7.3. Врожденные нарушения

При эндо- или экзогенных патологических воздействиях на орган слуха плода, в момент родов или в период новорожденности (при отсутствии наследственного отягощенного фона) могут возникать глухота или тугоухость, которые называются врожден­ными. Врожденные нарушения слуховой функции встречаются часто и проявляются в патологии как звуковосприятия, так и зву­копроведения, чаще они имеют характер сенсоневральной туго­ухости.

Этиология врожденных нарушений достаточно разнообразна, а возникающая патология зависит от повреждающего фактора и от периода беременности в момент его действия. Особенно опас­ны 3-й и 4-й месяцы беременности, когда происходит внутриут­робное формирование органа слуха, поэтому действие поврежда­ющего агента в этот период оказывается наиболее травматичным. После 5—6 месяцев также возможно повреждение органа слу­ха плода в утробе матери.

Среди причин, влияющих на слуховую функцию плода, наиболее частыми являются токсикозы первой и второй половины беременности и внутриутробные инфекции, особенно краснуха, пе­ренесенная матерью в первом триместре беременности, а также такие заболевания, как корь, грипп, вирусный гепатит, ветряная оспа, эпидемический паротит, цитомегалия, токсоплазмоз, врож­денный сифилис и др. Из данных литературы известно, что во вре­мя эпидемии краснухи в США в 1964—1965 гг. родилось 20 тыс. детей с врожденным синдромом краснухи, из них 50 % глухих и 30 % с другими серьезными пороками развития, причем при забо­левании заболевании женщин краснухой в первый месяц беременности анома­лии развития возникали в 50% случаев, на втором месяце — в на третьем — в 6 %. Деструктивные изменения под влияни­ем вируса краснухи затрагивают периферический отдел слуховой кисте мы (улитку, кортиев орган). Пороки развития плода вследствие поражения вирусом краснухи разнообразны: микроцефа­лии, глаукома, катаракта, микрофтальмия, глухота, стеноз устья

легочной артерии, множественные нарушения. Нужно отметить, что с 2000 г, в России начали проводить вакцинацию детей от краснухи и гепатита В, начиная с периода новорожденное. По данным Минздравсоцразвития России, в результате вакцинации против краснухи заболеваемость данной инфекцией снизилась на 38,4%.

Важную роль в возникновении нарушений слуха играет ядер­ная желтуха новорожденных, обусловленная конфликтом матери и ребенка по резус-фактору или групповой принадлежности крови. Считается, что слуховые нервы особенно чувствительны к били- рубиновой интоксикации, которая возникает при ядерной желту­хе новорожденных.

Доказано повышение частоты нарушений слуха у недоношен­ных детей, особенно при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и групповой несовместимости крови, а при на­личии дефектов слуха в родословной у этих детей — при сочета­нии недоношенности с различными врожденными пороками раз­вития нервной системы и других органов. Нарушения слуха могут наблюдаться и при алкоголизме матери.

За последние годы увеличилось число детей с внутричерепной травмой плода, полученной во время родов. Стабильно высоким остается процент детей, у которых снижение слуха связано с при­менением препаратов с ототоксическим действием как у матери во время беременности, так и у новорожденного.

Врожденные нарушения внутреннего уха чаще ограничивают­ся улиткой, так как передний лабиринт развивается позднее зад­него и поэтому более подвержен воздействию вредных факторов. Центральные нарушения слуховой функции как проявление врож­денной патологии встречаются реже периферических, обычно они сочетаются с поражением улитки. Одним из таких нарушений является глухота, возникающая при гемолитической болезни но­ворожденных. Заболевание является следствием несовместимости крови плода и матери по группе и особенно по резус-фактору.