Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз — заболевание или синдром, при котором возникает прежде­временное разрушение клеток гранулоцитарного ряда, вызванное антителами. В перифери­ческой крови при иммунном агранулоцитозе снижено количество лейкоцитов до (2—1)10⁹/л с отсутствием гранулоцитов в лейкоцитарной формуле или с резким снижением их количест­ва и явлениями повреждения (пикноз и распад ядер, токсогенная зернистость, вакуолиза­ция). Базофилы отсутствуют, иногда выявляют эозинофилию. Количество эритроцитов,

44

тромбоцитов, гемоглобина не изменено, за исключением случаев присоединения иммунной гемолитической анемии или тромбоцитопении. В пунктате костного мозга при легких фор­мах агранулоцитоза на фоне сохранившегося гранулоцитопоэза содержание зрелых грануло-цитов снижено. Эритропоэз и мегакариоцитопоэз без изменений. При тяжелом течении аг­ранулоцитоза содержание костномозговых элементов и гранулоцитов уменьшено. Созрева­ние гранулоцитов на ранних стадиях нарушено, плазмоклеточная реакция выраженная. При­сутствуют признаки угнетения эритропоэза и мегакариоцитопоэза. В стадии восстановления резкое увеличение в пунктате костного мозга числа промиелоцитов и миелоцитов, а в пери­ферической крови умеренный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом.

Лейкемоидные реакции

,

Лейкемоидные реакции — патологические изменения состава крови, сходные с карти­ной крови при лейкозах, но различающиеся по патогенезу. В возникновении лейкемоидных реакций этиологическую роль играют следующие факторы: вирусы, токсины тканевых гель­минтов, продукты распада самих клеток крови при гемолизе и клеток опухолей, сепсис и др. При этом возможна гиперплазия кроветворных клеток при нормальных соотношениях эле­ментов в костном мозге.

Лейкемоидные реакции могут быть одноростковые, двух- и трехростковые, миелоидного, эозинофильного, лимфотического, моноцитарного типа, симптоматические эритроцитозы.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа характеризуются картиной периферической крови, напоминающей хронический миелолейкоз. Это наиболее частый тип лейкемоидных реакций. К развитию такого типа реакций могут приводить инфекции (сепсис, скарлатина, рожа, гнойно-воспалительные процессы, дифтерия, пневмонии, туберкулез), ионизирующая радиация, шок, экзогенные и эндогенные интоксикации (прием сульфаниламидных препара­тов, лечение кортикостероидами, уремия, отравление угарным газом), лимфогранулематоз, метастазы злокачественной опухоли в костный мозг, острый гемолиз, острая кровопотеря.

В периферической крови умеренный лейкоцитоз с сублейкемическим сдвигом в лейко­цитарной формуле, с токсической зернистостью и дегенеративными изменениями нейтро-фильных гранулоцитов. Количество тромбоцитов в пределах нормы.

Миелограмма характеризуется увеличением содержания молодых клеток нейтрофильно-го ряда с преобладанием более зрелых элементов (миелоцитов, метамиелоцитов). При хро­ническом миелолейкозе в отличие от лейкемоидных реакций фиксируют резкое увеличение клеточности костного мозга с возрастанием лейкоэритробластического соотношения и мега-кариоцитов. Эозинофильно-базофильная ассоциация, часто наблюдаемая при хроническом миелолейкозе, при лейкемоидной реакции отсутствует.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Причинами возникновения этого типа ре­акций служат в основном гельминтозы — трихинеллез, фасциолез, описторхоз, стронгилои-доз, лямблиоз, миграция личинок аскарид, амебиаз и др. Реже они встречаются при коллаге-нозах, аллергозах неясной этиологии, лимфогранулематозе, иммунодефицитных состояниях, эндокринопатиях.

При данном типе реакции в периферической крови высокий лейкоцитоз — до (40—50)10⁹/л с высокой эозинофилией — 60—90 % за счет зрелых форм эозинофилов.

Исследование костного мозга позволяет провести дифференциальную диагностику этого типа реакции с эозинофильным вариантом хронического миелолейкоза и с острым эо-зинофильным лейкозом. Костномозговой пунктат при лейкемоидной реакции характеризу­ется наличием более зрелых, чем при лейкозах, эозинофильных клеток и отсутствием бласт-ных клеток, патогномоничных для лейкозов.