Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
1_2_укр_педіатрія_питання_до_екзамену.docx
Скачиваний:
342
Добавлен:
19.06.2020
Размер:
3.31 Mб
Скачать
  1. Етіологія та патогенез тромбоцитопеній та тромбоцитопатій. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбоцитарних гранул.

Тромбоцитопенія – зменшення вмісту тромбоцитів в одиниці об'єму периферичної крові нижче 150×109/л.

Вона може бути зумовлена підвищеним руйнуванням тромбоцитів або недостатнім утворенням.

За походженням тромбоцитопенії:

Набуті

Спадкові

За механізмом розвитку:

1.Тромбоцитопенії, пов'язані з порушенням утворення тромбоцитів. Джерелом кров'яних пластинок у червонному кістковому мозку є мегакаріоцити.

До цієї групи відносять:

-Мієлотоксичні тромбоцитопенії ( виникають внаслідок ушкодження кровотворних клітин)

-Дефіцитні тромбоцитопенії ( розвиваються внслідок недостатності вітаміну B12 або фолієвої кислоти

-Дисрегуляторні тромбоцитопенії ( внаслідок недостатності тромбопоетинів)

-Тромбоцитопенії, пов'язані зі зменшенням плацдарму кровотворення (при лейкозах, кісткових метастазах злоякісних пухлин)

2.Тромбоцитопенії, зумовлені посиленим руйнуванням тромбоцитів. Причини цього:

-Імунне ушкодження

-Гіперспленіз

-Механічне ушкодження тромбоцитів -Набуті мембранопатії

3.Тромбоцитопенії споживання виникають у результаті посиленого використання тромбоцитів на утворення тромбів.

У патогенезі геморагічного синдрому при тромбоцитопеніяї мають значення:

Порушення ангіотрофічної функції тромбоцитів

Послаблення адгезії й агрегації тромбоцитів

Порушення вторинного спазму ушкоджених артеріол

Уповільнене зсідання крові

Тромбоцитопатії. Суть полягає у якісних змінах тромбоцитів, їхньої

функціональної неповноцінності.

За походженням: спадкові та набуті.

За характером якісних дефектів кров’яних пластинок:

Ендотромбоцитарні тромбоцитопатії ( порушення основних складових

частин тромбоцитів:мембрани, гранул і ферментів):

-Мембранопатії ( при спадкових аномаліях мембранних

глюкопротеїдів, при ушкодженні мембрани кров’яних пластинок патогенними факторами)

Гранулопатії (дефіцит гранул I і II типів

-Ферментопатії (зменшення активності ферментів циклу Кребса, гліколізу)

Екзотромбоцитарні тромбоцитопатії ( причини порушення функцій тромбоцитів лежить поза кров’яними пластинками):

-Пов’язані зі змінами плазми крові

-Зумовлені щмінами в судинній стінці

Залежно від сутності порушень гемостазу виділяють:

Тромбоцитопатії з первинними розладами адгезії тромбоцитів До них відносять:

-Хвороба Віллебранда (зумовлюється генетичними розладами синтезу й секреціі вактора Віллебранда ендотеліальними клітинами і мегакаріоцитами).

-Хвороба Бернара – Сульс.

Тромбоцитопатії з перви6нними порушеннями агрегації тромбоцитів або Дизагрегаційні: Тромбастенія Гланцмана.

Тромбоцитопатії з первинним порушенням реакцій вивільнення вмісту тромбоцитів.

При цьому початкова агрегація кров’яних пластинок відбувається нормально, але не переходить у наступну стадію і завершується дезагрегацією тромбоцитів.

Приклад: Парез реакції вивільнення – стан, що виникає під впливом ацетилсаліцилової кислоти та інших не стероїдних протизапальних засобів, що інгібують утворення тромбокасану А2.