировании – боли постоянного характера, признаки интоксикации.

У младенцев в результате стимуляции материнскими эстрогенами возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с формированием мукокольпоса (флюорокольпоса), протекающего бессимптомно или с дизурией. Мукокольпос может имитировать кисту или опухоль брюшной полости, приводя к неоправданному оперативному вмешательству.

Методы диагностики данных форм порока: анамнез, гинекологическое исследование (включая ректально-абдоминальное), зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой системы, в сложных случаях – МРТ органов малого таза.

Лечение – удаление препятствия для оттока менструальной крови, восстановление проходимости влагалища и шейки, реконструкция недостающих участков влагалища.

Варианты оперативных вмешательств зависят от уровня непроходимости половых органов:

• при атрезии гимена – проводится крестообразный разрез;

• при частичной аплазии влагалища проводят реконструкцию (разные методики);

• при аплазии влагалища и шейки с функционирующей маткой чаще всего

проводится гистерэктомия и кольпопоэз.

Удвоение матки и влагалища

Наиболее частые варианты:

• удвоение матки и влагалища;

• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

• двурогая матка;

• матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом;

• седловидная матка;

• матка с перегородкой (полной или неполной).

Клиническая картина

• При полном удвоении матки и влагалища жалоб, как правило, нет; порок обнаруживается случайно при гинекологическом исследовании или УЗИ.

• При частичной аплазии одного из влагалищ формируется гематокольпос, гематометра, возможно ифицирование, образование свища в перегородке. Характерна тяжелая дисменорея.

• При рудиментарном маточном роге – характерна дисменорея, возможно развитие беременности в рудиментарном роге.

• Седловидная матка, матка с перегородкой, как правило, проявляются нарушением репродуктивной функции.

Диагностика – основывается на данных: анамнеза, гинекологического исследования, УЗИ органов малого таза, в сложных случаях МРТ таза, реже – гистероскопии, лапароскопии.

Лечение: при пороках с нарушением оттока крови – оперативная коррекция.

Аплазия матки и влагалища – синдром Рокитанского

Основная жалоба – первичная аменорея.

Диагностика: первичная аменорея при нормально развитых вторичных половых признаках, отсутствие влагалища при попытке его зондирования; отсутствие матки при ректально-абдоминальном исследовании. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

Лечение – создание неовлагалища при полной аплазии его.

Прогноз для менструальной функции неблагоприятный. Реализация репродуктивной функции возможна благодаря ВРТ (суррогатное материнство).

Ситуационные задачи по теме «Пороки развития половых органов»