Задача 1.7

На приеме у гинеколога пациентка А., 17 лет. Жалуется на отсутствие месячных. Боли внизу живота не беспокоят.

Рост 165 см, масса тела 50 кг. Телосложение евнухоидное. Формула полового развития: Ма₀ , Р₀ , Ах₀ , Ме₀ . Признаков гиперандрогении и стигм дизэмриогенеза нет.

Гинекологический статус

Оволосение лобка отсутствует. Наружные половые органы по женскому типу, резко недоразвиты. Гимен цел, отверстие есть.

Ректально - абдоминальное исследование. В проекции матки пальпируется образование, плотное, подвижное, размерами приблизительно 2х3 см. Придатки не определяются.

Уровень гонадотропинов в крови очень низкий.

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

2. План обследования, ожидаемые результаты.

3. Ожидаемые данные МРТ мозга.

4. Ожидаемые данные УЗИ органов малого таза.

5. Лечение.

Задача 1.8

На приеме у гинеколога пациентка М.,16 лет. Жалобы на нерегулярные месячные, угревую сыпь в области лица.

Менструации с 12 лет, нерегулярные (с интервалом 2-3-4 месяца), по 5-6 дней, умеренные, безболезненные. Половую жизнь отрицает.

Телосложение по женскому типу. Избыточный вес. Стрий нет. Гирсутизм легкой степени. Кожа лица жирная, с расширенными порами. Угревая сыпь в области лица, груди, надплечий. Формула полового развития: Ма₃, Р_3, Ах₃, Ме₂ .

Гинекологический статус

Наружные половые органы развиты по женскому типу. Целость гимена не нарушена. Ректально-абдоминальное исследование. Матка в типичном положении, плотная, безболезненная. С обеих сторон пальпируются увеличенные (размерами 4х5 см), плотные, подвижные, безболезненные яичники.

1. Предварительный диагноз.

2. План обследования.

3. Ожидаемые данные УЗИ органов малого таза.

4. Прогноз для специфических функций.

5. Лечение.

Задача 1.9

Пациентка В., 17 лет на приеме у гинеколога. Жалобы на редкие месячные, угревую сыпь, избыточный рост волос.

Менструации с 16 лет, нерегулярные (одна менструация в два – три месяца), по 3-4 дня, умеренные, безболезненные. Половую жизнь отрицает. Занимается лыжным спортом.

Параметры физического развития нормальные. Ожирения нет. Телосложение интерсексуальное. Ожирения нет. Хорошо выражена мускулатура. Формула полового развития: Ма₂, Р₄, Ах₃, Ме₂. Гирсутизм легкой степени. Себорея. Угревая сыпь в области лица, груди, спины.

1. Предварительный диагноз, уровень поражения.

2. План обследования.

3. Опишите ожидаемые данные гинекологического исследования

4. Прогноз для специфических функций.

5. Лечение.

Тема 2. Нарушения менструального цикла

Краткое содержание темы

Нарушения менструального цикла (НМЦ) – отклонение от нормы одного или нескольких клинических параметров, характеризующих нормальный МЦ (возраст менархе, длительность периода установления регулярных менструаций, длительность менструального цикла, длительность менструации, объем менструальной кровопотери, болезненность менструаций, регулярность).

Классификация НМЦ (симптоматическая):

1. Аменорея (первичная и вторичная).

2. Гипоменструальный синдром.

3. Дисменорея (болезненные менструации).

4. Аномальные маточные кровотечения (АМК):

• Меноррагии (циклические АМК): гипер - поли - пройоменорея.

• Метроррагии (ациклические АМК) – беспорядочные кровотечения.

• Межменструальные АМК: а) в середине цикла (овуляторные), б) контактные.

• ДМК – дисфункциональные маточные кровотечения.

Значение симптоматической классификации. Симптомный диагноз – стартовый (рабочий) диагноз; наличие его – показание для обследования; он определяет цели и объем обследования. По окончанию обследования пациентки должен быть установлен нозологический диагноз.

Дисфункциональные маточные кровотечения (ДМК) – аномальные маточные кровотечения, обусловленные функциональными нарушениями в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системе, и не связанные: ни с органической патологией половых органов, ни с системными заболеваниями, ни с осложнениями беременности ранних сроков, ни с инфекционно-воспалительными процессами половых органов.

Актуальность проблемы: частая гинекологическая патология; риск формирования гиперплазии эндометрия, анемии; нарушение трудоспособности; при стойкой дисфункции - риск нарушений репродуктивной функции (бесплодие, невынашивание).

Этиология и патогенез. ДМК - мультифакторная патология. Возможные причины:

• последствия анте - и интранатальных повреждений;

• чрезмерные физические (спорт), интеллектуальные и эмоциональные нагрузки;

• острые и хронические инфекции (тонзилогенная инфекция);

• вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики, психотропные препараты);

• последствия ЧМТ, ЭГЗ – (ревматизм, эндокринопатии);

• абортная травма;

• хронические воспалительные процессы матки и придатков (возникает вторичная дисфункция ГГЯ системы);

• неблагоприятные климатические (смена климата, особенности светопериодики) и экологические факторы.

Основные звенья патогенеза ДМК:

• Пусковым моментом патогенеза, как правило, является дисфункция центральных звеньев НЭС.

• Затем возникает дисфункция гонад с нарушением процесса овуляции, дисбалансом половых гормонов (абсолютная или относительная гиперэстрогения).

• В результате - нарушаются циклические процессы в эндометрии, возникает маточное кровотечение.

Морфологическая основа ДМК: эндометрий фазы пролиферации или неполноценной фазы секреции, гиперплазия эндометрия, гипопластический, переходный эндометрий.

Виды дисфункции яичников. При ДМК чаще имеют место ановуляторные виды дисфункции (персистенция зрелого или незрелого фолликула, множественная атрезия фолликулов), реже - овуляторные виды дисфункции (недостаточность или персистенция желтого тела).

Клинические проявления ДМК

ДМК чаще возникают в климактерии и пубертате, реже в репродуктивном периоде жизни женщины. Маточные кровотечения возникают, как правило, после задержки месячных, могут быть умеренными или обильными, разной продолжительности, всегда безболезненные, склонные к рецидивированию, анемизации.

Диагностика ДМК

Диагноз ДМК – диагноз исключения. Необходимо исключить другую патологию, симптомом которой могут быть маточные кровотечения:

• Органическую патологию половых органов (миома, эндометриоз, полипы эндометрия, сосудистые мальформации матки, опухоли яичника, рак шейки и тела матки, хориокарцинома).

• Системные заболевания (заболевания крови, печени, артериальная гипертензия).

• Осложнения беременности (нарушенная маточная беременность в раннем сроке, эктопическая беременность, плацентарный полип).

• Инфекционно-воспалительные процессы матки (подострый эндометрит).

Возможный объем обследования:

• Анамнез. Личный и семейный анамнез по геморрагическому синдрому, перинатальный (у девочек, молодых женщин), туберкулезный, особенности менструальной и репродуктивной функции, сопутствующие заболевания, анамнез заболевания (впервые возникло, рецидив).

• Общее и гинекологическое исследование (у девочек в обязательном порядке проводится осмотр зеркалами или вагиноскопия!).

• Дополнительные исследования: развернутый анализ крови, коагулограмма, консультация гематолога (по показаниям), ФПП, УЗИ органов малого таза, МРТ черепа (по показаниям), ФЛДВ матки (при возможности с гистероскопическим контролем), гистологическое исследование соскоба.

Дифференциальная диагностика ДМК

При ювенильных (пубертатных) ДМК необходимо в первую очередь исключить заболевания крови (болезнь Виллебрандта, болезнь Верльгоффа, тромпоцитопатии, гемобластозы). Подозрительно в случаях: когда менархе трансформируется в кровотечение; когда не нарушена цикличность, а менструации обильные и затяжные. Необходимо также исключить: доброкачественные и злокачественные опухоли половых органов (саркома влагалища, рак шейки, миома матки, аденомиоз, эстрогенпродуцирующие опухоли и кисты яичников); туберкулез половых органов; осложнения беременности (нарушенная маточная или эктопическая беременность, плацентарный полип), инородное тело влагалища.

У пациенток с ДМК в репродуктивном возрасте следует в первую очередь исключить осложнения, связанные с беременностью, в том числе хориокарциному, у пациенток в климактерическом периоде – опухолевые процессы половых органов.

Лечение ДМК

При лечении ДМК решаются две основные задачи: 1) достижение гемостаза (остановки кровотечения); 2) профилактика рецидива. Выбор методов лечения зависит от возраста пациентки.

Методы гемостаза при ДМК: консервативный (негормональный или гормональный) и хирургический (лечебно-диагностическое фракционное выскабливание матки).

Пубертатные ДМК

Первый этап лечения целесообразно проводить в гинекологическом стационаре. Стартовый метод гемостаза в большинстве случаев – консервативный негормональный (базисные препараты – гемостатики, препараты выбора – ингибиторы фибринолиза). Широко применяется гормональный гемостаз - как стартовый при обильном кровотечении и как метод второй линии при неэффективности негормонального гемостаза. Препараты выбора – низкодозированные КОК. Выскабливание матки у пациенток в периоде пубертата проводится крайне редко (угрожающее жизни кровотечение, подозрение на патологию матки, нарушенную беременность, неэффективность консервативного гемостаза).

Второй этап лечения (противорецидивный, реабилитационный) проводится амбулаторно в условиях диспансерного наблюдения. Компоненты комплексной терапии: режимные мероприятия, физиотерапия, витаминотерапия, гормональные препараты (КОК или двухфазные препараты на основе натуральных половых гормонов).

ДМК в репродуктивном периоде

Ведущий метод гемостаза – выскабливание матки. Для профилактики рецидивов в этой возрастной группе широко используются препараты женских половых гормонов. Препаратами выбора для пациенток, нуждающихся в контрацепции, являются КОК, для пациенток с признаками полового инфантилизма – двухфазные препараты для ЗГТ.

ДМК в климактерическом периоде

Стартовым лечебным и диагностическим мероприятием является кюретаж матки. Дальнейшая тактика зависит от гистологического ответа, от фазы пременопаузы, в которой находится пациентка. Цель второго этапа лечения у пациенток в ранней пременопаузе – контроль менструального цикла, профилактика рецидива ДМК, гиперплазии эндометрия. Выбор гормональных препаратов опеределяется конкретной ситуацией (КОК, двухфазные препараты для ЗГТ, гестагены в укороченном или трехнедельном режиме). Цель второго этапа лечения у пациенток в поздней пременопаузе – установление исскуственного меностаза (атрофии эндометрия). В большинстве случаев назначаются «чистые» гестагенные препараты длительно, в непрерывном режиме.

Дисменорея

Дисменорея – болезненные менструации, при которых нарушается трудоспособность, страдает качество жизни, необходима медикаментозная коррекция.

Актуальность: самый частый вид НМЦ (в популяции 20-30%, у подростков – до 60%); самая частая причина пропусков занятий в школе; при тяжелых формах – астеноневротический синдром, депрессия, проблемы в семье.

Боли при дисменорее могут быть:

• по характеру - ноющими, тянущими, схваткообразными, реже – острыми;

• разной степени интенсивности;

• с локализацией внизу живота или в крестце;

• с иррадиацией в наружные половые органы, нижние конечности, прямую кишку;

• нередко сопровождаются общими симптомами (головокружение, слабость, тошнота, обморок и др.).

Классификация дисменореи

• Первичная дисменорея - функционального генеза. Два вида: 1) дисменорея, обусловленная гиперпростагландинемией; 2) дисменорея на фоне нейровегетативных и психоэмоциональных нарушений.

• Вторичная дисменорея - обусловлена органической патологией половых органов.

Дисменорея, обусловленная гиперпростагландинемией (спастическая).

Характерны боли внизу живота схваткообразного характера, разной интенсивности. Общие симптомы: тошнота, рвота, диарея, головокружение, обмороки, вздутие живота, учащенное мочеиспускание. Нередко имеет место семейная отягощенность (дисменорея у мамы, сестры). Диагноз устанавливается: с учетом клинической картины, после исключения органической патологии (может сочетаться с эндометриозом), при положительной пробе с ингибиторами синтеза простагландинов (проба с вольтареном, найзом) или при положительном эффекте пробного лечения НСПС.

Лечение: НПВС, КОК, гестагены, сочетание гормонов и НПВС, витамин Е, фитопрепараты, гомеопатические средства. Выбор препаратов индивидуален.

Дисменорея, обусловленная патологией со стороны ЦНС (психоэмоциональные и нейровегетативные нарушения). Причина – низкий порог болевых ощущений и неадекватная реакция структур мозга на обычные сокращения матки во время месячных.

Клиническая картина. Боли тянущего или ноющего характера, различной интенсивности, возникают не при каждой менструации. Общие симптомы: головные боли и головокружения, слабость, обмороки, раздражительность, плаксивость, депрессия, сонливость, анорексия или булемия, потливость, тахикардия, похолодание конечностей, ощущение онемения рук или ног («ватные ноги»).

Диагноз устанавливается с учетом клинической картины после исключение органической патологии половых органов.

Лечение: лечение основного заболевания (психоневролог); режимные мероприятия (нормализация режима сна, труда, отдыха, разрешение стрессовые ситуации); ЛФК, закаливание, психотерапия, ИРТ, аутотренинг; ноотропные, вегетотропные и психотропные препараты (по назначению невропатолога); фитопрепараты, гомеопатические средства; при неэффективности – спазмолитики, анальгетики, комбинированные препараты;

Вторичная дисменорея (органического генеза)

Причины вторичной дисменореи у подростков:

• пороки развития матки;

• врожденный эндометриоз;

• неправильные положения матки, затрудняющие отток менструальной крови (ретродевиация, гиперантефлексия);

• недоразвитие матки;

• генитальный туберкулез;

• хронический сальпингоофорит другой (нетуберкулезной) этиологии;

• варикоз тазовых вен (врожденная недостаточность сосудистой системы органов малого таза);

• синдром Аллена-Мастерса (дефект связочного аппарата матки).

Причины вторичной дисменореи у женщин более позднего возраста:

• эндометриоз;

• опухоли матки (миома);

• ВМК;

• воспалительные процессы матки и придатков

Дисменорея порой единственный симптом вялотекущего сальпингоофорита - менструации болезненные, обильные, затяжные.

Диагностика вторичной дисменореи предполагает целенаправленное обследование с применением параклинических методов (инструментальных, аппаратных) с целью выявления основного заболевания, симптомом которого является дисменорея.

Лечение проводится с учетом выявленной патологии.

Аменорея

Аменорея – НМЦ, которое проявляется стойким отсутствием менструаций.

Актуальность проблемы аменореи:

• в последние годы отмечается рост аменореи (психогенные формы, результат ВРТ);

• это наиболее тяжелый вид НМЦ, как правило, сочетается с нарушением репродуктивной функции (бесплодие, невынашивание);

• при аменорее с выраженным дефицитом эстрогенов - риск прогереи, раннего развития остеопороза, ССЗ;

• это наиболее сложный для диагностики и лечения вид НМЦ; нужны не только знания, но и клинический опыт.

Классификация аменореи:

• физиологическая (гравидарная, лактационная) и патологическая;

• первичная (отсутствие менархе в возрасте 15 лет) и вторичная (отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у менструировавшей пациентки);

• по уровню поражения;

• по уровню гонадотропных гормонов (гипогонадотропная, гипергонадотропная, нормогонадотропная).

Классификация аменореи по уровню поражения:

• центральные формы (психогенные, гипоталамо - гипофизарные);

• яичниковые формы (гонадный уровень поражения);

• маточно-вагинальные формы;

• аменорея на фоне патологии других эндокринных желез (ЩЖ, надпочечников);

• аменорея при тяжелой экстрагенитальной патологии.

Этиология аменореи

Причины аменореи многообразные. Аменорея может быть симптомом многих функциональных и органических нарушений репродуктивной системы, следствием тяжелой ЭГП, психических заболеваний. Аменорея – не самостоятельное заболевание, диагноз аменореи не нозологический, а симптомный.

Задачи диагностики аменореи: 1) определить уровень поражения; 2) характер поражения; 3) причинный фактор.

Лечения аменореи, как симптома, не существует. Лечение пациентки с аменореей зависит от нозологической формы и может быть гормональным (половые гормоны, тиреоидные гормоны, ингибиторы синтеза пролактина, глюкокортикоиды), оперативным - при опухолях гипофиза, яичников, гинатрезиях.

Объем обследования при аменорее: 1) клинические методы (анамнез, осмотр, обследование по системам, гинекологическое исследование; 2) дополнительные (параклинические) методы.

Анамнез: прицельное уточнение жалоб; семейный, перинатальный, туберкулезный анамнез; особенности течения пубертата; при вторичной аменорее - особенности менструальной и репродуктивной функции до наступления аменореи; анамнез заболевания.

Общее обследование: параметры физического развития и телосложение, наличие стигм дизэмбриогенеза; развитие вторичных половых признаков; состояние молочных желез и щитовидной железы; состояние кожи (признаки гиперандрогении, гипотиреоза).

Гинекологическое исследование: характер полового оволосения, признаки вирилизации (клиторомегалия) или гипоплазии наружных половых признаков; атрезия гимена, отсутствие влагалища; наличие или отсутствие матки, гипоплазия матки, состояние яичников (ПКЯ, опухоль).

Внимание! Детальная оценка клинических данных в ряде случаев позволяет установить причину аменореи, в других случаях - более целенаправленно провести дальнейшее обследование.

Дополнительные (параклинические) методы исследования

• УЗИ органов малого таза.

• ТФД яичников (кольпоцитограмма).

• Определение содержания гормонов в крови.

• Гормональные пробы.

• Краниография, КТ или МРТ мозга (обзорная и прицельно гипофиза).

• Гистероскопия.

• Лапароскопия и биопсия гонад (при дисгенези гонад, подозрении на опухоль).

• Костный возраст (у девочек).

• Консультация медицинского генетика с проведением кариотипирования.

• Консультации других специалистов: окулиста (поля зрения, глазное дно), эндокринолога, нейрохирурга, фтизиогинеколога, психиатра.

• ЭЭГ, РЭГ, ЭХОЭГ.

Вопрос о необходимости дополнительных методов исследования пациентки (общий объем, стартовый метод, последовательность) требует индивидуального подхода. Следует стремиться избегать проведения не нужных, порой инвазивных (небезопасных) и дорогостоящих методов исследования.

Маточно-вагинальные формы аменореи

• атрезия гимена;

• атрезия и аплазия влагалища;

• синдром Ашермана;

• синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера – Хаузера.

Атрезия гимена, атрезия или аплазия влагалища. Для пациенток характерно правильное течение препубертата, номальное развитие вторичных половых признаков. В возрасте ожидаемого менархе появляется прогрессирующий со временем синдром циклической тазовой боли, обусловленный отсутствием оттока менструальной крови и формированием гематокольпоса, гематометры, гематосальпингсов. Методы диагностики: гинекологическое исследование, УЗИ. Лечение – хирургическая коррекция.

Синдром Ашермана – маточная форма аменореи (гибель базального слоя эндометрия, синехии, частичная или полная облитерация полости матки). Причины: туберкулезный эндометрит, травматичный кюретаж матки. Клиническая картина: вторичная аменорея (крайне редко первичная) при нормально развитых ВПП, нормальном гормональном фоне.

«Золотой стандарт диагностики» - гистероскопия. При подозрении на туберкулез гениталий – консультация фтизиогинеколога. Прогноз для менструальной функции неблагоприятный. Репродуктивная функция возможна с использованием ВРТ («суррогатное» материнство).

Синдром Рокитанского-Кюстнера – ВПР (аплазия матки и влагалища) при нормально функционирующих яичниках. Характерна первичная аменорея при нормально развитых вторичных половых признаках. НПО развиты правильно, гимен есть, влагалища нет (или есть нижняя треть, которая слепо заканчивается), при ректо-абдоминальном исследовании - матки нет. УЗИ – отсутствует матка, нормальные яичники. Кариотип 46ХХ (женский). Лечение – при полной аплазии влагалища проводится кольпопоэз. Прогноз: для менструальной функции – неблагоприятный, репродуктивная функция возможна (ВРТ – «суррогатное» материнство).

Яичниковые формы аменореи:

• СИЯ, СРЯ, СДГ, ПОЭС (гипергонадотропные формы аменореи);

• СПКЯ;

• СТФ (синдром тестикулярной феминизации);

• андрогенпродуцирующие опухоли яичников (андробластома, липидоклеточные, смешанные).

СИЯ – синдром истощенных яичников (синоним - синдром раннего истощения яичников), относится к проблеме преждевременного выключения яичников. Характерны: вторичная аменорея, возникающая в возрасте до 40 лет, выраженные симптомы дефицита эстрогенов, при УЗИ – отсутствие антральных фолликулов в яичниках, высокий уровень ФСГ и ЛГ.

Лечение - ЗГТ до среднего возраста менопаузы. Препараты выбора – на основе натуральных (фемостон 2/10, климонорм); альтернатива – КОК. Без ЗГТ – прогерея, раннее развитие остеопороза, ССЗ. Прогноз для специфических функций: на фоне ЗГТ будут МПР; репродуктивная функция возможна благодаря ВПТ (донорская яйцеклетка). При возникновении беременности поддержка гестагенами до 16 недель.

СРЯ (синдром рефрактерных яичников) - яичники нормального строения, но не чувствительны к гонадотропинам. Первичная рефрактерность яичников связана с генетическим дефектом синтеза рецепторов – крайне редкая патология. Характерны: отсутствие полового развития, первичная аменорея. Чаще развивается вторичная рефректерность яичников - СРЯ как проявление аутоиммунной патологии (аутоиммунный оофорит). Рецепторы к ГТ заблокированы антиовариальными антителами. Нередко сочетается с аутоиммунной патологией других эндокринных желез (паращитовидной, ЩЖ, коры надпочечников, поджелудочной – СД). Обследование!

Клинически – стойкая вторичная аменорея или одна-две менструации в год. Признаки дефицита эстрогенов. При УЗИ – объем яичников уменьшен, но мелкие фолликулы есть.

Уровень ФСГ и ЛГ в крови высокий. Лечение – ЗГТ до среднего возраста менопаузы.

СДЯ (синдром дисгенезии гонад) - вместо яичников соединительнотканные тяжи, фолликулов в них нет; матка, трубы, влагалище есть. Самая частая причина первичной аменореи. Три формы дисгенезии гонад: типичная, чистая, смешанная.

Типичная (синдром Шершевского-Тернера) - хромосомная патология (анеуплоидия- 45Х0). Диагноз обычно устанавливается в детстве по характерной внешности (низкорослость, дизрафический статус, диспластическое телосложение, короткая шея или «шея сфинкса». Часто ВПР внутренних органов (сердца, сосудов). В возрасте пубертата нет признаков полового развития (не выражены вторичные половые признаки, НПО по женскому типу, резко инфантильны, маленькое узкое влагалище, рудиментарная матка), первичная аменорея. УЗИ – рудиментарная матка, яичниковая ткань не визуализируется. Лапароскопия – рудиментарная матка, тонкие трубы, вместо яичников – соединительнотканные тяжи, в биоптате – нет фолликулов. Уровень ФСГ и ЛГ высокий. Кариотип – 45Х0 (варианты мозаицизма – характерна стертая клиника). Лечение – ЗГТ половыми гормонами, при низкорослости предварительно лечение СТГ; вопрос о времени начала проведения ЗГТ половыми гормонами согласуется с эндокринологом.

Чистая форма дисгенезии гонад – результат эмбриотоксического воздействия на ткань яичника или яичка (вирусы краснухи, паротита, ветряной оспы, кори), ведущего к гибели гонад - «внутриутробной кастрации». При рождении у детей НПО развиты по женскому типу, нет стигм дизэмбриогенеза. В пубертате нет признаков полового созревания (или слабо выражены), первичная аменорея, матка рудиментарная, влагалище узкое. УЗИ и лапароскопия – данные те же, что и при типичной форме. Уровень ФСГ и ЛГ высокий. Кариотип 46ХХ (если внутриутробно погибли яичники) или 46ХУ (если внутриутробно погибли яички). Лечение – ЗГТ препаратами половых гормонов до среднего возраста наступления менопаузы.

Смешанная форма – вариант истинного гермафродитизма с неполноценными гонадами (с одной стороны дисгенетичный яичник, с другой – дисгенетичное яичко). Первичная аменорея. ВПП: молочные железы не развиты, а половое оволосение избыточное. НПО развиты по женскому типу, но могут быть признаки вирилизации, матка рудиментарная, узкое влагалище.

УЗИ органов малого таза: матка рудиментарная, нет яичниковой ткани. При лапароскопии – с одной стороны тяж, с другой – дисгенетичное яичко. Кариотип 46ХУ. Лечение. Так как в 30-40% случаев из дисгенетичного яичка вырастает злокачественная опухоль, гонады удаляют, затем проводят ЗГТ препаратами женских половых гормонов.

ЗГТ при дисгенезиях гонад:

• Начало ЗГТ в среднем в возрасте 12-13 лет.

• Цель – развитие ВПП, внутренних половых органов, становление менструаций.

• Гормонотерапию начинают с эстрогенов (прогинова, эстрофем), затем добавляют в циклическом режиме гестагены.

• При достижении цели – ЗГТ на протяжении жизни до среднего возраста менопаузы.

• Препараты выбора – на основе натуральных гормонов (фемостон 2/10); КОК - как альтернатива.

• Репродуктивная функция – ВРТ (донорская яйцеклетка).

СТФ – синдром тестикулярной феминизации

Генетический пол мужской (кариотип 46ХУ), гонады мужские полноценные (продуцируют тестостерон), но ткани не чувствительны к андрогенам (нет рецепторов или фермента 5-альфа-редуктазы), сохранена чувствительность к эстрогенам.

Клиническая картина: наружные половые органы формируются по нейтральному (женскому) типу; при рождении определяют женский пол; в пубертате под влиянием эстрогенов (результат конверсии андрогенов в эстрогены в жировой ткани) формируются молочные железы (эстрогензависимый признак); оволосение лобка отсутствует или скудное (андрогензависимый вторичный половой признак).

Диагностика. Обращаются пациентки к гинекологу по поводу первичной аменореи. Молочные железы развиты, НПО по женскому типу или с признаками вирилизации (при неполной форме); нет оволосения лобка, нет влагалища и матки (внутриутробно яички продуцировали антимюллеровский фактор). Тестикулы чаще обнаруживаются в основании больших половых губ, могут находиться в паховых каналах или в малом тазу (нередко пациенток оперируют в детстве по поводу двусторонних «паховых грыж»). Уровень тестостерона в крови как у юношей (если яички не удалены). Кариотип – 46ХУ.

Лечение. Яички удаляют (опасность развития опухоли), проводится коррекция НПО в соответствии с выбранным полом. Как правило, пациентки выбирают женский пол (паспортный пол женский, сексуальная ориентация женская). При неполной форме – проводится удаление микропениса + кольпопоэз. Затем показана ЗГТ женскими половыми гормонами. Прогноз для менструальной и репродуктивной функций неблагоприятный (нет матки, нет яичников).

Аменорея центрального генеза

Классификация:

• Аменорея на фоне гипогонадотропного гипогонадизма (два варианта).

• Синдром Шихана (пангипопитуитаризм).

• Аменорея на фоне гиперпролактинемии.

• Синдром гиперторможения яичников.

• Гипоталамический синдром (нейро-эндокринно-обменный синдром).

• Психогенные формы: постстрессовая аменорея; аменорея на фоне быстрой потери массы тела (нервная анорексия); аменорея на фоне чрезмерных физических нагрузок и дефицита массы тела (аменорея спортсменок, балерин).

Аменорея на фоне гипогонадотропного гипогонадизма

Имеет место изолированное снижение синтеза ФСГ и ЛГ (нарушен синтез гонадолиберина? дефект рецепторов к гонадолиберину в аденогипофизе?) Проба с агонистами гонадолиберина позволяет уточнить уровень поражения. Яичники полноценные, но «дремлют – ждут команды сверху». Клинические проявления зависят от степени выраженности дефицита гонадотропинов. Выделяют два варианта.

Первый клинический вариант (редкий) – имеет место резкий дефицит ГТ. В пубертате - отсутствует половое развитие или выраженная ЗПР, первичная аменорея. Уровень ФСГ и ЛГ – ниже нормы (гипогонадотропная аменорея). Кариотип 46ХХ. Тактика – ЗГТ препаратами женских половых гормонов до среднего возраста менопаузы. В репродуктивном возрасте – первичное бесплодие, индукция овуляции проводится гонадотропинами.

Второй клинический вариант – дефицит гонадотропинов менее выражен (стертая форма гипогонадотропного гипогонадизма) - встречается чаще. Характерны: ЗПР, позднее менархе, длительное становление месячных, анте - или постпонирующие циклы, «неустойчивость» цикла, эпизоды опсо – или вторичной аменореи (при нагрузках, стрессе). Признаки общего и полового инфантилизма. УЗИ – гипоплазия матки, в яичниках мелкие фолликулы. Уровень ФСГ и ЛГ – ближе к нижней границе нормы.

Тактика «Д» наблюдение. Нормализация режима труда, сна, отдыха, полноценное питание. Снизить нагрузки (учеба), ограничить работу с компьютером. Физиопроцедуры, грязе - водолечение. ЗГТ. Репродуктивный прогноз сомнительный. Риск бесплодия.

Синдром Шихана (пангипопитуитаризм). Нарушен синтез всех тропных гормонов гипофиза. Клинически – проявления гипогонадизма (аменорея), гипотиреоза, хронической надпочечниковой недостаточности. Основная причина – очаговые участки некроза аденогипофиза в результате нарушения микроциркуляции при акушерском кровотечении с геморрагическим шоком. Клинически: манифестные и стертые формы. Первый признак – агалактия после родов (погибли лактотрофы, поэтому пролактин не синтезируется). Диагностика: клиническая картина гипофункции желез внутренней секреции + низкий уровень ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. Лечение – ЗГТ препаратами всех «выпавших гормонов», в том числе и половых.

Аменорея в связи с быстрой потерей массы тела (нервная анорексия) - наиболее частая причина вторичной аменореи у подростков и молодых женщин. Пациентка ставит цель – похудеть, иметь «модную фигуру». Реализация цели – гипокалорийная диета, слабительные, мочегонные, клизмы + физические нагрузки. При быстрой потере 10-14% от исходной массы тела наступает аменорея, при более длительном голодании – гипоплазия молочных желез, матки. Риск развития алиментарной дистрофии, летальных исходов (тяжелая дистрофия, суициды). Психогенный характер аменореи: голодание – стресс, требует мобилизации сил, направленных на выживание; при этом репродуктивная функция «выключается».

Диагностика: анамнез (быстрая потеря массы тела), видимый дефицит массы тела, гипоплазия половых органов, признаки дефицита эстрогенов, УЗИ – гипоплазия матки, тонкий эндометрий, уменьшен объем яичников, мелкие антральные фолликулы. Снижен уровень ГТ и эстрадиола. Консультация психоневролога.

Лечение: восстановление массы тела; парентеральное питание при тяжелой алиментарной дистрофии, анаболические препараты, препараты ферментов, лечение в отделении неврозов (в 40-50% случаев); после восстановления массы тела и отсутствии менструаций – лечение препаратами для ЗГТ (препарат выбора - Фемостон 2/10).

Аменорея на фоне патологии коры надпочечников (ВДКН, андрогенпродуцирующие опухоли коры надпочечников) – см. «Нейроэндокринные гинекологические синдромы).

Таким образом, причины аменореи многообразны. Диагностика требует уточнения уровня и характера поражения. Лечение и прогноз для специфических функций зависят от нозологического диагноза (заболевания) пациентки, симптомом которого является аменорея.

Ситуационные задачи по теме «Нарушения менструального цикла»