103. Порушення обміну жовчних пігментів при різних видах жовтяниць: вміст білірубіну та його фракцій, уробіліногену і стеркобеліну у крові та сечі.

При гемолітичній жовтяниці:

-↑вмісту непрямого білірубіну в крові;

-↑вмісту стеркобіліногену в калі (гіперхолічний кал);

-↑вмісту стеркобіліногену в сечі;

-поява в сечі уробіліногену.

При паренхіматозній жовтяниці:

-↑вмісту в крові непрямого білірубіну (поруш. його захоплювання гепатоцитами);

-↑вмісту в крові прямого білірубіну (результат надходження жовчі у кров);

-↓вмісту стеркобіліногену в калі (гіпохолічний кал);

-поява в сечі білірубіну;

-зменш./відсут. стеркобіліногену в сечі; у крові і сечі виявляють жовчні кислоти (холалемія і холалурія).

При механічній жовтяниці:

-↑вміст у крові прямого білірубіну (гіпербілірубінемія);

-у крові з'являються жовчні кислоти (холалемія);

-↓вміст у крові холестеролу (гіперхолестеролемія); з'являються модифіковані ліпопротеїди, що мають атерогенні властивості;

-у сечі з'являється білірубін (білірубінурія) → сеча набуває темного забарвлення ("колір пива"), в ній виявляють жовчні кислоти (холалурія); із сечі зникає стеркобіліноген;

-у калі нема стеркобіліногену (безбарвний кал).

Клінічні синдроми, харак. для механічної жовтяниці: холемічний і ахолічний.

104. Дія жовчних кислот на організм. Холемічний та ахолічний синдроми при різних видах жовтяниць. Етіопатогенез фізіологічної жовтяниці новонароджених

Холемічний синдром (синдром холестазу) обумовл. надходженням компонентів жовчі (жовчних кислот, прямого білірубіну, холестеролу) у кров у зв'язку з поруш. формування і відтоку жовчі. Виникає при механічній жовтяниці та деяких формах печінкової жовтяниці.

Походження основних проявів синдрому:

• Поява в крові жовчних кислот - холалемія, зумовлює порушення:

• розлади д-сті ЦНС, що виникають як наслідок загальнотоксичної дії жовчних кислот (загальна астенія, головні болі, стомлюваність);

• артеріальна гіпотензія, брадикардія (обумовлені підвищ. тонусу блукаючого нерва і прямою дією жовчних кислот на СА-вузол та кровоносні судини);

• свербіж шкіри, що виникає в результаті подразнення нервових закінчень жовчними кислотами;

• множинні ушкодження і загибель клітин, обумовлені детергентною дією жовчних кислот;

поява жовчних кислот у сечі (холалурія).

• Надходження у кров білірубіну → поява жовтого забарвлення шкіри і слизових оболонок.

• Збільшення вмісту в крові холестеролу → поява аномального ліпопротеїду X, що має атерогенну дію.

Ахолічним називають синдром, обумовлений ненадходженням жовчі в кишки у зв'язку з поруш. її формування і відтоку. Характерні:

• Розлади перетравлювання і всмоктування жирів. Обумовлені поруш. процесів емульгування жирів, зменш. активності панкреатичної ліпази, що активується жовчю; поруш. утв. міцел, що всмоктуються в тонкій кишці. Наслідки:

  • поява жиру в калі — стеаторея;

  • розлади всмоктування жиророзчинних вітамінів, у результаті чого розвиваються гіповітамінози А, Е, К;

  • зменш. надходження в організм ненасичених жирових кислот, необхідних для побудови фосфоліпідів клітинних мембран.

• Порушення рухової функції кишок - ослаблення перистальтики і зменш. тонусу кишок (закрепи).

• Посилення процесів гниття і реакцій бродіння в кишках у результаті зменш. бактерицидної дії жовчі → збільш. навантаження на антитоксичні системи печінки.

• Зміни з боку калу - знебарвлення, стеаторея.

Фізіологічна жовтяниця новонароджених. Причини:

-незрілість ферментних с-м печінки (в т. ч. УДФГТ);

-посилений гемоліз еритроцитів, що містять фетальний гемоглобін (HbF);

-незрілість механізмів транспорту білірубіну в гепатоцити і екскреторної функції печінкових клітин.

Утв. достатньої к-сті УДФГТ → нормалізація обміну жовчних пігментів, жовтяниця через 1-2 тижні поступово зникає.