18. Лейкемоїдні реакції. Принципи класифікації, відмінності від лейкозів. Хвороба Філатова.

Лейкемоїдні реакції – зміни в крові і кровотворних органах, що характеризуються значним збільшенням кількості лейкоцитів з появою великого числа молодих незрілих форм.

Загальна кількість клітин білої крові може збільшуватись до 50–80×10⁹/л, рідше – до 400–500×10⁹/л.

Відмінності від лейкозів:

-етіологія (причина часто відома)

-патогенез (мають реактивний характер і не трансформуються у ту пухлину, на яку вони схожі)

-клінічний перебіг (часто мають тимчасовий оборотний характер).

	Лейкемоїдні реакції	Лейкози
Причини	Збудники інфекцій, біологічно активні	Канцерогени
	речовини, продукти розпаду тканин

Патогенез	1. Активація нормального гемопоезу і	Трансформація нормальної
	надходження в кров надлишку	гемопоетичної клітини в
	формених елементів (реактивна	пухлинну
	гіперплазія лейкопоетичної тканини)
	2. Вихід у кров незрілих лейкоцитів
Кістковий	Вогнищева гіперплазія нормальних	Генералізована гіперплазія
мозок	гемопоетичних клітин при	пухлинних гемопоетичних
	проліферативних реакціях. Наявність	клітин.
	бластних і незрілих форм
	лейкоцитарного, тромбоцитарного й
	еритроцитарного гемопоезу при
	проліферативних реакціях
Периферична	Як правило, лейкоцитоз. Рідко - лейко-	Цитопенія або збільшення
кров	, еритро-, тромбоцитопенія. Ознаки	вмісту лейкоцитів
	дегенерації формених елементів	поєднуються з наявністю в
		крові бластних лейкозних
		клітин. Лейкемічний
		провал при гострому
		лейкозі. Ознаки дегенерації
		клітин зазвичай відсутні
Тривалість	Має тимчасовий, оборотний характер і	Зберігається протягом
	не трансформується в лейкоз	захворювання

Класифікація лейкемоїдних реакцій:

Мієлоїдного типу – псевдобластична, промієлоцитарна, нейтрофільна, базофільна, еозинофільна(«велика еозинофілія»), моноцитарна реакції.

Лімфоцитарного типу – відносять лейкемоїдні реакції з переважанням атипових лімфоцитів або лімфоцитів типової структури.

Псевдобластична і промієлоцитарна лейкемоїдна реакція - з’являється коли відновлюється мієлопоез. У крові та кістковому мозку містяться клітини, які подібні до бластів і промієлоцитів. Теж саме буває на першому місяці життя у дітей з хворобою Дауна, але потім склад крові стає нормальним.

Нейтрофільні лейкемоїдні реакції розвиваються при: - інфекціях - сепсисі, скарлатині, рожистому запаленні, гнійних процесах, дифтерії, крупозній пневмонії, туберкульозі, дизентерії та ін.; - впливі іонізуючого випромінювання; - травмах черепа; - інтоксикаціях (уремія, отруєння СО); - метастазах у кістковий мозок злоякісних пухлин; - лімфогранулематозу; - лікуванні кортикоїдними гормонами; - гострий гемоліз та крововтрата.

Гематологічна картина: помірний лейкоцитоз з сублейкемічним зрушенням у лейкоцитарній формулі; токсична зернистість і дегенеративні зміни нейтрофілів; тромбоцити в межах норми; еозинофільно-базофільні асоціації, характерні для хронічного мієлолейкозу; при хронічному мієлолейкозі спостерігається різке збільшення клітин кісткового мозку зі зростанням лейкоеритробластичного співвідношення і мегакаріоцитів. Мієлограма показує збільшений вміст молодих клітин нейтрофільного ряду з переважанням мієлоцитів, метамієлоцитів.

Еозинофільні типи лейкемоїдних реакцій («великі еозинофілії»)

розвиваються при алергійних процесах або при захворюваннях з

алергійним компонентом(колагенози, алергози, лімфогранулематози,

СНІД), а також при гельмінтозах та паразитарних

захворюваннях(трихінельоз, фасціольоз, лямбліоз, аскаридоз, амебіаз…);

характеризуються появою величезної кількості еозинофілів, може

спостерігатися гіперсегментація ядер еозинофілів. У периферійній крові

еозинофілія. Пунктат кісткового мозку при лейкемоїдній реакції

еозинофільного типу характеризується присутністю більш зрілих, ніж при

лейкозах, еозинофільних клітин і відсутністю бластних клітин.

Моноцитарні лейкемоїдні реакції – виникають у випадку тяжкої форми

туберкульозу, при бруцельозі, сифілісі, токсоплазмозі, лейшманіозі, при

бактеріальних, мікозних та протозойних інфекціях. У крові високий

моноцитоз з гранульоматозом; в органах і тканинах формуються

гранульоми(горбики), які складаються з макрофагів та їх похідних.

Лейкемоїдні реакції лімфоцитарного типу – основна причина їх

виникнення – віруси(вірус кору і краснухи, вірус Епштейн-Бара і

цитомегаловірус, ентеровірус родини Коксакі). Також, порушення імунної

системи при аутоімунних хворобах (сист.черв.вовчак, ендокринопатії),

при резус-несумісності матері та плода, реакція «трансплантат проти

хаїяїна».

Інфекційний мононуклеоз (хвороба Філатова-Пфейффера) - спричиняється герпесоподібним вірусом Епштейн-Бара та цитомегаловірусом.

Джерело інфекції: хворий або вірусоносій. Передача збудника: повітряно-

крапельний, іноді аліментарно, трансплацентарно. Вхідна ворота: слизова

оболонка ротологлотки та верхніх дихальних шляхів. Розвивається

вірусно-бактеріальна ангіна. Вірус розповсюджується лімфогенно,

проникає в лімфатичні вузли, гематогенно в печінку, кістковий мозок та

селезінку, де викликає проліферативні процеси лімфоїдних та

гістіомоноцитарних клітин, які вимиваються в периферичну кров і

виявляється велика кількість мононуклеарів і атипічних лімфоцитів

(широкоплазменні лімфоцити). У розпал хвороби розвивається лейкоцитоз

(10,0 - 25,0×10⁹ /л лейкоцитів).У лейкограмі виявляється до 50-70%

лімфоцитів при високому відсотку моноцитів (від 12 до 40 - 50%).

Лімфатичні вузли збільшуються, в печінці знаходять великі інфільтрати із лімфоїдних, плазматичних і мононуклеарних клітин, в селезінці - набряк та інфільтрація капсули, що може привести до її розриву, в кістковому мозку знаходять острівці гіперплазії лімфоїдних а моноцитарних клітин.