Патогенез милоидоза

До конца не изучен. Существует несколько теорий, характеризующие отдельные звенья патогенеза.

1. Теория диспротеиноза.

Развитие амилоидоза рассматривается как нарушение белкового обмена. Диспротеиноз ведет к накоплению в плазме грубодисперстных аномальных белков. Последние, выйдя за пределы сосудистого русла, дают амилоидную субстанцию

2. Иммунологическая теория.

Рассматривает амилоидоз как иммунологическую реакцию, связывая образование амилоида с реакцией антиген – антитело. Объясняет возникновение амилоидоза при нагноительных процессах (образование аутоантител при распаде лейкоцитов).

3. Теория клеточного локального генеза.

Развитие амилоидоза связывает с извращением белкового синтеза в РЭС и относит его к мезенхимальной болезни. Эта теория объясняет амилоидогенез, замыкаясь на уровне клетки.

4. Мутационная теория.

Развитие амилоидоза связывается с мутацией гена в связи с длительной антигенной стимуляцией и другими факторами.

Морфогенез амилоидоза

1. Предамилоидная стадия – клетки РЭС превращаютсяв клоны, синтезирующие амилоид.

2. Амилоидобласты (плазматические, ретикулярные клетки и фибробласты) синтезируют фибриллярный аномальный белок.

3. Агрегация этих фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции.

4. Соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, что дает сложный гликопротеид амилоид.

Места отложения амилоида:

В зависимости по отношению к фибриллярноым структурам соединительной ткани различают виды амилоидоза:

1. Периретикулярный. Амилоид выпадает по ходу ретикулярных мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Этот вид амилоидоза также характеризуется как паренхиматозный.

• Селезенка

• Печень

• Почка

• Надпочечники

• Кишечник

• Интима сосудов

2. Периколлагеновый. Амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, относится к мезенхимальному амилоидозу.

• Адвентиции сосудов среднего и крупного калибра

• Миокарда

• Гладкомышечной ткани

• Нервов

• Кожи.

Классификация амилоидоза

1. Форма амилоидоза в зависимости от причинного фактора:

• Идиопатический (первичный)

• Наследственный (генетический)

• Приобретенный (вторичный)

• Старческий

• Локальный опухолевый

2. Клинические типы амилоидоза в зависимости от преобладания поражения того или иного органа:

• Кардиопатический

• Нефропатический

• Нейропатический

• Гепатопатический

• Энтеропатический

• Апудамилоид

• Системный

3. Морфологические виды амилоидоза в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани (выше упоминалось)

• Периретикулярный

• Периколлагеновый

4. Клинико-морфологические варианты

• Паренхиматозный (поражение печени, селезенки, почек, кишечника, надпочечников).

• Мезенхимальный (Поражение миокарда, скелетных и гладких мышц, легких, нервов, кожи).

• Амилоид опухолей (медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромацитома, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак).

Характеристика органного амилоидоза Амилоидоз селезенки

Может наблюдаться в двух формах:

1. В одном случае амилоид откладывается исключительно в фолликулах

• По ходу их ретикулярной стромы

• Под эндотелием центральной артерии.

Фолликулы теряют свою структуру и выглядят как однородные образования. Макроскопически напоминают зерна саго, что дало основание назвать селезенку саговой. Это - очаговый амилоидоз селезенки.

2. В других случаях амилоидные массы располагаются диффузно. Селезенка выглядит дерявинисто плотной, на разрезе восковидной, сальной. Это т.н. сальная селезенка, т.е. диффузный амилоидоз селезенки.

Саговая и сальная селезенкапредставляют последовательный стадии процесса.