Липидогенные пигменты

Эту группу составляют ряд пигментов сходных по физическим и химическим свойствам. Они состоят из:

• Липидов,

• Белков

• Каротиноидов

Липидогенные пигменты (липопигменты) обнаруживают в

паренхиматозных мезенхимальных клетках органов

Липофусцин Гемофусцин

Пигмент недостаточности Цероид

витамина Е

Липохромы окрашивают в желтый цвет сыворотку крови, транссудат, жировую клетчатку, желтое тело яичников, кору надпочечников.

Липофусцин – гликопротеид, в состав которого входят:

• Жиры

• Аминокислоты

• Ферменты

• Флавиновые соединения

• Каротиноиды

Ультраструктура липофусцина:

Представляет из себя электронно-плотные гранулы, окруженные двойной мембраной, содержащей миелиноподобные структуры. Эти гранулы называют цитосомами или каротиносомами.

Роль липофусцина:

Ранее его расценивали как «пигмент старения», образующийся при перекисном окислении липидов, входящих в состав клеточных мембранных структур.

В настоящее время липофусцин относят к разряду клеточных органоидов.

Функция липофусцина – депонирование кислорода. В условиях дефицита кислорода, он обеспечивает процессы окисления.

Увеличение количества липофусцина в клетке – адаптивный процесс, позволяющий ей нормально функционировать в условиях нарушения окислительных процессов.

ЛИПОФУСЦИНОЗ

(избыточное накопление липофусцина)

Первичный Вторичный

Первичный (наследственный) липофусциноз

Характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках одного органа или системы.

1. Нейрональный липофусциноз – болезнь накопления.

Отложение липофусцина в ганглиозных, глиальных,

эндотелиальных клетках и перицитах

Демиелинизация и разрушение аксонов

Снижение интеллекта вплоть до идиотии,

двигательные расстройства,

расстройства зрения вплоть до слепоты

2. Липофусциноз печени - пигментный гепатоз (доброкачественная гипербилирубинемия).

Развивается при недостаточности ферментов, обеспечивающих захват и конъюгацию билирубина.

Вторичный липофусциноз

Развивается

1. При гипоксии

2. В старости

3. При истощающих заболеваниях

4. При кахексии (церебральной и алиментарной)

Патогенез вторичного липофусциноза:

Нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов

Переключение метаболизма клеток на более «экономный» липофусциновый путь

«Бурая атрофия органов»: печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.

• Уменьшение паренхиматозных органов в размерах

• Прогрессирующий склероз (усугубляется гипоксией)

• Липофусциноз

Минеральные дистрофии

Минералы играют важную роль в организме:

1. участвуют в построении структурных элементов клеток,

2. входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, пигментов

3. являются катализаторами многих обменных процессов

4. определяют кислотно-щелочное равновесие

В настоящее время сформировалось учение о микроэлементозах как заболеваниях, вызванных избытком, недостатком или дисбалансом микроэлементов (эндемический зоб, железодефицитные анемии, отравления свинцом, марганцем и т.д.).

Но наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, железа, меди, калия.