Слуховые нейропатии

К слуховым нейропатиям относятся функциональные наруше­ния, связанные с внутренними волосковыми клетками и нейро­нами слухового (спирального) ганглия в области синаптических контактов с рецепторами. Причины — патология генетическая и митохондриальная (снижение продукции АТФ), асфиксия при родах, малый вес, демиелинизация в слуховых афферентных во­локнах. При этой патологии основным симптомом является сни­жение слуха.

6.3.4. Центральные нарушения слуха

Центральные нарушения слуха весьма разнообразны и сложны как по механизму возникновения, так и по клиническим прояв­лениям. Наиболее частыми причинами поражения центральных

отделов слуховой системы являются: нарушения кровообращения, включая тромбозы, кровоизлияния, воспалительные процессы, травмы черепа, контузии и т.д.

В связи с перекрестом слуховых путей от правого и левого уха выше кохлеарных ядер центральные поражения в отличие от по­ражений слухового нерва не характеризуются полной глухотой, хотя в редких случаях она наблюдается. При стволовых пораже­ниях тугоухость больше выражена на стороне поражения и харак­теризуется повышением порогов на высоких и низких частотах. Аудиограмма имеет вид параболы. При поражениях среднемозговых таламических отделов отмечается расстройство пространствен­ного слуха из-за отсутствия слияния звукового образа при дихотическом предъявлении звуков. Наиболее детально изучены нару­шения слуха при повреждении височной области мозга в правом и левом полушариях мозга.

Нарушение центрального слуха характеризуется следующими признаками:

- двойным слухом, когда больной воспринимает два звука вместо одного;;

- изменением музыкального слуха;

- быстрой утомляемостью слуха;

- ощущением при восприятии звуков высокой Час­тоты.

При повреждениях среднемозговых и таламических отделов слуховой системы отмечено лишь небольшое повышение абсо­лютных порогов восприятия чистых тонов (до 10—12 дБ). Диф­ференциальные пороги по интенсивности немного увеличивают­ся (до 8 дБ), по сравнению с нормой они возрастают на 6 —10 дБ на частотах 1 — 2 кГц. Дифференциальные пороги по частоте ме­няются мало. При поражении слуховой коры височной доли вос­приятие интенсивности длительных тонов почти не ухудшается ксак по абсолютным, так и по дифференциальным порогам. Ухудшение дифференциальных порогов по интенсивности и частоте происходит только на сигналы короче 20 мс. Основные трудности три корковой патологии наблюдаются в различении последова­тельности тонов, т.е. временного узора звуковых сигналов.

Незначительные изменения в восприятии частоты и интенсивности звуковых сигналов при поражениях центральных отделов слуховой системы базируются на следующих факторах: 1) множе­ственности параллельных путей, идущих от улитки к коре головного мозга, представляющей собой основу высокой надежности фун­кционирования такой системы; 2) дублировании функций на разных уровнях слуховой системы, создающем возможность осущест­вления функции поврежденного отдела слуховой системы другим её отделом; 3) обширной системе эфферентной регуляции, реали­зуемой как по коротким путям (например, двух- и трехнейронный путь от коры к улитке), так и по мультисинаптическим це­пям (через средний мозг и оливо-кохлеарные пути), что позво­ляет слуховой системе адаптироваться к высоким акустическим нагрузкам и компенсировать различные структурно-функциональ­ные нарушения.