Гемоглобиногенные пигменты

Образуются при синтезе или распаде эритроцитов.

Жизненный цикл эритроцитов 120 дней. В секунду у человека разрушается 3 млн. эритроцитов.

При этом часть пигментов образуется в физиологических условиях:

• Гемосидерин

• Ферритин

• Билирубин

Часть – только в условиях патологии:

• Гематоидин

• Гематины

• Порфирин – предшественние гема, но не содержит железа, в минимальных количествах может обнаруживаться в крови и моче в норме.

Гемоглобиногенные пигменты

железосодержащие несодержащие железа

гемосидерин гематоидин

ферритин билирубин

гематины порфирин

Реакции на выявление железа:

1. Р-ция Перлса: образование берлинской лазури. Действуют железосинеродистым калием в присутствии соляной кислоты, образуется железосинеродистое железо, имеющее голубовато-зеленую окраску.

2. Обработка сернистым аммонием, при наличии железосодержащих пигментов – черное окрашивание.

3. Турнбулевая реакция: обработка срезов сернистым аммонием, затем железосинеродистым калием (ферроцианидом калия) в присутствии соляной кислоты. Участки, содержащие железо, окрашиваются в интенсивно-синий цвет.

Ферритин – железопротеид, который является транспортной формой железа в организме

• анаболического - поступившего с пищей и всасывающегося из кишечника

• катаболического - возникшего при распаде гемоглобина

При гипоксии образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием, вызывающий выраженную гипотензию, т.е. шок.

Нарушения обмена гемосидерина, ферритина и билирубина происходят при усиленном гемолизе эритроцитов, возникающем в результате действия различных патогенных факторов. В этих условиях, как правило, говорят о гемосидерозе.

1. Гемосидероз может возникать в результате усиления внутрисосудистого гемолиза эритроцитов – общий гемосидероз.

2. При развитии внесосудистого гемолиза возникает местный гемосидероз.

Общий гемосидероз

Развивается при:

1. Заболеваниях системы крови: анемиях, лейкозах, врожденных дефектах эритроцитов и гемоглобина

2. При отравлении гемолитическими ядами: свинец, сульфаниламиды, хинин

3. При инфекционных заболеваниях: малярия, сепсис, возвратный тиф

4. При переливании иногруппной крови и резус-конфликте

Гемосидерин в избыточном количестве накапливается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. Сидеробластами становятся эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких и почек. При накоплении в сидеробластах большого количества гемосидерина они разрушаются, и пигмент оказывается свободно лежащим в строме органов. В этом случае он захватывается макрофагами, которые принято называть сидерофагами. Но сидерофаги не успевают утилизировать гемосидерин, и он «засоряет» межклеточное вещество.

Микроскопически в клетках выявляются гранулы бурого цвета.

Макроскопия: по мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.

Значение общего гемосидероза: В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.

Более выраженное накопление железа при гемохроматозе сопровождается повреждением паренхиматозных органов с развитием склероза и атрофии.

Выделяют две формы гемохроматоза:

1. Первичный – наследственное заболевание, при котором увеличивается всасывание железа в тонком кишечнике.

Для указанной формы характерна следующая триада:

• Пигментный цирроз

• Сахарный диабет

• Бронзовая пигментация кожи

• Иногда пигмент откладывается в кардиомиоцитах и развивается «пигментная кардиомиопатия», приводящая к смерти больного.

2. Вторичный, возникающий

• при нарушении эритропоэза в сочетании с множественными гемотрансфузиями,

• при заболеваниях печени

• при избыточном поступлении железа с пищей.

Местный гемосидероз

Развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов в очагах кровоизлияния. Сидеробластами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные, эндотелиальные и эпителиальные клетки. В крупных кровоизлияниях кроме гемосидерина образуется еще и гемотоидин, который располагается в центре в очагах аутолиза. Этот пигмент не содержит железа, для его образования кислород не нужен.

В клинике большее значение имеет местный гемосидероз легких, который развивается в результате хронического венозного застоя.