Тубулопатии

Синдром острой почечной недостаточности (некронефроз).

Это острый токсико-инфекционный процесс, сопровождающийся дистрофическими, некротическими изменениями канальцев нефрона. Проявляется олигоанурией, задержкой в организме азотистых шлаков, нарушением водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния.

Этиология

У детей ОПН приводят:

1. Различные шоки, сопровождающиеся резким падением АД

2. Гемолиз и миолиз при переливании несовместимой крови, гемолитических анемиях, краш-синдроме, обширных ожогах.

3. Дегидратация с потерей электролитов при кишечных инфекциях у детей раннего возраста

4. Отравлениях солями тяжелых металлов (ртуть, свинец, сулема)

5. Лекарственными препаратами (сульфаниламидами)

6. Наркотиками

7. Эндогенных интоксикациях при перитоните, болезнях печени, кишечной непроходимости

8. Непроходимости мочевых путей при двустороннем нефролитиазе

Патогенез

Связан с избирательным спазмом сосудов коркового вещества почек и сбросом крови через почечные шунты на границе мозгового и коркового вещества. Ишемия коркового вещества ведет к глубоким дистрофическим и некротическим изменениям канальцев 1 и 2 порядка с разрывом их базальных мембран. Нарушается реабсорбция, наступает отек ткани органа.

Кроме этого следует учитывать непосредственное токсическое действие на канальцы.

Макроскопия

Почки увеличены, вследствие внутриорганного отека, капсула их напряжена. Ишемия коркового вещества обусловливает его бледно-серый цвет. Напротив, полнокровное мозговое вещество отличается темно-красным цветом.

В развитии некронефроза различают следующие сменяющие друг друга стадии:

1. Начальная (шоковая)

Характеризуется гиалиново-капельной, вакуольной и жировой дистрофией главных канальцев. В этой стадии может наступить смерть.

2. Олиго-анурическая стадия

В главных канальцах нефрона наблюдаются уже глубокие некротические изменения. Деструкция базальных мембран в дистальных канальцах ведет к тубулорексису.В связи с гибелью эпителия в канальцах формируются цилиндры. Инфильтрация паренхимы почек.

3. Стадия восстановления

Канальцы с поврежденными базальными мембранами замещаются соединительной тканью. Развивается очаговый нефросклероз. Напротив, если базальные мембраны поврежденных канальцев сохранены – происходит восстановление их.

Исход

Исхода может быть только два:

1. Восстановление, чему способствует лечение гемодиализом

2. Смерть от

• уремии (в шоковую или олиго-анурическую стадии)

• особенно большая смертность при сегментарном или тотальном некрозе коркового вещества

• в отдаленные сроки – смерть от ХПН

Уремия (хроническая почечная недостаточность)

Это клиническое выражение острой и, чаще, хронической почечной недостаточности, в основе которых лежит нефросклероз (сморщенные почки).

Основная причина – задержка в организме азотистых шлаков (мочевины, мочевой кислоты, краетинина, индикана), сопровождающаяся ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса, наступают явления ауто-интоксикации.

Характеризуется:

1. Протеинурией

2. Диспротеинемией

3. Гипопротеинемией

4. Гиперхолестеринемией

5. Отеками

Патологическая анатомия

Прежде всего при уремии страдают выделительные системы, к которым можно отнести: кожу, систему дыхания, пищеварения, серозные оболочки.

При вскрытии трупа при уремии чувствуется запах мочи. Ксантогидроловые пробы положительные во всех органах.

Кожа сухая, дряблая, атрофичная, серо-землистой окраски (накопление урохрома). В дерме дистрофические изменения в виде мукоидного набухания. На коже наблюдается сыпь и кровоизлияния.

Легкие – уремический отек .

Желудок, кишечник – гастриты, энтероколиты (катарального, фибринозного, фибринозно-геморрагического характера).