ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

Рис. 185. Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости

левание начинается без видимых причин, иногда развитию процесса предшествует травма. В области бугристости большеберцовой кости появляются припухлость и небольшая отечность мягких тканей. При пальпации — болезненная припухлость плотной консистенции. На рентгенограммах — фрагментация апофиза большеберцовой кости или изолированное, не связанное с костью ядро окостенения (рис. 185).

Лечение. Прекращают занятия спортом. Применяют физиотерапевтические процедуры. При наличии упорного болевого синдрома и изолированного ядра окостенения показано оперативное лечение у взрослых.

Методика. Проводниковая анестезия. Дугообразным разрезом кожи длиной 5 см над бугристостью большеберцовой кости, продольно рассекают связку надколенника в области прикрепления и удаляют изолированный костный фрагмент. Производят туннелизацию по Беку. Трудоспособность восстанавливается через 3—4 нед.

Остеохондропатия апофизов позвонков (болезнь Шейерманна—Мау

— юношеский кифоз) — см. гл. 13.

ФИБРОЗНЫЕ ОСТЕОДИСТРОФИИ

К фиброзным остеодистрофиям относят заболевания, объединенные в одну группу по морфологическому признаку, но имеющие различную этиологию. Для них характерно замещение костной ткани волокнистой соединительной фиброзной тканью. В основе лежат своеобразные дегенеративно-дистрофические и последовательные восстановительные процессы в костях без первичных воспалительных и бластоматозных изменений. Костная ткань целиком перестраивается на месте поражения. Она разрушается главным образом путем лакунарного рассасывания и затем воссоздается вновь благодаря метапластическому и остеобластическому новообразованию костного вещества. Жировая и кост

466

Глава 15. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ

номозговая ткани исчезают и замещаются волокнистой фиброзной соединительной тканью. Вследствие разрушения участков соединительной ткани происходит образование кист. Характерны кровоизлияния, окрашивающие содержимое кист в пестрые цвета дериватов гемоглобина («бурые опухоли»). Возникают зоны перестройки костного вещества, патологические переломы и деформации костей на фоне опухолевидных разрастаний. Для некоторых фиброзных остеодистрофий характерно озлокачествление новообразованных тканей.

К локализованным формам фиброзных остеодистрофий относятся локализованная (изолированная) костная киста и гигантоклеточная опухоль (остебластокластома); к распространенным формам — гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингаузена); деформирующий остит (болезнь Педжета) и фиброзная дисплазия костей.

Локализованная костная киста. Заболевание характеризуется образованием единичной костной кисты в длинной трубчатой кости. Встречается в детском (от 5 до 10 лет) и юношеском возрасте. Этиология костной кисты остается неизвестной. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение локализованной кисты, в том числе травматическая и инфекционная.

Костная киста возникает в метафизарном отделе длинной кости, не переходя за эпифизарную хрящевую линию и оставляя нетронутым близлежащий сустав. В результате роста кости в длину киста смещается ближе к середине эпифиза у взрослых. Наиболее часто поражаются проксимальные метафизы бедренной, большеберцовой и плечевой костей.

Клиническая картина. Общее состояние больного не страдает. Картина периферической крови и минеральный обмен не меняются. Появляется равномерное утолщение конца одной из костей скелета без видимой внешней причины. Обычно оно лишь слегка чувствительно при пальпации. Может возникнуть прогрессирующая деформация кости (coxa vara, варусное искривление плеча и т. п.). Нередко заболевание диагностируют после патологического перелома.

При рентгенологическом исследовании определяется очаг просветления правильной геометрической формы (яйцевидной, веретенообразной, грушевидной и т. п.), расположенный в центре кости. Контуры кисты гладкие, резко очерчены и имеют крупноячеистый рисунок. Характерным является равномерное истончение кортикального слоя кости, но без его разрушения или периостальной реакции (рис. 186).

Лечение изолированной костной кисты оперативное. Проводят экскохлеацию или резекцию пораженного участка кости с последующим замещением дефекта костными трансплантатами или использованием аппаратов чрескостной фиксации для восстановления длины сегмента.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия — болезнь Реклингаузена.

Заболевание характеризуется системным остеопорозом и множественным поражением костей кистозными образованиями. Поэтому гиперпаратиреоидную остеодистрофию называют также генерализованной кистозной остеодистрофией.

Генерализованная фиброзная остеодистрофия является синдромом гиперпаратиреоза, в основе которого лежит повышенная функциональная активность паращитовидных желез, вызывающая нарушение мине-

467

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

Рис. 186. Локализованная костная киста нижней трети малоберцовой кости

рального (фосфорно-кальциевого) обмена и вторичную костную

перестройку.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии всегда имеется увеличение околощитовидных желез. В большинстве случаев — это доброкачественная аденома одной из четырех околощитовидных желез, гиперфункция которой сопровождается усиленной секрецией паращитовидного гормона. Из костной ткани вымывается много фосфора и кальция, нарушается фильтрационная способность почек, развивается гиперкальциемия, гиперкальциурия и фосфатурия, не зависящие от вводимого в организм количества солей с пищей. Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма не только почками, но и слизистой оболочкой толстой кишки.

Морфологическую основу генерализованной фиброзной остеодистрофии составляет, как и при других остеодистрофиях, лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования. Все это в совокупности с фосфат- и кальциурией ведет к общему остеопорозу.

Клиническая картина. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин. В ранней стадии появляются мышечная слабость, усталость, потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Часто бывают жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечно-каменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боль в животе и нарушение функции толстой кишки (запоры, поносы).

Наиболее характерные изменения наблюдаются со стороны костей. Появляются повышенная чувствительность или тянущие боли в костях, а также утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. В некоторых случаях первым проявлением заболевания становятся патологические переломы. Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния и множественные патологические переломы приковывают больного к постели. Развивается вторичная анемия и истощение.

Прижизненное распознавание гиперпаратиреоидной остеодистрофии основывается на совокупности клинических, биохимических и

468

Глава 15. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ

рентгенологических данных. Прощупать увеличенную паращитовидную

железу не удается. Определяют утолщения разных участков длинных костей, искривления их, деформации после патологических переломов и укорочения сегментов конечностей. Больные худеют. Падение массы тела не отражается на внешнем облике больных.

При лабораторных исследованиях определяют анемию. Содержание кальция в сыворотке крови обычно повышено в два раза выше нормы, а фосфора — понижено. Увеличено количество щелочной фосфатазы, повышено содержание кальция в суточном количестве моче до 300—1000 мг (норма до 200 мг).

Системный остеопороз проявляется в самые ранние стадии заболевания. Длинные кости равномерно цилиндрически утолщены. Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием. Они то единичны, то множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета. Размеры кист значительны, часто одна сливается с другой, образуя обширные полости. Характерным признаком является продольное расслоение и истончение коркового слоя длинных костей, которое объясняется давлением кист на внутреннюю поверхность костной трубки.

Длинные кости нижних конечностей дугообразно искривляются под воздействием нагрузки. Характерна односторонняя метафизарная варусная деформация бедра («пастуший посох»), В результате изменений позвоночника развиваются «рыбьи позвонки». Диски в процесс не вовлекаются. Изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется.

Лечение гиперпаратиреодной остеодистрофии оперативное. Удаляют аденому паращитовидной железы. Наступает клиническое выздоровление. Структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.

Если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения, прогноз неблагоприятен.

Болезнь Педжета — деформирующая остеодистрофия

(деформирующий остит). Болезнь Педжета — это заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации. Частота болезни Педжета составляет 0,1-3%, чаще страдают люди старше 4СК50 лет. Существует ряд гипотез, объясняющих этиологию врожденного порока биосинтеза соединительной ткани кости: воспалительная, эндокринная, неопластическая, диспластическая, сосудистая, аутоиммунная и вирусная. Последняя гипотеза считается наиболее достоверной, т. к. в ядрах остеокластов пораженной кости обнаружены вирусоподобные включения.

Патогенез заболевания заключается в патологической перестройке костной ткани, характеризующейся чередованием процессов резорбции и новообразования, что приводит к образованию своеобразной мозаичной структуры кости. Кости становятся непрочными и под влиянием нагрузки деформируются. В основе патогенеза страдания лежат метаболические нарушения костной ткани (высокое содержание щелочной фосфатазы, оксипролинурия и др.). Трубчатые кости утолщаются и искривляются. Поверхность их шероховатая. Кортикальный слой костей утолщается, приобретает вид спонгиозной ткани. Мозговая полость суживается и может отсутствовать. На распилах костей выявляют мелкоячеистые и груботрабекулярные структуры. При микроскопическом

469

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

исследовании в пораженных костях определяют предшествующую и

новообразованную костную ткань. В предшествующей ткани обнаруживают мозаичность, хаотичность рисунка костных пластин, рассасывание костного вещества. Новообразованная костная ткань лишена функциональной дифференцировки. Она построена из мелких костных перекладин, окруженных нежноволокнистой соединительной тканью. Могут быть поражены либо одна кость (монооссальная форма), либо несколько костей скелета (полиоссальная форма). Наибольшие изменения происходят в костях нижних конечностей, особенно большеберцовых, а также черепе. Мозговой череп увеличен до значительных размеров. Несмотря на утолщение, кости легко ломаются. Этиология заболевания до настоящего времени остается мало изученной.

Клиническая картина. Беспокоит боль в костях конечностей. Наблюдают их деформацию. Быстрый рост костей черепа в объеме часто вынуждает менять размеры головного убора. Мозговой череп увеличен в размерах и нависает над лицевым. Голени деформированы саблевидно. Пальпаторно устанавливают значительное утолщение длинных костей конечностей и гиперемию мягких тканей над пораженной костью, которые обусловлены ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов.

При исследовании уровня кальция и фосфора в сыворотке крови отклонений от нормы не обнаруживают. На рентгенограммах определяют утолщение длинных костей, сужение мозговых полостей и утолщение кортикального слоя. Кости приобретают груботрабекулярный рисунок, напоминающий мозаику. Свод черепа утолщен до 1,5—2,5 см и имеет своеобразный рисунок с очаговыми уплотнениями в виде хлопьев ваты («курчавая голова»).

Заболевание протекает длительно и прогрессирует до смерти. Нередки патологические переломы, возникающие из-за хрупкости костей. Они имеют поперечную линию излома, поэтому получили название «банановых». Частота малигнизации составляет 4—12%, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, реже — хондросаркома и ретикулосаркома. Малигнизация встречается у больных старше 50 лет.

Лечение симптоматическое. Назначают препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены, анаболические стероиды). Применяются тиреокальцитонин, бифосфанаты (ксидифон, аминодифосфанат, аредия) и другие регуляторы обмена кальция. При выраженном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации прибегают к ампутации или экзартикуляции. Больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.

Фиброзная дисплазия костей. Фиброзная остеодисплазия — это нарушение нормального окостенения скелета, проявляющееся не на хрящевой (хондродисплазия Олье), а на соединительнотканной стадии (фиброзная дисплазия) и поэтому обусловленное остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также атипичным развитием костеобразующей мезенхимы. Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобластический

470

Глава 15. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ

Вначале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений,

вдальнейшем кости деформируются и утолщаются. Кости могут подвергаться искривлению под влиянием статической нагрузки. Бедренная кость, например, приобретает форму «пастушьего посоха». Часто возникают патологические переломы костей. У некоторых больных резко выражена пигментация кожи. Наступает преждевременное половое созревание и прекращается рост костей в длину (синдром Олбрайта).

При рентгенологическом исследовании определяют «вздутие» и деформацию костей. Кортикальный слой неравномерно истончен, мозговая полость расширена. Характерным признаком для фиброзной дисплазии являются очаги просветления в костях, имеющие округлую или овальную форму. Надкостница в патологическом процессе не участвует. Патологические переломы при фиброзной дисплазии костей срастаются хорошо. Остеопороза или атрофии костей не бывает.

Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4-0,5% больных. Признаками малигнизации являются усиление боли и быстрое увеличение размеров опухоли. Рентгенологически можно определить нарастание литической деструкции и прорыва кортикального слоя кости, морфологически — атипичный полиморфизм на фоне фиброз- но-диспластической основы.

Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают аутоили аллотрансплантатами. При поражении суставных концов выполняют индивидуальное эндопротезирование (рис. 187), при малигнизации — ампутацию.

471