Глава 14

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

Кость имеет многотканевую структуру и в ней могут развиваться различные по своему гистогенезу опухоли. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли костей. Злокачественные опухоли разделяют на первично костные и метастатические.

Международная классификация первичных опухолей костей и опухолеподобных заболеваний

I. Костеобразующие опухоли.

1.Доброкачественные: остеома, остеоид-остеома, остеобластома.

2.Злокачественные: остеогенная саркома, юкстакортикальная (паростальная) саркома.

IV. Опухоли костного мозга: саркома Юинга, ретикулосаркома, лимфосаркома, миелома.

V.Сосудистые опухоли.

1.Доброкачественные: гемангиома, лимфангиома, гломангиома.

2.Промежуточные (неопределенные): гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома.

3.Злокачественные: ангиосаркома.

VI. Прочие соединительнотканные опухоли.

1.Доброкачественные: десмоидная фиброма, липома.

2.Злокачественные: фибросаркома, липосаркома, мезенхимома, недифференцированная саркома.

441

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

VII. Прочие опухоли: хордома, адамантинома, неврилеммома

(шваннома, невринома), нейрофиброма. VIII. Неклассифицированные опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения: хондроматоз костей, солитарная и аневризматическая киста, юкстакортикальная киста (внутрикостный гангион), метафизарный кортикальный дефект (неостеогенная фиброма), эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, оссифицирующий миозит, бурая опухоль при гиперпаратиреоидизме.

Общие принципы диагностики

Диагностика опухолевых заболеваний костей очень трудна из-за их полиморфное™. Диагноз устанавливают на основании данных клинических, рентгенологических и патоморфологических исследований. Современный уровень диагностики включает компьютерную томографию, ангиографию, радиоизотопную диагностику (сцинтиграфия), магнитно-резонансную томографию, лабораторные исследования и др.

Основные принципы комплексного лечения первичных опухолей костей

Выбор адекватного метода лечения первичных опухолей скелета осуществляют дифференцированно с учетом микроскопического строения опухоли, ее локализации, чувствительности к лучевой и химиотерапии.

Большинство доброкачественных опухолей костей требует хирургического лечения. Показания и противопоказания к оперативному лечению злокачественных опухолей зависят от гистологического строения, характера роста новообразования, степени его распространенности, анатомической локализации, общего состояния больного и других факторов.

Оперативные вмешательства подразделяют на две группы: сберегательные операции и ампутации или экзартикуляции (в том числе меж- лопаточно-грудная ампутация и межподвздошно-брюшное вычленение).

Принципы оперативных вмешательств включают: радикальный характер операции, возможно минимальный риск, абластичность, по возможности сохранение конечности без нарушения функции.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей, как правило, проводят в комплексе с химиотерапией и лучевой терапией. В некоторых случаях эти методы лечения следует рассматривать как основные, например, при неоперабельных опухолях. Возможности клинического применения противоопухолевых препаратов находятся в прямой зависимости от локализации и стадии развития опухолевого процесса, гистологической структуры опухоли, особенностей организма больного. Наиболее часто используют высокие дозы метатрек-

442

Глава 14, ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

сата, комбинацию БЦД (блеомицин, циклофосфан и дактиномицин) и адриамицин и др.

Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения сарком костей применяют редко в связи с низкой радиочувствительностью ряда первичных костных новообразований скелета. Наибольшее значение этот метод имеет как один из компонентов комплексной терапии в сочетании с хирургическим вмешательством или химиотерапевтическим воздействием.

Облучение наиболее эффективно при лечении саркомы Юинга и ретикулосаркомы кости, для которых характерна высокая чувствительность к радиации. Также чувствительны к лучевой терапии саркомы мягких тканей. Применение адъювантной лучевой терапии после экономных оперативных вмешательств позволяет повышать частоту благоприятных результатов лечения. Для сведения к минимуму риска возможного пропуска зон местного распространения опухоли часто используют большие поля облучения. Поля облучения, как правило, захватывают здоровые ткани примерно в 10 см выше и ниже области предполагаемой резекции.

КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Остеома. По строению костной ткани остеомы подразделяют на губчатые, компактные и смешанные. Опухоли из компактной костной ткани чаще поражают кости черепа, губчатые и смешанные — длинные трубчатые кости. Остеома имеет широкое основание, наружная ее часть представляет собой как бы продолжение компактного слоя пораженной кости.

Опухоль поражает только одну кость, увеличивается медленно и редко достигает больших размеров. Клиническое течение благоприятное, болевой синдром наблюдается редко. Опухоль, располагающаяся в области костей черепа, нередко видна при внешнем осмотре. В области длинных трубчатых костей опухоль бывает в виде веретенообразного утолщения и ее легко пропальпировать.

По обзорной рентгенограмме можно определить губчатую, компактную или смешанную структуру остеомы и степень ее отграничения от окружающих тканей. Микроскопически компактная и губчатая остеомы представлены дифференцированной костной тканью. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с костно-хрящевым экзостозом, гиперостозом, фиброзной дисплазией.

Лечение. Появление боли, увеличение размеров опухоли являются показаниями к операции — радикальному удалению опухоли вместе с основанием в пределах здоровой костной ткани.

Остеоид-остеома. Доброкачественная опухоль остеогенной природы. Образуется остеоид в центральных и склероз — в прилежащих ее отделах. Наблюдается в возрасте от 5 до 25 лет. Опухоль локализуется в компактном слое диафиза бедренной или большеберцовой костей. Чаще поражает кости нижней конечности, но может также поражать

443

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

тела позвонков и ребра. Процесс, как правило, монооссальный и локализуется в кортикальном или губчатом слое кости.

Морфологически опухоль представляет ткань красного или серо-красного цвета, округлой формы с очагом деструкции до 1 см, вокруг нее костная ткань склерозирована. Микроскопически центр опухоли образован естественной тканью с переплетающимися волокнами остеоида, которые подвергаются обызвествлению и превращаются в костные пластинки различной формы. В ткани опухоли обнаруживают большое число клеток типа остеобластов и остеокластов, покрывающих вновь образованные остеоидные и молодые костные пластинки. Разновидностью остеоид-остеомы следует считать остеобластому (гигантская остеоид-остеома) диаметром 4—5 см, которая поражает губчатое вещество тел позвонков, ребер, костей кисти, стопы, а также таза (подвздошная кость). Остеобластома зоны склероза не имеет.

Клиническая картина. Ведущим симптомом является боль, особенно выраженная по ночам. При губчатых остеоид-остеомах интенсивность болевого синдрома менее выражена, чем при кортикальных. В случае поражения эпифизов могут возникать суставные боли. Иногда определяются припухлость и болезненность при давлении. Одним из характерных клинических симптомов остеоидной остеомы является купирование боли приемом салицилатов. Со стороны периферической крови отклонений от нормы нет.

На рентгенограммах выявляют участок просветления в кости — «гнездо», окруженный ободком склерозированной костной ткани. Очаг располагается в кортикальном слое, имеет вид веретенообразного утолщения и уплотнения кортикального слоя из-за костеобразования за счет периоста. В толще уплотнения очаг просветления округлой формы (в диаметре до 1 см). Опухоль в губчатой костной ткани имеет вид небольшого очага просветления округлой формы, окруженного склерозом. При сцинтиграфии и ангиографии соответственно отмечают накопление радиоактивного вещества или гиперваскуляризацию. Течение остеоид-остеомы длительное и доброкачественное.

Дифференциальный диагноз чаще проводят с воспалительными заболеваниями, такими как абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит Гарре, иногда с туберкулезным поражением костей, а также с остеогенной саркомой и саркомой Юинга.

Лечение заключается в радикальном хирургическом удалении «гнезда» опухоли и прилежащей зоны склероза единым блоком.

Остеобластома представляет редкую форму опухоли, состоящую из остеоидной и костной ткани. При микроскопии определяют остеобластическую соединительную ткань с очагами остеобластов, между ними имеются костные балки и обширные участки остеоида.

Опухоль чаще встречается у женщин в возрасте 15—25 лет. Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявляют до 40% всех остеобластом скелета, значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (до 30%).

Клиническая картина. Боль носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков. При локали

444

Глава 14. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ

зации в позвоночнике боль носит иррадиируюший характер, отмечается

ограничение подвижности позвоночника, сглаженность лордоза, локальная болезненность в зоне поражения. При пальпации определяют утолщение кости.

При рентгенографии наиболее часто выявляют негомогенное ограниченное поражение кости с трабекулярным рисунком, сочетающееся со склерозом.

Дифференциальную диагностику следует проводит с остеогенной саркомой, хондросаркомой, реже — с остеобластокластомой.

Лечение. Радикальное удаление опухоли. Применяют краевую резекцию с костной аутоили аллогенной пластикой образовавшегося дефекта.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Остеогенная саркома. Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80% всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственной костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически различают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй — развиваются типичная и атипичная костные ткани.

Клиническая картина. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэгшфизарные отделы длинных костей. Чаще поражается бедренная кость, затем большеберцовая, плечевая и реже — другие. Остеогенная саркома отличается быстрым ростом и может достигать больших размеров. Рано возникает боль. Она постепенно нарастает и становится нестерпимой. На фоне ночной боли появляется бессонница, ухудшается аппетит и больные быстро худеют. При осмотре определяется опухоль плотной консистенции, расположенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хорошо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные лимфатические узлы, как правило, не увеличены.

При рентгенологическом исследовании устанавливают наличие опухоли, не имеющей четких границ и располагающейся в кости и мягких тканях. Опухолевая ткань разрушает кость, отслаивая и раздражая надкостницу, которая образует игольчатые спикулы и «периостальный козырек»или треугольник Кодмана на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли (рис. 178). При остеолитической форме саркомы быстро формируется кратерообразный дефект кости. Дальнейшее прогрессирование опухоли приводит к полному разрушению метаэпифиза. Остеобластическая форма саркомы не сопровождается значительной деструкцией костной ткани.

Прогноз при остеогенной саркоме неблагоприятный. Болезнь приводит к смерти вследствие гематогенного метастазирования.

445

ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ

Лечение комплексное. Проводят лучевую и химиотерапию. К ампутации прибегают не только, чтобы спасти жизнь, но чтобы избавить больного от мучительной боли. Несмотря на рано проведенную биопсию, ампутацию метастазирование опухоли распространяется в легкие и головной мозг. В последнее время возобновился интерес к сохраняющим конечность операциям — сегментарным резекциям с последующей костной пластикой или эндопротезированием. По данным разных авторов, после проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5

до 60%.

Юкстакортикалъная (пароста-

льная) саркома. Этот вид саркомы наблюдается довольно редко, со-

ставляя 4—5% среди истинных остеогенных сарком. Возраст больных от 12 до 30 лет. Наиболее часто поражает дистальный конец бедренной кости, реже плечевую,

большеберцовую кости, фаланги и пястные кости. Опухоль исходит из надкостницы и растет вокруг кости в виде склерозирующих масс. При микроскопии выявляют картину полиморфной саркомы, представленной атипичными клетками веретенообразной формы.

Клиническая картина. Общее состояние больных в течение многих лет остается удовлетворительным (до 8—9 лет), без токсических и других общих проявлений. Тяжелое прогрессирующее течение возникает в терминальном периоде. У больных отсутствует выраженный болевой синдром и обычно к врачам обращаются при появлении ограничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой глазом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная. Такое своеобразное клиническое течение опухоли объясняет ее позднюю диагностику.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза. Контуры опухоли, окружающей кость, имеют вид крупных бугров с четко отграниченной поверхностью, имеющей форму отдельных шаров или полушарий. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. Костные напластования плотны, дают интенсивную тень, однородны и бесструктурны. В отдельных местах напластования разделены тонкими полосками, идущими в разные стороны. Часто вдоль метафиза расположена про-

446