5.6. Гиперпаратиреоидный (паратиреотоксический) криз

Гиперпаратиреоидный криз является осложнением гиперпаратиреоза (рис. 29) – заболевания, обусловленного гиперсекрецией гормона околощитовидных желёз (паратгормона) и повышением вследствие этого содержания кальция в сыворотке крови.

Патогенез

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата, стимуляции синтеза кальцитриола и всасыванию избытка кальция в кишечнике. Кроме того, ускоряется костная резорбция и костеобразование, но образование новой кости отстаёт от её рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии.

Гиперкальциемический криз развивается при уровне кальция в плазме около 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, назначением тиазидных диуретиков, препаратов кальция и витамина D (при назначении их без уточнения генеза остеопороза).

Клиника гиперкальциемического криза

Клиническая картина гиперпаратиреоза, на фоне которого появляются:

- резкая слабость, обезвоживание, анурия;

- анорексия, тошнота, неукротимая рвота, запор, острые боли в эпигастрии, жажда;

- сонливость, ступор, психоз, кома (которая трудно дифференцируется от комы другого генеза);

- миопатия с вовлечением проксимальных отделов туловища, межрёберных мышц и диафрагмы, требующая перевод на ИВЛ;

- боли в мышцах и суставах;

- острая почечная недостаточность, вплоть до уремии;

- лихорадка до 38-39˚С.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия:

боли в костях, деформации,

патологические переломы

Миопатия:

мышечная слабость, особенно в конечностях, атрофия мышц

Инсипидарный синдром: полидипсия,

полиурия

Диспепсические расстройства: анорексия, тошнота, рвота, запор,

похудание

Гиперпаратиреоз

Рецидивирующий нефролитиаз; нефрокальциноз

Изменения психики: депрессия,

сонливость, снижение памяти

Поражение поджелудочной железы: хронический панкреатит, панкреокалькулёз,

панкреокальциноз

Рецидивирующая язвенная болезнь

желудка и двенадцатиперстной кишки

Рисунок 29. Клинические проявления гиперпаратиреоза.

Диагностика:

1. гиперкальциемия; гипофосфатемия; повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме; высокий уровень остеокальцина и паратгормона в плазме;

2. гиперкальциурия; гиперфосфатурия; повышение экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ;

3. рентгенологически – остеопороз, резкое истончение кортикального слоя костей, деформации, кисты, вздутия, выпячивания; субпериостальная резорбция (поднадкостничное рассасывание кости, особенно заметное в кистях);

4. рентгенологически и при УЗИ – нефрокальциноз и нефролитиаз;

5. ЭКГ: укорочение интервала Q-T, депрессия S-T, атриовентрикулярная блокада;

6. ЭхоКГ: гипертрофия левого желудочка, кальцинаты в миокарде.

Лечение гиперкальциемического криза

Проводится одновременно с подготовкой к операции. Летальность при данном кризе достигает 60 %.

Отменить лекарственные средства, вызывающие гиперкальциемию: витамин D, витамин А, эстрогены, антиэстрогены, тиазидные диуретики; уменьшить потребление кальция с пищей.

1. Регидратация – 2-4-8 л жидкости в сутки, чередуя 0,9 % раствор натрия хлорида и 5% глюкозу в соотношении 3:1-4:1.

2. Фуросемид внутривенно по 20-40 мг с интервалами 2-6 часов (общая доза 80-120 мг) после устранения гиповолемии (не ранее чем через 30 минут от начала регидратации).

3. Кальцитонин внутримышечно или подкожно по 4-8 МЕ/кг каждые 6-12 часов (максимальная суточная доза 32 ед/кг).

4. Гемодиализ и перитонеальный диализ с бескальциевым буфером.

5. При уровне неорганического фосфора в сыворотке меньше 1 ммоль/л используют препараты, содержащие соли фосфора (фосфаты) внутрь в дозе 1000-1500 мг/сут в пересчёте на фосфор, в несколько приёмов (максимальная доза – 3000 мг/сут). При внутривенном введении (в течение 4-6 часов) доза не должна превышать 1000 мг/сут.

6. При гиперкальциемическом кризе, развившемся в результате передозировки препаратов витамина D, назначаются глюкокортикоиды.