Болезни сердечно-сосудистой системы. Ревматизм, особенности в детском возрасте. Пороки сердца.

Ревматические болезни – группа заболеваний с иммунными нарушениями, при которых поражается преимущественно соединительная ткань и сосуды.

Группа включает ревматизм, СКВ, ревматоидный артрит, б-нь Шегрена, б-нь Бехтерава, системную склеродермию, узелковый периартереит, дерматомиозит.

Анкилозирующий спондилит (Бол. Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание позвоночника и суставов. Встречается у мужчин в 9 раз чеще, чем у женщин. При этом заболевании повреждаются суставы, в первую очередь тазобедренный, плечевые, крестцовый.

Склеродермия – заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнения органов или тканей. Чаще болеют женщины.

Системная красная волчанка (бол Лимбмана-Сакса) – диффузное заболевание соединительной ткани, к-е характеризуется системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных с поражением сосудов мелкоциркуляторного русла и почек. Страдают мелкие суставы рук и запястья.

Бол Шегрена – аутоиммунно системное поражение сосудистой ткани, к-е проявляется вовлечением в пат процесс желез внутренней секреции: слюнных и слизистых.

Узелковый периартериит (Бол Кусмауля-Мейера)- воспаление стенки артерий мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Возраст заболевания от 15 лет и выше, в основном болеют мужчины.

Дерматомиозит (Бол Вагнера) – системное заболевание соединит ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отека сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутр органов. Чаще болеют женщины.

Ревматоидный артрит – системное заболевание соединит ткани неизвестной этиологии с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Ревматическая лихорадка (бол Сокольского - Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, к-е локализуется в основном в сердечно-сосудистой системе. Встречается у детей 5-15 лет

Соединительная ткань Клеточные элементы Неклеточный матрикс

Волокнистые структуры Аморфное вещество

Коллагеновые, (протеогликаны)

Ретикулярные,

Эластические в-на.

Функции соединительной ткани:

1. Механическая (опорная).

2. Трофическая – регуляция водного обмена, транспорт метаболитов в ткани, продукция монокинов, регуляция иммунного ответа.

3. Пластическая (репаративная).

4. Защитная (барьерная).

Этиология:

В развитии РБ имеет значение наследственная предрасположненность, триггером является инфекция (часто вирусная).

Патогенез:

Ведущее звено – нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных комплексов и сенсибилизированных клеток, повреждающих микроциркуляторное русло с последующей прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Нарушения иммунного гомеостаза представлены:

1. реакциями ГЧНТ, которые сопровождаются экссудативно-некротическими реакциями;

2. реакциями ГЧЗТ с образованием клеточных инфильтратов а) диффузных,

б) очаговых.

РБ

Повреждение сосудов Прогрессирующая (генерализованные васкулиты дезорганизация соединительной

микроциркулятогного русла: ткани

капилляриты, артериолиты,

венулиты)

Деструктивные Пролиферативные Мукоидное набухание

(проявление ГЧНТ) (проявление ГЧЗТ)