112. Недостатність кори наднирників: види (первинна, вторинна; гостра, хронічна). Етіологія, патогенез, клінічні прояви хронічної наднирникової недостатності. Хвороба Аддісона.

Гіпофункція кори надниркових залоз - зниження ендокринної функції кори надниркових залоз, аж до повного її припинення, виявляє себе розвитком синдрому адренокортикальної недостатності.

Класифікація I. За етіологією недостатність кори надниркових залоз може бути (а) спадково зумовленою і (б) набутою.

II. За механізмами розвитку розрізняють первинну і вторинну адренокортикальну недостатність. Первинна виникає як результат власне ураження надниркових залоз, вторинна пов’язана або з ураженнями гіпоталамуса (дефіцит кортикотропінового рилізинг-гормону), або з гіпофункцією аденогі- пофіза (дефіцит АКТГ).

III. Залежно від характеру порушень виділяють (а) тотальну (порушено утворення всіх гормонів) і (б) парціальну (як правило, спадково обумовлені дефекти синтезу окремих гормонів) недостатність кори надниркових залоз.

IV. За клінічним перебігом недостатність кори надниркових залоз може бути гострою і хронічною.

Гостра адренокортикальна недостатність.

Основними її причинами є:

а) стан після адреналектомії (видалення надниркових залоз);

б) крововиливи в надниркові залози, що виникають при сепсисі, особливо при менінгококовій інфекції, - синдром Уотерхауса - Фрідеріксена;

в) раптова відміна глюкокортикоїдних препаратів.

Перші дві причини зумовлюють первинну, а остання - вторинну (пов’язану з гіпофункцією аденогіпофіза) недостатність кори надниркових залоз. Гостра адренокортикальна недостатність може виникати у хворих з хронічною недостатністю під впливом різних стресорних агентів. У такому випадку мову ведуть про адренаповий криз.

Хронічна адренокортикальна недостатність відома під назвою хвороби Аддісона (бронзової хвороби).

Найчастіші її причини:

а) туберкульозне руйнування надниркових залоз;

б) автоімунне ушкодження їх (автоімунний адреналіт);

в) синдром набутого імунодефіциту (СНІД);

г) метастази злоякісних пухлин.

Автоімунний адреналіт може виявляти себе у трьох клінічних формах:

автоімунний поліендокринний синдром I типу (autoimmune polyendocrine syndrome type 1; APS1). Цей синдром зумовлюється мутаціями гена AIRE, продукт якого бере участь у регуляції автоімунних процесів в організмі. Характеризується множинними ураженнями залоз внутрішньої секреції (автоімунний адреналіт, автоімунний гіпопаратиреоз, ідіопатичний гіпогонадизм), що поєднуються з кандидозом слизових оболонок і шкіри, дистрофічними змінами в органах і тканинах ектодермального походження (шкіра, зуби, нігті);

автоімунний поліендокринний синдром II типу (APS2). Для нього характерним є поєднання хронічної адренокортикальної недостатності з автоімунним ураженням щитоподібної залози (автоімунний тиреоїдит) або з цукровим діабетом І типу. На відміну від APS1, кандидоз та дистрофічні ураження структур ектодермального походження не розвиваються. APS2 не є моно- генною спадковою хворобою, у виникненні цього синдрому має значення поліморфізм генів, зокрема локусу HLA. Ця обставина дає підстави відносити APS2 до полігенних хвороб.

ізольований автоімунний адреналіт. Характеризується ураженнями кори надниркових залоз без втягування у патологічний процес інших залоз внутрішньої секреції. Так само, як APS2, вважається полігенною хворобою.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ:

І. Прояви, пов’язані з випадінням мінералокортикоїдних функцій кори надниркових залоз:

1) зневоднення (дегідратація);

2) артеріальна гіпотензія;

3) гемоконцентрація;

4) зменшення ниркового кровообігу;

5) гіперкаліємія;

6) дистальний канальцевий ацидоз;

7) шлунково-кишкові порушення.

II. Прояви, обумовлені порушенням глюко- кортикоїдної функції кори надниркових залоз:

1)гіпоглікемію;

2) артеріальну гіпотензію;

3) послаблення реакції жирової тканини на звичайні ліполітичні стимули;

4) зменшення опірності організму до дії різних патогенних факторів;

5) зменшення здатності виводити воду при водному навантаженні — водне отруєння;

6) м’язова слабкість і швидка стомлюваність;

7) затримка росту й розвитку дітей;

8) емоційні розлади;

9) сенсорні порушення — втрата здатності розрізняти окремі відтінки смакових, нюхових, слухових відчуттів;

10) дистрес-синдром у новонароджених (гіаліновий мембраноз).

III. Прояви, пов’язані з впливом інших гормонів. До таких, зокрема, відносять деякі ознаки, обумовлені негландотропною дією АКТГ. Зменшення концентрації глюкокортикоїдів у крові спричиняється до активації певних нейроендокринних структур гіпоталамуса і базофільних клітин аденогіпофіза. Це, у свою чергу, викликає гіперпродукцію АКТГ, який, діючи на пігментні клітини сполучної тканини, стимулює утворення меланіну та обумовлює пігментацію шкіри (звідси назва “бронзова хвороба” для позначення хронічної адренокортикальної недостатності).