Функциональное состояние симпатикоадреналовой системы

Подобно задней доле гипофиза, мозговой слой надпочечников представляет собой про­изводное нервной ткани. Его можно рассматривать как специализированный симпатический ганглий, иннервируемый длинным преганглионарным холинергическим нейроном, который образует симпатические контакты с хромаффинными клетками. Скопления хромаффинной ткани обнаруживают в симпатической нервной системе (параганглиях). Цепочка хромаф-финных телец расположена кпереди от брюшной аорты, в области бифуркации аорты; каро-тидные тельца также составляют часть хромаффинной системы организма.

Хромаффинные клетки надпочечников секретируют в основном адреналин и в меньшей степени норадреналин, тогда как постганглионарные клетки симпатической нервной систе­мы — преимущественно норадреналин.

Сходство продуктов и способов реагирования симпатической нервной системы и мозго­вого слоя надпочечников явилось основанием для объединения этих структур в единую сим-патикоадреналовую систему с выделением нервного и гормонального ее звена.

Хромаффинные клетки и клетки симпатических ганглиев образуются в эмбриогенезе из клеток зародышевого нервного гребешка, называемых симпатогониями. Эти клетки служат предшественниками симпатобластов (из которых формируются клетки симпатических ган­глиев) и феохромобластов (дающих начало хромаффинным клеткам). Из хромаффинных клеток может развиться феохромоцитома. Из других клеток нервного гребешка возникают другие типы катехоламинпродуцирующих опухолей:

• из симпатобластов — симпатобластома;

• из феохромобластов — феохромобластома;

• из клеток симпатического ганглия — ганглионейрома.

Опухоли 1- и 2-го видов называют нейробластомами, а 3-го — ганглионейромой.

462

Эти типы опухолей встречаются у новорожденных и детей и очень редко у молодых людей. У взрослых наиболее часто встречается феохромоцитома, которая растет из хромаф-финных клеток. В 90 % случаев продуцирующая катехоламины опухоль хромаффинной ткани локализуется в мозговом веществе надпочечников, а в 10 % — вне этих желез.

При хромаффинных опухолях над- и вненадпочечниковой локализации в кровоток по­ступает большое количество адреналина и норадреналина. Это обусловливает возникновение гипертонических кризов, на фоне нормального артериального давления (пароксизмальная форма заболевания), стойко повышенного артериального давления и периодически повторя­ющегося на этом фоне еще большего подъема давления (смешанная форма); стойкой гипер-тензии без кризов (постоянная форма). Иногда встречается необычная форма заболевания, при которой преобладают симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, связанной с кардиомиопатией; при этом гипертензия может отсутствовать.

В связи с тем что хромаффинные клетки относятся к АПУД-системе, при опухолевом перерождении они способны секретировать серотонин, вазоактивный интестинальный полипептид, АКТГ, кальцитонин и др. Этим и объясняется разнообразие клинической кар­тины заболевания (феохромоцитомы).

Лабораторная диагностика нарушений функционального состояния симпатикоадреналовой системы

Основные нарушения функционального состояния симпатикоадреналовой системы обусловлены опухолями, продуцирующими катехоламины. Хромаффинома (доброкачествен­ная и злокачественная), феохромоцитома, феохромобластома — это синонимы опухоли, раз­вивающейся из клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ган­глиях и параганглиях. Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани иногда назы­вают параганглиомами.

Для оценки функционального состояния симпатикоадреналовой системы диагностичес­кое значение имеют следующие виды исследований:

▲ определение адреналина и норадреналина в крови; а определение адреналина и норадреналина в моче;

▲ определение продуктов промежуточного метаболизма катехоламинов — метанефри- нов и норметанефринов в моче;

а определение конечного продукта метаболизма катехоламинов — ванилилминдальной

кислоты в моче; а фармакологические тесты.

Определение этих показателей главным образом необходимо для диагностики феохро­моцитомы. Приблизительно один из двухсот пациентов с повышенным артериальным давле­нием страдает от феохромоцитомы.

Адреналин и норадреналин в крови

Содержание в крови адреналина в норме <88 мкг/л; норадреналина — 104—548 мкг/л.

Адреналин — гормон мозгового вещества надпочечников. Из мозгового вещества над­почечников он поступает в кровоток и действует на клетки отдаленных органов. Его содер­жание в крови зависит от тонуса симпатической системы. В гепатоцитах адреналин стимули­рует распад гликогена и тем самым повышает содержание глюкозы в крови. В жировой ткани адреналин активирует липазу и процесс расщепления триглицеридов. Адреналин акти­вирует гликогенолиз и в мышечных клетках. Он усиливает сердечные сокращения и увели­чивает их частоту, повышает артериальное давление в основном за счет систолического. Ад­реналин расширяет сосуды мышц и сердца и суживает сосуды кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Он играет большую роль в реакции организма на стрессовые си­туации. Под его влиянием увеличивается продукция АКТГ, а следовательно, и кортикостеро-идов. Он повышает чувствительность щитовидной железы к действию ТТГ. Уровень адрена­лина в крови характеризует гуморальную часть симпатической нервной системы.

В отличие от адреналина норадреналин по своему химическому строению не имеет в своем составе метильной группы. Плазменный норадреналин происходит из симпатических нервных окончаний. Ббльшая его часть вновь поглощается нейронами, а 10—20 % — попадает в кровь. Только очень небольшая часть норадреналина в крови происходит из мозгового слоя

463

надпочечников. Его действие связано с преимущественным влиянием на а-адренорецепторы, в то время как адреналин действует на а- и р-рецепторы. Норадреналин отличается от адрена­лина более сильным сосудосуживающим и прессорным действием, меньшим стимулирующим влиянием на сокращение сердца, слабым бронхолитическим эффектом, слабым влиянием на обмен веществ (отсутствие выраженного гипергликемического эффекта). Уровень норадрена-лина в крови характеризует активность нейронов симпатической нервной системы.

Определение адреналина и норадреналина в клинической практике необходимо главным образом для диагностики феохромоцитомы и дифференциальной диагностики гипертензий.

У больных с феохромоцитомой концентрация катехоламинов в крови увеличивается в 10—100 раз. Большинство феохромоцитом секретируют в кровь в первую очередь норадрена­лин и меньше адреналин. При гипертонической болезни уровень катехоламинов в крови нахо­дится на верхней границе нормы или увеличен в 1,5—2 раза. Отдельное определение норадре­налина в крови используют при проведении клонидиновой пробы, позволяющей подтвердить или опровергнуть диагноз феохромоцитомы в спорных случаях. Проба основана на способнос­ти клонидина снижать тонус симпатической нервной системы и таким образом уменьшать уровень норадреналина в крови. Кровь забирают дважды: натощак и через 3 ч после перораль-ного приема 0,3 мг клонидина (клофелина). У больных с феохромоцитомой уровень норадре­налина после приема препарата существенно не изменяется, у лиц с гипертензией другого происхождения и у здоровых людей концентрация норадреналина значительно уменьшается.

Следует помнить, что при надпочечниковой феохромоцитоме в крови увеличивается концентрация адреналина и норадреналина, вненадпочечниковые феохромоцитомы обычно повышают содержание только норадреналина.

Для уточнения локализации опухоли используют катетеризацию вен для определения в образцах крови на различных путях ее оттока по ходу нижней и верхней полых вен уровней катехоламинов. По максимальному содержанию катехоламинов в крови определенных вен можно косвенно судить о приблизительной локализации функционирующего новообразова­ния, Около 96 % феохромоцитом локализуется в пределах брюшной полости и забрюшинно-го пространства (надпочечники, парааортально, орган Цуккеркандля — аортальный пояс­ничный параганглий, бифуркация аорты, мочевой пузырь, связки матки, яичники), а 4 % располагается в грудной полости (область шеи, перикарда, черепа, спинномозгового канала).

Исследование уровня катехоламинов в крови и их экскреция с мочой важны не только для диагностики феохромоцитомы, но и для контроля за эффективностью лечения. Ради­кальное удаление опухоли сопровождается нормализацией экскреции этих веществ, а реци­див опухоли приводит к повторному увеличению экскреции катехоламинов.

Чувствительность методов определения концентрации адреналина и норадреналина в крови для диагностики феохромоцитомы ниже, чем для их определения в моче.