99. Поняття про діабетичну ембріо- та фетопатію. Їхні патогенез та наслідки для дитини.

Діабетична фетопатія характеризується типовими порушеннями гормонального балансу та обміну речовин. Вона розвивається у більш пізньому періоді гестації і зумовлена порушенням гормонального співвідношення в системі мати-плацента-плід у поєднанні з хронічною гіпоксією. Це порушення спостерігається в дітей, чиї матері хворіють на цукровий діабет. Одразу після народження в дітей з підозрою на діабетичну фетопатію слід перевірити рівень цукру в крові та контролювати його протягом певного часу, оскільки в них завжди є загроза розвитку важкої гіпоглікемії.

Наслідки Діти з діабетичною фетопатією народжуються з надлишковою вагою тіла, проте зменшеними мозком та вилочковою залозою. В них часто спостерігається кардіо-, гепато-, і спленомегалія, затримка у формуванні скелета. Такі діти народжуються функціонально незрілими та, незалежно від маси тіла, поводять себе як недоношені. Переважна більшість їх має серцеву недостатність. При діабетичній фетопатії виникають порушення розвитку центральної нервової системи. Ураження зазнають також стовбур і кора головного мозку.

Патогенез:

При недостатньо компенсованому або латентному діабеті глюкоза з крові матері трансплацентарно поступає до плоду, викликаючи гіперплазію В-клітин підшлункової залози та гіперінсулінізм, сприяючи таким чином збільшенню внутрішніх органів та надлишкової маси тіла. Значно зменшується швидкість міграції та диференціації клітин, наступають дегенеративні зміни в нервових та гліальних клітинах.

Цукровий діабет жінки негативно впливає на розвиток плоду, особливо в жінок з лабільним перебігом захворювання при частих епізодах гіпоглікемії та кетоацидозу.Формуються два симптомокомплекси — діабетична ембріопатія та фетопатія.

Механізм дії. При недостатньо компенсованому або латентному діабеті глюкоза з крові матері трансплацентарно поступає до плоду, викликаючи гіперплазію В-клітин підшлункової залози та гіперінсулінізм, сприяючи таким чином збільшенню внутрішніх органів та надлишкової маси тіла. Значно зменшується швидкість міграції та диференціації клітин, наступають дегенеративні зміни в нервових та гліальних клітинах.

До діабетичної ембріопатії відносять вади розвитку, які формуються в ембріональному періоді, найчастіше — це вади розвитку кістковом’язової, серцево-судинної системі, хвостового відділу хребта, вертебральнадисплазія, аненцефалія.

100. Етіологія та патогенез діабетичного кетоацидозу у дітей, хворих на цукровий діабет.

Діабетичний кетоацидоз (ДКА) – це цукровий діабет (ЦД) з глікемічним контролем високого ризику, абсолютною недостатністю інсуліну та підвищеним рівнем контрінсулярних гормонів (глюкагону, катехоламінів, кортизолу та гормона росту). Найчастішою причиною смерті у хворих на ДКА є набряк мозку.

Етіологія Основними факторами високого ризику виникнення ДКА у дітей унаслідок аб солютного дефіциту інсуліну є:

• маніфестація ЦД

• поганий метаболічний контроль або епізоди ДКА в минулому;

• у дівчаток – перипубертатний вік;

• психічні порушення, у тому числі з розладами режиму харчування;

• складні або нестабільні відносини в сім'ї (наприклад, жорстоке поводження батьків);

• ненавмисні або свідомі пропуски ін'єкцій інсуліну.

• обмежений доступ до медичної до помоги.

• введення неякісного інсуліну (із за кінченим терміном придатності, у разі неправильного його зберігання) або пре парату інсуліну, до якого у хворого вияв лено нечутливість;

• приєднання інтеркурентних захворювань. Інфекційне захворювання, за якого відсутні блювання або діарея, рідко буває причиною ДКА, якщо пацієнт та/або члени його сім'ї навчені лікуванню діабету і здатні виконувати поради лікар

виражена гі покапнія з поправкою на ступінь ацидозу,

підвищення рівня азоту сечовини, тяж кий ацидоз.

Патогенез . Поєднання низького рівня інсуліну в крові та високої концентрації контрінсулярних гормонів призводить до активації процесів катаболізму з наступ ним підвищеним утворенням глюкози в печінці й нирках (шляхом глікогенолізу і глюконеогенезу); погіршується утиліза ція глюкози на периферії, що спричиняє гіперглікемію й гіперосмолярність, під вищення ліполізу й кетогенезу з наступ ною кетонемією та метаболічним ацидо зом. Гіперглікемія, яка перевищує нирко вий поріг (близько 910 ммоль/л), викли кає глюкозурію, що одночасно з гіперке тонемією зумовлює осмотичний діурез із наступною дегідратацією та втратою електролітів (із внутрішньоклітинного та позаклітинного простору), що підсилю ється внаслідок блювання. Вищеописані зміни стимулюють подальшу продукцію гормонів стресу з посиленням резистен тності до інсуліну і, відповідно, збільшен ням гіперглікемії й гіперкетонемії. Це хибне коло призводить до прогресуючої дегідратації й метаболічного ацидозу, не безпечних для життя, особливо якщо во ни підсилюються лактацидозом. Знижен ня артеріального тиску відбувається у ра зі значного падіння ниркового кровообігу та клубочкової фільтрації.