Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
patan.docx
Скачиваний:
1241
Добавлен:
20.04.2015
Размер:
639.47 Кб
Скачать

Патогенез милоидоза

До конца не изучен. Существует несколько теорий, характеризующие отдельные звенья патогенеза.

  1. Теория диспротеиноза.

Развитие амилоидоза рассматривается как нарушение белкового обмена. Диспротеиноз ведет к накоплению в плазме грубодисперстных аномальных белков. Последние, выйдя за пределы сосудистого русла, дают амилоидную субстанцию

  1. Иммунологическая теория.

Рассматривает амилоидоз как иммунологическую реакцию, связывая образование амилоида с реакцией антиген – антитело. Объясняет возникновение амилоидоза при нагноительных процессах (образование аутоантител при распаде лейкоцитов).

  1. Теория клеточного локального генеза.

Развитие амилоидоза связывает с извращением белкового синтеза в РЭС и относит его к мезенхимальной болезни. Эта теория объясняет амилоидогенез, замыкаясь на уровне клетки.

  1. Мутационная теория.

Развитие амилоидоза связывается с мутацией гена в связи с длительной антигенной стимуляцией и другими факторами.

Морфогенез амилоидоза

  1. Предамилоидная стадия – клетки РЭС превращаютсяв клоны, синтезирующие амилоид.

  2. Амилоидобласты (плазматические, ретикулярные клетки и фибробласты) синтезируют фибриллярный аномальный белок.

  3. Агрегация этих фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции.

  4. Соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, что дает сложный гликопротеид амилоид.

Места отложения амилоида:

В зависимости по отношению к фибриллярноым структурам соединительной ткани различают виды амилоидоза:

  1. Периретикулярный. Амилоид выпадает по ходу ретикулярных мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Этот вид амилоидоза также характеризуется как паренхиматозный.

  • Селезенка

  • Печень

  • Почка

  • Надпочечники

  • Кишечник

  • Интима сосудов

  1. Периколлагеновый. Амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, относится к мезенхимальному амилоидозу.

  • Адвентиции сосудов среднего и крупного калибра

  • Миокарда

  • Гладкомышечной ткани

  • Нервов

  • Кожи.

Классификация амилоидоза

  1. Форма амилоидоза в зависимости от причинного фактора:

  • Идиопатический (первичный)

  • Наследственный (генетический)

  • Приобретенный (вторичный)

  • Старческий

  • Локальный опухолевый

  1. Клинические типы амилоидоза в зависимости от преобладания поражения того или иного органа:

  • Кардиопатический

  • Нефропатический

  • Нейропатический

  • Гепатопатический

  • Энтеропатический

  • Апудамилоид

  • Системный

  1. Морфологические виды амилоидоза в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани (выше упоминалось)

  • Периретикулярный

  • Периколлагеновый

  1. Клинико-морфологические варианты

  • Паренхиматозный (поражение печени, селезенки, почек, кишечника, надпочечников).

  • Мезенхимальный (Поражение миокарда, скелетных и гладких мышц, легких, нервов, кожи).

  • Амилоид опухолей (медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромацитома, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак).

Характеристика органного амилоидоза Амилоидоз селезенки

Может наблюдаться в двух формах:

  1. В одном случае амилоид откладывается исключительно в фолликулах

  • По ходу их ретикулярной стромы

  • Под эндотелием центральной артерии.

Фолликулы теряют свою структуру и выглядят как однородные образования. Макроскопически напоминают зерна саго, что дало основание назвать селезенку саговой. Это - очаговый амилоидоз селезенки.

  1. В других случаях амилоидные массы располагаются диффузно. Селезенка выглядит дерявинисто плотной, на разрезе восковидной, сальной. Это т.н. сальная селезенка, т.е. диффузный амилоидоз селезенки.

Саговая и сальная селезенкапредставляют последовательный стадии процесса.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]