38. Характеристика гуморальних первинних імунодефіцитів.

В-клітинні імунодефіцити. Складають 50-70% від загальної кількості первинних імунодефіцитів. Зумовлені порушеннями гуморальної ланки імунної системи і проявляються вибірковим або комбінованим дефіцитом окремих видів імуноглобулінів.

Агаммаглобулінемія Брутона – зустрічається досить рідко. Відсутні В-лімфоцити, плазматичні клітини та імуноглобуліни, що зумовлює високу чутливість хворих до бактерійних інфекцій. Усі хворі страждають на хронічні рецидивуючі захворювання бронхолегеневої системи. Функція Т-лімфоцитів збережена. Зберігається резистентність до вірусних інфекцій. Спадковий дефект передається за рецесивним типом зчеплено з Х-хромосомою. Хворіють тільки хлопчики. Захворювання виявляють на 5-9 місяці життя.

Вибірковий (селективний) дефіцит імуноглобулінів. Захворювання зумовлене пониженням вмісту одного або двох класів імуноглобулінів при нормальному або підвищеному рівні інших. Найчастіше зустрічається селективний дефіцит IgA, який зумовлений порушенням процесу перетворення В-клітин у плазматичні клітини, що продукують IgA. У хворих спостерігаються рецидивуючі інфекційні захворювання у системі дихання, вибіркове ураження слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої систем. Окрім інфекційних уражень можуть виникати також алергічні реакції.

39. Характеристика клітинних первинних імунодефіцитів.

Т-клітинні імунодефіцити. Складають 5-10% від загальної кількості імунодефіцитів.

Синдром Ді Джоржі виникає внаслідок порушення ембріонального розвитку тимусу, щитоподібної і прищитоподібних залоз. Поряд із цим можуть спостерігатись і інші вади розвитку: атрезія стравоходу, вади органів кровообігу. Спостерігається зменшення кількості Т-лімфоцитів і порушення їх функцій. Відсутні реакції клітинного типу при збереженні гуморальної відповіді на антиген, оскільки рівень імуноглобулінів у таких хворих не змінений.

Синдром Незелофа – алімфоцитоз, зустрічається дуже рідко. Спадковий дефект передається за аутосомно-рецесивним типом. Характеризується лімфопенією, значним зменшенням Т-клітин при нормальному співвідношенні Т-хелперів і Т-супресорів. Порушуються клітинні механізми імунної відповіді.

40. Загальна характеристика порушень діяльності імунної системи: ненормальна імунна відповідь на екзоантигени і втрата толерантності до аутоантигенів. Механізми толерантності імунної системи до аутоантигенів. Причини та наслідки її скасування.

Втрата толерантності до власних антигенів призводить до аутоімунних захворювань, а втрата толерантності до чужорідних антигенів зумовлює сенсибілізацію. Алергія - особливий стан організму, що розвивається при повторних впливах речовини-алергену на раніше сенсибілізований ним організм. Алергія проявляється у вигляді реакцій гіперчутливості уповільненого та негайного типу. Інакше кажучи, алергія - це ненормально підвищена реакція імунітету організму на алергенні подразники. Імунологічна толерантність — це стан специфічної імунологічної ареактивності до даного антигену, обумовлений попереднім контактом із цим антигеном. При цьому здатність організму давати імунну відповідь на всі інші антигени збережена. Механізми формування імунологічної толерантності – цетральні та периферичні. В основі механізмів імунологічної толерантності: 1) Обумовлена антигеном елімінація або блокада антигенспецифічних клонів лімфоцитів (пасивна, "класична" імунологічна толерантність). Цей механізм складає основу природної імунологічної толерантності до власних антигенів. 2)Активація антигенспецифічних Т-супресорів (активна толерантність). Порушення природної толерантності – розвиток аутоімунних хвороб. Формується аутоімунізація, тобто агресія аутоантитіл, циркулюючих імунних комплексів, які містять аутоантитіла до антигенів власних тканин організму. У розвитку аутоімунних захворювань суттєве значення відводиться хронічним вірусним інфекціям, радіації, генетичним порушенням. Аутоагресія проявляється декількома механізмами ушкодження клітин, які виникають за умови гуморальної або клітинної гіперчутливості (типи ІІ, ІІІ та ІV) та дисфункції імунної системи – зниження супресивної активності Т-лімфоцитів та антиідіопатичних антитіл. Є органоспецифічні та органонеспецифічні аутоімунні захворювання.