120. Етіопатогенез вродженого гіпертиреозу, клінічні прояви.

При гіпертиреозі можуть мати місце скарги на похудіння, дратівливість, надмірне збудження і рухливість, емоційну нестійкість, серцебиття, підвищену вологість долонь і загальну пітливість, свербіння шкіри, відчуття жару (гарячки), біль в ділянці серця, сльозливість, відчуття різі в очах. При огляді можна виявити тремтіння пальців рук, набряклість повік, тремтіння закритих повік (симптом Розенбаха), рідке моргання повік (симптом Штелльвага), одно- чи двосторонній екзофтальм, порушення конвергенції очей внаслідок парезу внутрішнього прямого м'яза ока (симптом Мебіуса), біла смуга склери над райдужною оболонкою при русі погляду донизу (симптом Грефе), при погляді вгору (симптом Кохера), біла смуга склери навколо райдужної оболонки при відкритих очах (симптом Дельрімпля), "зляканий", фіксований погляд блискучих очей.

121. Зоб: види зобу, їх етіологія та патогенез; характеристика порушень функціонального стану залози, напрямки лікування та профілактики.

Зобом називають видиме збільшення щитоподібної залози.

Залежно від функціональних змін, що супроводжують його розвиток, виділяють три види зобу:

1) гіпотиреоїдний - збільшення маси залози при одночасному зменшенні секреції тиреоїдних гормонів. До цього виду належать ендемічний зоб та автоімунний тиреоїдит Хашимото;

2) еутиреоїдний, при якому збільшення маси щитоподібної залози не супроводжується вираженими змінами її функціональної активності. Прикладом такої форми є спорадичний зоб;

3) гіпертиреоїдний, який супроводжується ознаками гіперфункції щитоподібної залози. Такий варіант характерний для дифузно-токсичного зобу (хвороба Ґревса, або базедова хвороба).

Ендемічний зоб. Причиною ендемічного зобу є недостатній вміст йоду в питній воді та продуктах харчування, що пов’язано з особливостями грунту і підземних вод у певних регіонах та місцевостях земної кулі. Йод надходить в організм у формі йодидів, мінімальна добова потреба в яких становить 50-75 мкг. При зменшенні цієї кількості нижче 50 мкг/добу ведуть мову про йодидну недостатність. Аніони йоду, що надійшли в організм, спочатку фіксуються клітинами щитоподібної залози, а потім окиснюються до молекулярного йоду. Останній йде на йодування тирозинових залишків синтезованого білка — тиреоглобуліну. Протеоліз тиреоглобуліну в лізосомах епітеліальних клітин фолікулів веде до вивільнення тироксину і надходження його в кров. Дефіцит йоду спричиняється до порушення наведених вище процесів і зменшення рівня тиреоїдних гормонів у крові. Це зумовлює посилення продукції тиреотропінового рилізинг-гормону і ТТГ. Останній, впливаючи на тканину щитоподібної залози, стимулює процеси гіпертрофії та гіперплазії - розвивається зоб.

Клінічна картина ендемічного зобу може виникати при нормальному і навіть підвищеному рівні йоду в організмі, якщо порушується діяльність білків, у тому числі ферментів, що беруть участь у фіксації йодидів (“йодна помпа"), їх окиснення, а також йодування тирозинових залишків тиреоглобуліну.

Тиреоїдит Хашимото. Цей різновид запалення щитоподібної залози має у своїй основі авто- алергічні механізми ушкодження залозистих клітин, пов’язані з первинними змінами в імунній системі. Часто такі зміни мають спадкову природу і асоційовані з поліморфізмом генів, що кодують структуру HLA- антигенів. Ушкодження клітин щитоподібної залози при тиреоїдиті Хашимото може спричинятися такими механізмами: а) алергічними реакціями II типу, зумовленими антитілами проти антигенів щитоподібної залози, зокрема білка-рецептора до ТТГ. Імуноглобуліни, що зв’язуються з цим рецептором, здатні фіксувати комплемент, унаслідок чого започатковується комплементзалежний цитоліз — механізм ушкодження і загибелі клітин; б) гіперчутливістю уповільненого типу, основними дійовими особами якої є CD4(+)- лімфоцити та прозапальні цитокіни, що ними продукуються (алергічні реакції IV типу); в) опосередкованою СБ8(+)-лімфоцитами цитотоксичністю. У цьому випадку йде безпосереднє ушкодження секреторних клітин Т-лімфоцитами-кілерами, які започатковують процеси апоптозу в клітинах-мішенях. Цей механізм імунного ушкодження також є різновидом алергійних реакцій IV типу.

Загибель клітин паренхіми щитоподібної залози веде до прогресуючого зменшення їхньої кількості і появи ознак гіпотиреозу. Водночас розвиток запалення супроводжується значною інфільтрацією залози мононуклеарними клітинами і розростанням сполучної тканини – фіброзом. Такі зміни ведуть до збільшення маси щитоподібної залози на тлі зменшення кількості секреторних клітин — розвивається гіпотиреоїдний зоб.

Спорадичний зоб - збільшення щитовидної залози не в районах зобної ендемії. Етіологія- генетичні фактори, тіоціанати.

Профілактика.

- “Німа” - йодування солі.

- Групова - застосування антиструміну, в якому міститься 1 мг йодиту калію (діти, вагітні і годуючі матері). Дошкільні заклади - 1/2 таб. в тиждень, в школах до 7 класу по 1 таб., а старшим школярам, вагітним по 2 таб. в тиждень.

- Індивідуальна - хворим на зоб, після тиреоїдектомії, якщо відмовляються від операції, індивідуальна профілактика може бути забезпечена включенням в раціон продуктів моря.

Але йодна профілактика не ліквідує недостачі йоду в природі. Послаблення або припинення постійної роботи по профілактиці ендемічного зобу веде до нового виникнення захворювання.

Лікування.

Методи лікування ендемічного і спорадичного зобу залежить від його величини і функціонального стану. При гіпотиреоїдному зобі - тиреоїдин 0,1 в день або через день.

При еутиреоїдному зобі назначають антиструмін. Лікування проводять довго - 6 місяців.

Оперативне лікування - вузловий зоб або змішаний зоб, зоб великого розміру, зі здавленням органів шиї, підозрою на злоякісне переродження зобу.