Глава 14. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

стозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Олье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи), описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита. Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болевого синдрома и бурным ростом. Рентгенологически — быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении — широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.

ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ

Эта опухоль (остеобластокластома, бурая опухоль) является истинной бластомой, способна перерождаться в злокачественную опухоль и давать метастазы. Она развивается из костеобразовательной мезенхимы и основными структурными элементами ее являются атипичные остеобласты и остеокласты. Остеокласты образуют гигантские многоядерные клетки. Из-за гистологической структуры гигантоклеточную опухоль называют остеобластокластомой. Опухоль имеет эмбриональный тип кровообращения. В ней наблюдается незамкнутая сеть капилляров, и эритроциты медленно передвигаются по межклеточным пространствам. Длительное пребывание эритроцитов в межклеточных пространствах приводит к их гибели и образованию гемосидерина, что придает ей бурую окраску.

Заболевают лица преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Локализация опухоли — эпиметафизарные отделы, чаще бедренной, большеберцовой и лучевой костей. Как правило, страдает одна кость. Исключение составляет одновременное поражение бедренной и большеберцовой костей, головки бедренной и подвздошной костей, когда опухоль прорастает связки и переходит по ним из одной кости в другую.

Клиническая картина. Больных беспокоит ноющая боль в области опухоли. Пораженный отдел сегмента конечности увеличен в объеме. Кожа над опухолью с выраженным сосудистым рисунком. Можно пропальпировать плотное, умеренно болезненное образование и ощутить «пергаментный хруст». Нередко возникает нарушение функции сустава, вблизи которого локализуется опухоль. Иногда в зоне деструкции кости возникают патологические переломы.

Выделяют следующие формы остеобластокластом: доброкачественная форма со спокойным течением (рентгенологически — ячеистая форма), с агрессивным течением (рентгенологически — литическая форма); рецидивная форма; злокачественная форма (первично-злокачественная и вторично-злокачественная). /

При ячеистой форме остеобластокластомы опухоль поражает эпи| метафизарный отдел кости, разрушает ростковую зону, имеет мелкоячеистую структуру и истонченный кортикальный слой, что нередко приводит к патологическому перелому (рис. 180).

451

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

Рис. 180. Рентгенограммы нижней трети бедренной кости:

а — патологический перелом на почве остеобластокластомы; б — перестраивающиеся костные алло-

и аутотрансплантаты после резекции опухоли на протяжении и остеосинтеза пластиной

Литическая форма опухоли также поражает метаэпифизарный отдел, но не имеет четких границ и мелкоячеистой структуры — костный рисунок опухоли размыт.

В результате нерадикального лечения могут возникнуть рецидивы, а нередко — малигнизация опухоли с последующим метастазированием. К этому особенно склонны литические формы гигантоклеточной опухоли. Клиническими признаками малигнизации остеобластокластомы являются резкое усиление боли и быстрый рост опухоли. Иммобилиза-

452

Глава 14. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

Рис. 181. Варианты резекции доброкачественных опухолей:

а— экскохлеация; б — краевая резекция; к — резекция суставного конца;

г— резекция на протяжении

ция конечности не уменьшает болевого синдрома. Рентгенологически

выявляются «прорыв» костной «скорлупы» и распространение опухоли в мягкие ткани. Наиболее важными гистологическими признаками являются полиморфизм стромы опухоли и наличие митозов.

Лечение. Радикальное оперативное удаление опухоли. При ограниченных поражениях — краевая резекция, при распространенном поражении суставного конца его полностью удаляют (рис. 181). Образовавшиеся дефекты костной ткани замешают ауто- и аллотрансплантатами. После резекции суставного конца выполняют эндопротезирование, в случае малигнизации опухоли — ампутацию.

ОПУХОЛИ КОСТНОГО МОЗГА

Саркома Юинга. Опухоль известна также под названиями «эндотелиальная миелома», «лимфангиоэндотелиома». Мужчины заболевают в два-три раза чаще женщин. Наиболее часто опухоль наблюдается в возрасте до 20 лет. Поражаются длинные трубчатые кости, в основном большеберцовая, затем бедренная, плечевая, локтевая и малоберцовая. Нередко опухоль возникает в плоских костях, и в частности в костях черепа. Характерным признаком опухоли является ее способность давать множественные метастазы в скелет, а также в легкие.

Микроскопическим признаком саркомы Юинга является однотипность ее клеток с гиперхромными овальными или округлыми ядрами, занимающими почти всю клетку. В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь и ограниченные не соединительнотканными, а непосредственно опухолевыми клетками.

Клиническая картина. Заболевание начинается без видимых причин, хотя некоторые больные указывают на перенесенную травму. Вначале появляется тупая ноющая боль. Она постепенно усиливается и может носить интенсивный характер. Характерна субфебрильная температура тела (37,5—37,8° С). В крови определяют лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов. Каких-либо заметных местных проявлений обычно нет. Однако со временем появляется быстро увеличивающаяся в размерах опухоль, боль усиливается, больные худеют. Очень

453

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

ностью исчезает, боли проходят, самочувствие больных улучшается, однако через некоторое время опухоль вновь рецидивирует и дает новые метастазы. Повторные курсы лучевой и химиотерапии могут продлить жизнь больного.

Ретикулосаркома. Опухоль, как и саркома Юинга, развивается из элементов костного мозга, но отличается более длительным течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом. Ретикулосаркома встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст больных разнообразный, но преимущественно это третье и пятое десятилетие жизни. Чаще всего поражаются проксимальный эпиметафиз большеберцовой кости, дистальный и проксимальный эпиметафизы бедра, реже — кости таза и позвоночник.

Морфологически определяется однообразный клеточный состав — масса ретикулярных клеток, протоплазма которых обычно бледно окрашивается. Часто видны фигуры митозов.

Клиническая картина. Общее состояние больных удовлетворительное, наблюдается умеренная боль, усиливающаяся по ночам. Временами болевой синдром уменьшается. При осмотре больных отмечают припухлость в области поражения и болезненность при пальпации.

При рентгенологическом исследовании в начальный период заболевания определяют нечетко ограниченный очаг деструкции округлой или овальной формы. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Корковое вещество рассасывается изнутри, периостальные наслоения отсутствуют. Ретикулосаркома часто метастазирует в другие кости (позвоночник, кости таза, черепа, лопатку, бедро, плечо и др.).

454

Глава 14. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

Лечение. Ретикулосаркома высокочувствительна к рентгеновским лучам. Рациональная рентгенотерапия позволяет продлить жизнь больных до 10 лет. Хирургическое лечение считают малооправданным и используют при неэффективности лучевой и химиотерапии.

Миелома (плазмоцитома). Новообразование рассматривают как проявление миеломной болезни (болезнь Рустицкого—Калера) и как самостоятельную опухоль. Чаще всего она встречается у мужчин в возрасте 40—70 лет. Заболевание характеризуется злокачественным увеличением количества клеток костного мозга — плазмоцитов.

Классификация. Миеломная болезнь клинико-рентгенологически протекает в виде множественно очаговой (множественно узловой) формы, диффузно-паротической, склеротической и солитарной (изолированной). При диффузной форме разрушение кости менее заметно, поражение проявляется в виде системного остеопороза и понижения прочности костей, что нередко приводит к патологическим переломам. Солитарная форма встречается редко и чаще всего поражает кости таза (крыло подвздошной кости), позвоночник, ребра и кости свода черепа, реже — проксимальные отделы плечевой и бедренной костей. При очаговой форме образуются отдельные очаги ограниченного остеолиза.

Клиническая картина. Больных беспокоит распространенная боль неопределенной локализации, которая носит постоянный характер, но иногда наблюдаются ремиссии. Характерной является альбуминурия с непостоянным присутствием в моче белка Бенс-Джонса. Клинический диагноз подтверждается исследованием костного мозга, полученного при пункции грудины (большое содержание плазматических клеток).

При рентгенологическом исследовании больных с диффузной формой миеломы можно выявить системный остеопороз. Солитарную миелому рентгенологически выявляют в двух формах: деструктивный крупный костный дефект, четко отграниченный от окружающих тканей, и крупное кистозное или ячеистое образование. Реактивного склероза в окружности солитарной опухоли не бывает. Множественные очаги поражения обычно выявляют в костях черепа, таза, позвоночнике, ребрах и других костях в виде множественных округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1—2 см и больше, напоминающие отверстия, пробитые пробойником.

Лечение при солитарной форме миеломы оперативное — радикально удаляют очаг на фоне специфического лечения. При наличии одиночных очагов поражения с выраженным мягкотканым компонентом, обусловливающим сдавление нервных стволов, проводят курс лучевой терапии суммарной дозой 40-60 Гр (грей). При распространенной миеломе применяют различные схемы полихимиотерапии с использованием современных противоопухолевых препаратов (мелфалан, винкристин, рубомицин и др.) в сочетании со стероидными гормонами (преднизолон) и протекторами костной ткани из группы бифосфонатов (эпидронат, алендронат).

Дозы препаратов, продолжительность курсов и интервалов между ними подбирают индивидуально. Общая длительность лечения до ремиссии может составлять около года.

455