-
Синдром подовженого інтервалу qt. Екг прояви, ускладнення (поліморфна шлуночкова тахікардія, або «піруетна тахікардія»), етіологія, можливі клінічні наслідки, лікування.
Генетично детермінована хвороба іонних каналів, що характеризується подовженням інтервалу QT та виникненням пірует-тахікардії (поліморфної ШТ типу torsade de pointes) і раптової серцевої смерті. Різновиди: синдром Романо-Уорда (Romano-Ward; без розладів слуху, найчастіший), синдром Джервелла-Ланге-Нільсена (Jervell-Lange Neilsen; з глухотою, рідше).
Етіологія виділяють 15 різновидів LQTS, детермінованих >500 мутаціями. Порушення функції іонних каналів призводить до подовження тривалості потенціалу дії, головним чином, у М-клітинах, гетерогенності реполяризації і тахіаритмії з механізмом reentry.
-
електролітні порушення (гіпокаліємія, гіпомагніємія, гіпокальціємія),
-
дія багатьох ЛЗ, зокрема антиаритмічних (аміодарон, пропафенон, соталол), антигістамінних (гідроксизин, лоратадин, терфенадин), антибактеріальних (еритроміцин, кларитроміцин, моксіфлоксацин, тріметоприм), протималярійних (хлорохін), психотропних (амітриптилін, хлорпромазин, дезипрамін, доксепін,
ЕКГ: подовження скоригованого інтервалу QT (без іншої причини такого подовження) >480 мс в декількох записах 12-канального ЕКГ (>460 мс у хворих із невиясненими синкопальними станами;
- у ≈10 % хворих інтервал QT нормальний, а достить часто лише незначно подовжений),
-змінена морфологія зубця Т, наявність хвилі U (часто високоамплітудної)
Пірует-тахікардія у хворих з LQTS є, зазвичай, швидкою, зі змінністю морфології в наступних циклах →мал., може самостійно припинятися, рецидивувати або трансформуватися у ФШ. Її поява залежить від ступеня подовження QT і наявності паузи, тобто з`являється під час брадиаритмії або за схемою комбінацій «коротка (ШЕ) — довга (пауза після ШЕ) — коротка (чергові ШЕ і тахікардія)
Шлуночкові порушення ритму.
А — мономорфна шлуночкова тахікардія, Б — тріпотіння шлуночків, В — поліморфна шлуночкова тахікардія,
Г фібриляція шлуночків
Лікуання:
1. Слід уникати застосування ЛЗ, що подовжують інтервал QT і знижують рівень калію в плазмі.
2. Необхідно уникати фізичного навантаження, заборонені заняття спортом.
3. При LQT2 елімінація різних звукових подразників (будильник, дзвінок і т. п.), що викликають аритмію. При LQT1 плавання дозволяється виключно під суворим наглядом. При LQT3 особа, що доглядає за хворим, повинна спати з ним в одній кімнаті.
4. Незалежно від інвазивного лікування, призначте для тривалого прийому β-блокатор (надають перевагу пропранололу і надололу, однак при LQT1 продемонстровано перевагу атенололу) у максимально переносимій хворим дозі, особливо при LQT1 i LQT2. При LQT3 ефективність β-блокаторів є нижчою;
5. Імплантація стимулятора: у хворих з брадиаритмією чи АВ-блокадою, зумовленою β-блокатором, або коли аритмія суттєво залежить від паузи чи брадиаритмії.
-
Порушення автоматизму. Класифікація, патогенез, прояви.
Розрізняють дві групи аритмій, пов'язаних з порушенням автоматизму серця.
I. Номотопні аритмії. Генерація імпульсів до скорочення, як і в нормі, відбувається в синусно-передсердному вузлі.
До цієї групи відносять:
а) синусну тахікардію - збільшення частоти серцевих скорочень;
б) синусну брадикардію - зменшення частоти серцевих скорочень;
в) синусну (дихальну) аритмію - зміну частоти серцевих скорочень у різні фази дихального циклу (прискорення при вдиху і уповільнення при видиху).
II. Гетеротопні аритмії - синдром слабкості синусно-передсердного вузла. Генерація імпульсів до скорочення відбувається не в синуснопередсердному вузлі, а в інших структурах провідникової системи, що є водіями ритму II і III порядку. Синдром розвивається в результаті зменшення активності або припинення діяльності синусно-передсердного вузла при ушкодженні його клітин або первинних функціональних порушеннях.
При цьому можуть розвиватися такі види патологічних ритмів серця:
а) передсердний повільний ритм — водій ритму міститься в структурах лівого передсердя, частота серцевих скорочень менше 70/хв.;
б) атріовентрикулярний ритм — джерелом імпульсів є водії ритму II порядку (верхня, середня або нижня частина атріовентрикулярного вузла), частота серцевих скорочень залежно від місця генерації імпульсів зменшується від 70 до 40/хв;
в) ідіовентрикулярний шлуночковий ритм — генерація імпульсів відбувається у водіях ритму III порядку (пучок Гісса або його ніжки), частота скорочень серця менше 40/хв