64. Лейкоз. Определение. Основные клинические синдромы при лейкозах. Основные гематологические признаки лейкозов. Лейкемический провал.

Лейкозы — опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге; поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает лейкемию как симптом болезни. Различают следующие формы лейкозов:

1. Острые лейкозы, при которых трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников третьего и даже второго ряда.

2. Хронические лейкозы, при которых трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах:

• со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма),

• с умеренным увеличением (сублейкемическая форма)

• без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма).

Лейкемические лейкозы в ряде случаев представляют большие трудности для дифференциального диагноза с так называемыми лейкемоидными реакциями, являющимися крайней степенью лейкоцитоза (до 100*10 9/л) и наблюдаемыми в ряде случаев при некоторых инфекционных заболеваниях. При лейкемоидных реакциях возможен значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево — до миелобластов. Однако лейкоцитоз при лейкемоидных реакциях отличается потенциальной обратимостью (при устранении его причины), а также сохранением функциональных и морфологических свойств лейкоцитов. Установлено угнетающее действие лейкозных клеток на нормальный гемопоэз. Наконец, особенностями лейкозов является их динамичность, значительная способность к трансформации как в сторону большей «остроты» процесса (т. е. к прогрессированию анаплазии), так и с вовлечением в процесс других клеток кроветворной ткани.

Основные клинические синдромы лейкоза:

1. Гиперпластический

• безболезненные увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, миндалины (вплоть до нарушения дыхания) и синдрома сдавления;

• увеличение л/у средостения (сдавления верхней полой вены),

• гиперплазия десен с развитием язвенно- некротического стоматита;

• выраженная болезненность при поколачивании костей,

• развитием лейкозной инфильтрации кожи, в виде лейкемидов

• Поражение легких – кашель, кровохарканье, одышка, ДН по рестрективному типу, клиника пневмонии, плеврита, сдавление бронхов увеличенными лимфоузлами;

• Поражение сердца – нарушение ритма и проводимости, перикардит;

• Поражение эндокринной системы;

• Поражение костно – мышечной системы- боли в костях.

• Развитие полиорганной недостаточности.

Клинические проявления гиперпластического синдрома • Метапластическая анемия; • Метапластическая тромбоцитопения; • Метапластическая нефропатия; • Метапластическая полиорганная недостаточность

2. Геморрагический:

• тромбоцитопения- вытеснение костного мозга;

• повышенная проницаемость сосудов: а) тяжелая анемия – нарушение питания эндотелия и сосудистой стенки vasa vasorum; б) тромбоцитопения – нарушения питания сосудов со стороны эндотелия)

• Инфильтрация печени бластами - нарушение синтеза плазменных факторов свертывания крови

• Тяжелая анемия –нарушения питания печени и её функций;

• Различной степени выраженности.

3) Иммунодефицитный; 4) Интоксикационный – за счет синдрома лизиса опухолевой массы и присоединения инфекционного процесса;

В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые и зрелые клетки, промежуточные формы отсутствуют, что обозначается как лейкемический провал (hiatus leucaemicus). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, содержание других клеточных форм резко уменьшено не только в процентном, но и в абсолютном исчислении. Наблюдаются тромбоцитопения и анемия, которые объясняются вытеснением мегакариоцитов и эритробластов из костного мозга бурно размножающимися бластными клетками, а также односторонним развитием их преимущественно в сторону лейкопоэза. Анемия может усиливаться в результате геморрагии и кровотечений, свойственных этой болезни, а также вследствие усиления гемолиза эритроцитов. Свертываемость крови и время кровотечения в большинстве случаев нарушены, СОЭ резко увеличена.