- •Оглавление
- •Глава 2. Неотложная помощь в детской гематологии
- •Глава 3. Неотложная помощь в детской кардиологии
- •Глава 4. Диагностика и лечение неотложных состояний в детской пульмонологии
- •Глава 5. Неотложные состояния в детской эндокринологии
- •Глава 6. Неотложные состояния в гастроэнтерологии
- •Глава 7. Неотложные состояния в нефрологии
- •Глава 8. Задачи и эталоны ответов на вопросы в задачах по теме
- •Глава 9. Тестовые вопросы и эталоны ответов на тесты по теме «Диагностика
- •Глава 1. Диагностика и лечение неотложных состояний у новорождённых
- •1.1. Судорожный синдром у новорождённых и детей раннего возраста
- •А. Причины судорожного синдрома у новорождённых детей:
- •Внутриутробная гипоксия, интранатальная асфиксия и гипоксически-ишемическая энцефалопатия (гиэ).
- •Внутричерепные кровоизлияния (субарахноидальные, перивентри-кулярные, внутрижелудочковые, субдуральные).
- •Б. У детей раннего возраста причинами судорог являются:
- •IV. Другие причины:
- •1.1.2. Клиническая картина судорожного синдрома а. Судороги у новорождённых детей
- •Б. Судороги у детей раннего возраста
- •1.1.3. Лечебная тактика при судорожном синдроме у детей
- •Кома II степени
- •Кома III степени (нарушения вентиляции и гемодинамики, ад резко снижено)
- •1). Sol. Atropini sulfatis 0,1% р-р 0,01 мг/кг в вену
- •2). Оксигенация.
- •Кома I степени
- •I. Нарушение дыхания Есть Нет
- •II. Этиология судорог
- •Не ясна
- •III. Сознание после окончания судорог
- •Сохранено
- •Утрачено
- •1.1.4. Первичные мероприятия для купирования судорог
- •Микроорганизм
- •Макрофаг
- •1. Стимуляция иммун-ной системы.
- •2. Гибель микроорга-низмов.
- •3. Умеренная лихорад-ка.
- •4. Выздоровление.
- •Гипотензия.
- •Гипертермия.
- •Шок и смерть.
- •Сужение сосудов оболочки тела.
- •Несократительный термогенез?
- •Клинические проявления лихорадки
- •Транзиторная лихорадка у новорождённых детей
- •1.3. Геморрагический синдром новорождённых (гсн)
- •Классификация гсн новорождённых
- •Диагностика ГрБн (рис. 4).
- •Клинически «здоровые» новорождённые дети
- •Количество тромбоцитов
- •Снижено
- •Нормальное
- •Лечение ГрБн
- •Пв аптв акт
- •Локальные
- •Витамин-к-зависимых факторов с использованием тестов со змеиными ядами
- •Профилактика ГрБн
- •Лечение наследственного дефицита VII ф. (гипопроконвертинемии)
- •Лечение наследственного дефицита х ф. (болезнь Стюарта-Прауэра)
- •Терапия наследственного дефицита XIII ф. (афибриназемия)
- •Терапия тромбоцитопений
- •Терапия приобретённых тромбоцитопатий
- •Диагностика асфиксии новорождённых
- •Экстренная помощь при асфиксии новорождённых
- •Цианотичные
- •Посиндромная терапия новорождённых в постасфиксическом периоде
- •Мониторинг основных показателей гомеостаза при проведении
- •В постасфиксическом периоде:
- •Патологические постасфиксические состояния и принципы
- •Ранней неонатальной адаптации
- •V. Судорожный синдром.
- •1.5. Синдром динамической кишечной
- •И детей раннего возраста
- •Диагностика и неотложная помощь при кишечной непроходимости
- •3. Неотложная помощь при паралитическом илеусе (парез кишечника).
- •1.6. Острая дыхательная недостаточность (одн) Принципы лечения дыхательной недостаточности
- •Осложнения длительной гипероксии
- •Показатели дыхательного ацидоза и метаболического алкалоза
- •1.7. Сердечная недостаточность у новорождённых
- •Причины сердечной недостаточности (табл. 23):
- •III этап
- •Смешанный декомпенсированный ацидоз
- •Тотальная недостаточность кровообращения
- •Группировка врождённых пороков сердца у новорождённых и грудных детей в зависимости от тяжести порока и прогноза
- •I. Уменьшение преднагрузки сердца:
- •1.8. Острая надпочечниковая недостаточность
- •Клиническая картина онн
- •1.9. Острая почечная недостаточность
- •Этиопатогенетическая классификация опн
- •Клиническая картина опн
- •Новорождённых и детей раннего возраста
- •Клинические синдромы и симптомы при дегидратации:
- •Классификация желтух новорождённых
- •Патогенетическая:
- •Причины непрямой (неконъюгированной) гипербилирубинемии.
- •Катаболизм
- •Желтухи с прямой гипербилирубинемией (преобладание бдг) со стулом обычного цвета:
- •Желтухи с прямой гипербилирубинемией и с разной степенью выраженности обесцвеченным стулом (холестатические желтухи):
- •Ресинтез белков
- •Тонкая кишка
- •(Деконъюгация)
- •(Нетоксичный, неконъюгированный билирубин)
- •Билирубиновая интоксикация
- •Желтуха при рождении ребёнка
- •Анализ крови на общий билирубин и фракции методом Эберлейна.
- •Не допускать попадания воздуха в катетер!
- •Не пытаться промыть катетер от тромбов!
- •Не оставлять катетер в портальной системе! Это приведёт к некрозу печени.
- •1.12. Бактериальные менингиты у новорождённых детей
- •Диагностика
- •Осложнения гнойных менингитов
- •Лечение
- •I. Терапия детей с менингитами должна проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии (нередко требуется ивл). Дети с сальмонеллезным менингитом подлежат изоляции.
- •Гнойные менингиты у новорождённых детей
- •Ранние (на 2-3 сутки жизни)
- •Поздние (с 4-5 суток жизни)
- •Диагностика
- •Анализ ликвора:
- •Анализ крови:
- •1). Инфекционно-токсический синдром:
- •2). Неврологическая симптоматика:
- •3). Геморрагический синдром.
- •4). Синдром неадекватной повышенной
- •Осложнения:
- •Лечение
- •1.13. Пневмонии у новорождённых детей
- •Этиологические факторы пневмоний у новорождённых детей
- •Клиническая картина. Диагностика
- •Гипертензия малого круга и полнокровие лёгких
- •Гипоксия
- •Сердечно-сосудистая недостаточность
- •Рентгенография в 2-х проекциях
- •Лечение пневмоний у новорождённых детей
- •Типичная внебольничная «домашняя» пневмония
- •Антибиотикотерапия
- •Антибиотикотерапия
- •1.14. Некротизирующий энтероколит у новорождённых детей
- •Клиника нэк
- •Диагностика нэк
- •Лечение нэк
- •Показатели шокового индекса и объёма кровопотери при шоке
- •Неотложная помощь
- •Остановка кровотечения
- •Инфузионно-трансфузионная терапия
- •2.1.2. Острые гемолитические анемии
- •Диагностика гемолитических анемий
- •Неотложная помощь
- •2.2. Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе
- •Неотложная помощь
- •2.3. Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
- •Клиника
- •Неотложная помощь
- •2.4. Геморрагический синдром при гемофилии
- •Клиника
- •Неотложная помощь при гемофилии
- •Лечение ургентных состояний при гемофилии
- •Генная терапия гемофиллии
- •2.5. Особенности клиники и неотложной помощи при отравлении препаратами железа у детей
- •Принципы неотложной помощи
- •1. Удаление яда (ферропрепарата) из жкт.
- •Одномоментно вводимые количества жидкости
- •Противопоказания к зондовому промыванию желудка:
- •Объём жидкости, необходимой для очищения кишечника
- •Глава 3. Неотложная помощь в детской кардиологии
- •3.1. Острая сосудистая недостаточность
- •3.1.1. Обморок
- •Патогенез
- •Клиника
- •Неотложная помощь
- •3.1.2. Коллапс
- •Неотложная помощь
- •3.2. Отёк лёгких (острая левожелудочковая недостаточность)
- •Основные причины отёка лёгких
- •Патогенез
- •Интерстициальная стадия
- •Альвеолярная стадия
- •Клиника
- •Неотложная терапия
- •3.3. Кардиогенный шок
- •Патогенез
- •Клиника
- •Неотложная помощь
- •3.4. Острая правожелудочковая сердечная недостаточность
- •Патогенез
- •Неотложная помощь
- •3.5. Цианоз новорождённых с врождённой сердечной недостаточностью. Одышечно-цианотический криз.
- •Патогенез
- •Неотложная помощь новорождённому ребёнку
- •Неотложная помощь ребёнку старше 1 месяца
- •3.6. Хроническая сердечная недостаточность
- •Цели лечения:
- •Тактика лечения:
- •Характеристика групп препаратов для лечения зсн
- •Терапия интоксикации сг
- •3.7. Остановка сердца
- •Критерии эффективности ивл и непрямого массажа сердца:
- •Методика проведения непрямого массажа сердца у детей
- •3.8. Инфаркт миокарда (им)
- •Классификация
- •Инфаркт миокарда с q-зубцом (трансмуральный).
- •Инфаркт миокарда без q-зубца (мелкоочаговый, субэндокардиальный, интрамуральный).
- •Патогенез
- •Тактика диагностики им, лечения и наблюдения детей
- •Оценка риска смерти и развития им
- •Критерии высокого непосредственного риска смерти и развития им:
- •Признаки низкого непосредственного риска смерти и развития им:
- •3.9. Тампонада сердца
- •3.10. Неотложные гипертензивные состояния
- •Клиника
- •Неотложная терапия
- •Препараты для купирования гипертонических кризов
- •3.11. Синдром морганьи-эдамса-стокса
- •Патогенез
- •Клиника
- •Неотложная помощь
- •3.12. Тахиаритмии
- •Клиника
- •Дифференциальный диагноз
- •Дифференциальная диагностика пароксизмальной
- •2 Этап – рефлекторное воздействие на блуждающий нерв:
- •3 Этап – медикаментозная терапия.
- •Тактика фармакологической кардиоверсии у детей
- •Неотложная помощь при среднетяжёлом приступе ба
- •Эуфиллин внутримышечно, ингаляционно и в свечах не применяется!
- •Лечение после ликвидации приступа ба
- •Неотложная помощь при тяжёлом приступе ба
- •Не рекомендуется использовать при приступе ба у детей:
- •4.3. Инородные тела бронхов Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Неотложная помощь
- •4.4. Дыхательная недостаточность (дн)
- •1. Патогенетическая классификация дн
- •2. Классификация дн по скорости развития:
- •4. Основные типы дн
- •Основные принципы лечения дн
- •Методы устранения обструкции
- •1. Тройной приём:
- •6. Удаление инородных материалов.
- •4.5. Стенозирующий ларинготрахеобронхит
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •1 Степень стеноза:
- •2 Степень стеноза (неполная компенсация):
- •3 Степень стеноза (декомпенсированная):
- •4 Степень стеноза – асфиксическая:
- •Лечение
- •1 Степень стеноза:
- •2 Степень стеноза:
- •3 Степень стеноза:
- •4 Степень стеноза:
- •Причины развития дка
- •Патогенез дка
- •Недостаточность инсулина
- •1 Стадия – гиперкетоз.
- •2 Стадия – кетоацидоз (прекома).
- •3 Стадия – кома.
- •Лечение дка
- •I. Мероприятия на догоспитальном этапе:
- •Лечение
- •II. Лечение в стационаре а. Регидратация
- •Б. Инсулинотерапия при дка
- •В. Восстановление электролитных нарушений
- •Количество вводимого калия зависит от уровня калия плазмы
- •Г. Борьба с ацидозом
- •Д. Лечение отёка головного мозга
- •Неотложные мероприятия при возникновении отёка мозга:
- •5.2. Гипогликемия и гипогликемическая кома
- •Причины гипогликемии при сахарном диабете:
- •Клиническая картина
- •Проявления гиперсимпатикотонии:
- •2. Симптомы нейрогликопении:
- •Лечение
- •5.3. Неонатальная гипогликемия
- •Клинические симптомы диабетической фетопатии:
- •Симптомы гипогликемии у новорождённых:
- •Лабораторные данные:
- •Лечение
- •5.5. Транзиторный неонатальный гипертиреоз (тнт)
- •Клинические проявления:
- •Диагностика:
- •Лечение
- •5.6. Гиперпаратиреоидный (паратиреотоксический) криз
- •Патогенез
- •Клиника гиперкальциемического криза
- •Гиперпаратиреоз
- •Диагностика:
- •Лечение гиперкальциемического криза
- •5.7. Гипокальциемический криз
- •Патогенез
- •Клиника гипопаратиреоза:
- •Клиника гипопаратиреоидного криза
- •Диагностика:
- •Лечение гипопаратиреоидного криза.
- •5.8. Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)
- •Этиология:
- •Патогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •1. Инфузионная терапия.
- •2. Заместительная гормональная терапия (рис. 30).
- •100 Мг в/в капельно
- •А. Заместительная терапия глюкокортикоидами
- •Б. Заместительная терапия минералокортикоидами
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •6.2. Острый гастрит
- •Этиология
- •Клиника
- •Диагноз
- •Лечение
- •6.3. Синдром циклической (ацетонемической) рвоты
- •Определение
- •Теории патогенеза
- •6.4. Острые осложнения язвенной болезни
- •6.5. Кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта
- •Этиология
- •1. Язвенное кровотечение
- •Оценка активности кровотечения (I.Forrest, 1974 г.):
- •Лечение
- •2. Кровотечения из пищевода
- •Клинические проявления:
- •Диагностика
- •Лечение
- •6. Острый живот
- •Клинические симптомы, способствующие установлению диагноза у больного с «острым животом»
- •6.7. Аппендицит Клиника
- •Диагностика
- •6.8. Инвагинация кишечника
- •6.9. Острый перитонит
- •Клиническая картина. Диагностика
- •Диагностика
- •6.10. Кишечная непроходимость
- •Патогенез кишечной непроходимости
- •Лечение
- •6.11. Поддиафрагмальный абсцесс
- •6.12. Острый холецистит
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •Лечение
- •6.13. Острый панкреатит
- •Определение
- •Классификация
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патофизиология
- •Клинические проявления
- •Осложнения оп
- •Критерии диагноза оп
- •Лечение
- •2. Снижение функциональной активности пжж:
- •3. Ингибирование панкреатических ферментов.
- •8. Поддерживающая терапия и лечение осложнений.
- •10. Показания к операции при оп:
- •6.14. Кровотечения из нижних отделов жкт
- •Клиническая картина кровотечений
- •Диагностика
- •Лечение
- •6.15. Острая диарея
- •Этиология острой диареи
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •Тактика лечения острой диареи
- •6.16. Острая печёночная недостаточность
- •Этиологические факторы
- •6.16.1. Фульминантный гепатит
- •Этиология
- •Клиника
- •Патогенез
- •Критерии диагноза фг
- •Дифференциальный диагноз
- •6.16.2. Синдром рея
- •Клинические проявления синдрома Рея
- •Лечение острой печёночной недостаточности
- •Лечение осложнений
- •Глава 7. Неотложные состояния в нефрологии
- •7.1. Острая почечная недостаточность Определение
- •Классификация опн
- •Причины и диагностические критерии опн
- •Клиническая картина опн
- •Экстраренальные проявления опн:
- •Клинико-лабораторные критерии опн
- •Дифференциальная диагностика опн
- •Дифференциально-диагностические критерии опн с олигурией*
- •Лечение опн
- •I этап - лечение начальной стадии опн
- •II этап – лечение олигоанурической стадии опн
- •Ве (дефицит оснований, ммоль/л)·масса тела (кг)· 0,3
- •III этап – лечение полиурической стадии опн
- •7.2. Гемолитико-уремический синдром
- •I. Инфекционный d- гус:
- •III. Гус при отдельных состояниях:
- •V. Идиопатический.
- •Клиническая картина гус
- •Лечение гус
- •Основные принципы назначения плазмафереза:
- •Профилактика гус
- •Прогноз гус
- •7.3. Почечная эклампсия
- •Общие сведения. Патогенез
- •Диагностические критерии
- •Клинические проявления эклампсии:
- •Лечебная тактика
- •Глава 8. Задачи и эталоны ответов на вопросы в задачах по теме «Диагностика и лечение неотложных состояний у детей»
- •Задача № 4
- •Задача № 5
- •Задача № 6
- •Задача № 7
- •Задача № 8
- •Эталоны ответов на вопросы в задачах к теме «диагностика и лечение неотложных состояний у детей»
- •2. План обследования:
- •6. Лечение врождённого токсоплазмоза:
- •Ответ на задачу № 4
- •Ответ на задачу № 5
- •Ответ на задачу № 6
- •Ответ на задачу № 7
- •Ответ на задачу № 8
- •Глава 9. Тесты и эталоны ответов на тесты по теме
- •«Диагностика и лечение
- •Неотложных состояний у детей»
- •Выберите один правильный ответ
- •1. Гипогликемию у новорождённых диагностируют при уровне глюкозы:
- •2. При лечении гипогликемии у новорождённых не применяют:
- •3. Для неонатальной гипокальциемии не типично:
- •4. При лечении неонатальной гиперкальциемии не применяют:
- •Эталоны правильных ответов
- •«Диагностика и лечение неотложных состояний у детей»
- •Дополнительная
Не допускать попадания воздуха в катетер!
Не функционирующий катетер немедленно удалить.
Не пытаться промыть катетер от тромбов!
Не оставлять катетер в портальной системе! Это приведёт к некрозу печени.
Начинают ЗПК с выведения 30-40 мл крови ребёнка (у недоношенных 20 мл). Обычно дробными порциями по 10 мл медленно выводят кровь ребёнка и вводят донорскую кровь в том же объёме. Скорость выведения и введения крови не должна превышать 3 мл/мин. Объём введённой крови на 50 мл больше выведенной. Общая продолжительность операции может составлять 3 ч. При полицитемии вводят столько же крови, сколько выводят.
Заменив 50 % расчётного количества крови делают 30 минутный перерыв, т.к. поступающий за это время НБ из тканей будет эффективнее удалён. В конце операции ЗПК в вену пуповина вводят разовую дозу антибиотика. Пупочное кольцо обрабатывают спиртом, 5 % раствором калия перманганата и накладывают стерильную давящую повязку.
2. Консервативное лечение.
Очистительная клизма в первые 2 ч жизни уменьшает рециркуляцию непрямого билирубина.
Инфузионная терапия (белковые препараты, глюкоза, которые снижают вероятность прохождения неконъюгированного билирубина через ГЭБ).
Таблица 46
Уровни общего билирубина, при которых показано ЗПК
(J.P.Cloherty, A.R.Stark, 1991)
Группы риска |
Масса тела при рождении, г |
||||
< 1250 |
1250-1499 |
1500-1999 |
2000-2499 |
2500 |
|
Риск энцефалопатии повышен* |
171 мкмоль/л (10 мг%) |
222,3 мкмоль/л (13 мг%) |
256,5 мкмоль/л (15 мг%) |
290,7 мкмоль/л (17 мг%) |
307,8 мкмоль/л (18 мг%) |
Риск энцефалопатии не повышен |
222,3 мкмоль/л (13 мг%) |
256,5 мкмоль/л (15 мг%) |
290,7 мкмоль/л (17 мг%) |
307,8 мкмоль/л (18 мг%) |
342 мкмоль/л (20 мг%) |
Примечание. * - Риск энцефалопатии повышен при наличии хотя бы одного из следующих факторов: 1) масса тела при рождении < 1000 г; 2) оценка по шкале В.Апгар на 5-й минуте жизни не > 3 баллов; 3) раО2 < 40 мм рт.ст. в течение более 2 ч; 4) рН крови < 7,15 в течение более 1 ч; 5) ректальная температура < 35°С в течение более 4 ч; 6) уровень общего белка сыворотки < 40 г/л в 2 пробах крови; 7) уровень сывороточного альбумина < 25 г/л в 2 пробах крови; 8) гемолиз; 9) ухудшение состояния.
Таблица 47
Показания для ЗПК новорождённым детям при непрямой
гипербилирубинемии (T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995)
Масса тела при рождении, г |
Возраст, сутки |
||||||
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
|
< 1000 |
137 |
137 |
137 |
171 |
171 |
171 |
171 |
1000 – 1249 |
171 |
171 |
171 |
171 |
171 |
257 |
257 |
1250 – 1499 |
205 |
205 |
205 |
257 |
257 |
257 |
257 |
1500 – 1749 |
257 |
257 |
257 |
257 |
257 |
257 |
274 |
1750 – 1999 |
257 |
257 |
257 |
274 |
274 |
291 |
291 |
> 2000 |
308 |
308 |
308 |
308 |
308 |
308 |
308 |
- Фототерапия (табл. 48, 49, 50, 51) при желтушной и анемической форме ГБН проводится лампами голубого света с длиной волны 450 (440-460) нм, которые размещают над кроватью ребёнка на расстоянии 45-50 см. Начинать фототерапию желательно в первые 1-2 суток после рождения. Облучение синим светом более эффективное, чем применение белого света. Для защиты от ультрафиолетового излучения применяют плексигласовый экран (стенки кувеза). Лампы должны меняться через каждые 2000 ч работы (3 мес). Точность дозы излучения определяется с помощью радиометра (5-9 нВт/см2/нм при длине волны 425-475 нм). Имеются специальные установки для фототерапии фирмы «Медикор», «Дрегер» и др., в которых вмонтированы 6-12 лампы дневного или голубого света мощностью по 20-40 Вт каждая (расстояние от ламп до ребёнка в кувезе 60-75 см). Эффективность фототерапии при желтухах – общепринятое заключение в мире.
Продолжительность полувыведения фотобилирубина II (люмирубина) из крови составляет 2 ч, а других изомеров НБ – 12-15 ч. Люмирубин экскретируется почками.
Для светолечения можно использовать специальные одеяло, матрац или подушку со световодами, по которым проходит свет от высокоинтенсивной вольфрамовой галогеновой лампы. Фиброоптическая подушка крепится к телу ребёнка с помощью специального жилета.
Ребёнку с ГБН перед ЗПК можно провести светолечение. Эффективность фототерапии значительно повышается при одновременном проведении инфузионной терапии 5 % раствором глюкозы (в первые сутки жизни 50-60 мл/кг/сут с последующим увеличением каждый день на 20 мл/кг/сут). Со вторых суток дополнительно внутривенно вливают на каждые 100 мл 5 % раствора глюкозы 1 мл 10 % раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида (2 ммоля натрия и хлора) и 1 мл 7 % раствора калия хлорида (1 ммоль калия). Скорость инфузионной терапии должна не превышать 3-4 капель в 1 мин. В последние годы при ГБН не рекомендуют инфузии гемодеза и реополиглюкина.
Таблица 48
Показания к фототерапии при непрямой гипербилирубинемии
(T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995)
Масса тела при рождении, г |
Возраст, сутки |
||||||
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
|
< 1000 |
51 |
51 |
51 |
86 |
86 |
118 |
118 |
1000 – 1249 |
86 |
86 |
86 |
118-137 |
137 |
171 |
205 |
1250 – 1499 |
137 |
137 |
137 |
171 |
205 |
205 |
205 |
1500 - 1749 |
171 |
171 |
171 |
205 |
205 |
222 |
222 |
1750 - 1999 |
171 |
171 |
205 |
222 |
222 |
222 |
222 |
2000 - 2499 |
171 |
205 |
222 |
257 |
291 |
291 |
291 |
> 2500 |
171 |
205 |
222 |
257 |
291 |
291 |
291 |
Глаза и гениталии ребёнка закрывают защитной повязкой. Тёмные очки надевают так, чтобы они не перекрывали ноздри. Длительность фототерапии до 3-4 суток. Критерием её прекращения является снижение уровня билирубина до 170-200 мкмоль/л. Эффект от фототерапии имеется только в период засветки как можно большей площади поверхности кожи ребёнка (лучше со всех сторон). Поэтому более рационально проводить непрерывную фототерапию, или с перерывами не более 1-2 ч. Ребёнок должен быть полностью раздет. Диарея со стулом зелёного цвета не требует лечения, т.к. в этот момент идёт выделение дериватов билирубина.
Таблица 49
Лечение желтухи у маловесных новорождённых
(J.P.Cloherty, A.R.Stark, 1991)
Масса тела при рождении, г |
Уровень непрямого билирубина, мкмоль/л (мг%) |
|||||
95,8-102,6 (5-6) |
119,7-153,9 (7-9) |
171-205,2 (10-12) |
205,2-256,5 (12-15) |
256,5-342 (15-20) |
> 342 > 20 |
|
< 1000 |
Фото- терапия |
Фото- терапия |
ЗПК |
ЗПК |
ЗПК |
ЗПК |
1000-1500 |
Наблюдение, повторное определение уровня НБ |
Фото- терапия |
Фото- терапия |
ЗПК |
ЗПК |
ЗПК |
1500-2000 |
Наблюдение, повторное определение уровня НБ |
Наблюдение, повторное определение уровня НБ |
Фото- терапия |
Фото- терапия |
ЗПК |
ЗПК |
> 2000 |
Наблюдение |
Наблюдение, повторное определение уровня НБ |
Фото- терапия |
Фото- терапия |
Фото- терапия |
ЗПК |
Из преходящих побочных явлений при фототерапии следует отметить:
а) увеличение неощутимых потерь воды при перегревании (дополнительно увеличивают количество жидкости на 10-15 мл/кг/сут к физиологической потребности, детям с массой тела менее 1500 г – на 0,5 мл/кг/ч, а с массой тела более 1500 г – на 1 мл/кг/ч);
б) синдром «бронзового ребёнка» (своеобразная пигментация кожи) в течение нескольких недель наблюдается у детей с конъюгированной гипербилирубинемией;
в) тенденция к тромбоцитопении;
г) у недоношенных детей с очень низкой массой тела возможна длительное персистирование артериального (боталлова) протока;
д) транзиторный дефицит витамина В2 (рибофлавина);
е) кожная сыпь.
Таблица 50
Рекомендации Американской академии педиатрии по лечению
гипербилирубинемий у здоровых доношенных новорождённых (1994)
Возраст ребёнка в часах |
Уровень билирубина в сыворотке крови, мг% (мкмоль/л) |
|||
рассматривать фототерапию |
фототерапия |
ЗПК, если интенсивная фототерапия* неэфективна** |
ЗПК и интенсивная фототерапия* |
|
25-48 |
> 12 (170) |
> 15 (260) |
> 20 (340) |
> 25 (430) |
49-72 |
> 15 (260) |
> 18 (310) |
> 25 (430) |
> 30 (510) |
> 72 |
> 17 (290) |
> 20 (340) |
> 25 (430) |
> 30 (510) |
Примечания. * Интенсивная фототерапия подразумевает использование специальных ламп голубого света, максимальную освещённость и обнажённость ребёнка, специальных матрацев, непрерывность терапии. ** Неэффективность фототерапии подразумевает отсутствие снижения уровня билирубина на 1-2 мг % (17,1 -34,2 мкмоль/л) за 4-6 ч облучения или уровень билирубина, являющийся показанием для решения вопроса о ЗПК.
Таблица 51
Рекомендации по лечению гипербилирубинемий у недоношенных
новорождённых (Halamek L.P., Stevenson D.K., 1997)
Масса тела |
Уровень сывороточного билирубина, мг % (мкмоль/л) |
|||
здоровые |
больные |
|||
фототерапия |
ЗПК |
фототерапия |
ЗПК |
|
Недоношенные |
||||
Менее 1000 г |
5-7 (85-120) |
Вариабельно |
4-6 (68-103) |
Вариабельно |
1001-1500 г |
7-10 (120-171) |
Вариабельно |
6-8 (103-137) |
Вариабельно |
1501-2000 г |
10-12 (171-205) |
Вариабельно |
8-10 (137-171) |
Вариабельно |
2001-2500 г |
12-15 (205-257) |
Вариабельно |
10-12 (171-205) |
Вариабельно |
Доношенные |
||||
Более 2500 г |
15-18 (257-308) |
20-25 (342-428) |
12-15 (205-257) |
18-20 (308-342) |
Энтеросорбенты непрямого билирубина в кишечнике: холестирамин в дозе 1,5 г/кг/сут (в 4 приёма) или агар-агар по 0,3 г/кг/сут (в 3 приёма), полифепан. Карболен слабо абсорбирует билирубин.
3. Медикаментозное лечение.
Фенобарбитал, как индуктор микросомальных ферментов печени, увеличивает концентрацию лигандина в гепатоцитах, стимулирует синтез глюкуронилтрансферазы и улучшает экскрецию билирубина. В первый день лечения назначают в дозе 20 мг/кг/сут в 3 приёма, затем 3,5-5 мг/кг/сут в течение 5 дней. Эффект проявляется через 3-7 суток, т.е. помощь будет запоздалой. Основным ограничением использования фенобарбитала при непрямой гипербилирубинемии является его способность вызывать внутричерепные кровоизлияния, повышать апоптоз нейронов и снижать репродуктивную функцию яичек у мальчиков.
Целесообразно применять фенобарбитал при прямой гипербилирубинемии, а также при синдромах Криглера-Наджара (Найяра) II типа (врождённый доброкачественный дефицит глюкуронилтрансферазы) и Жильбера-Мейленграхта, или Джилберта (T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995; Д.Парсли, Д.Ричардсон, 1997).
После введения каждых 100 мл крови при проведении ЗПК внутривенно вливают 1 мл 10 % раствора кальция глюконата. Кальций вводят очень медленно, чтобы избежать тяжелой брадикардии.
- Применение металлопорфиринов (препараты, в которых железо в протопорфириновом кольце замещено на олово, цинк, хром или магний) способствует ингибированию активности гемоксигеназы и нарушает образование биливердина из гема, что значительно снижает гипербилирубинемию (данный способ лечения находится на стадии клинических испытаний).
- Высокие дозы иммуноглобулинов, введённых внутривенно 0,5 г/кг сразу же после постановки диагноза ГБН и через 2 суток после первого вливания.
Антибиотикотерапия (ампициллин или другие пенициллины) в течение 2-3 суток после ЗПК.
Коррекция гипопротеинемии (общий белок в сыворотке крови < 40 г/л, гипоальбуминемия < 30 г/л).
Коррекция свёртываемости крови при геморрагическом синдроме (викасол, трансфузия свежезамороженной плазмы и др.).
Коррекция дефицита электролитов.
Назначение магния сульфата, аллохола (внутрь, как жёлчегонные средства при синдроме сгущения жёлчи) и но-шпы.
Диуретики, обычно фуросемид (при олигурии менее 0,5 мл/ч).
Кардиотонические средства по показаниям.
Витамины Е (10 мг/кг), В1, В2, В6, С, кокарбоксилаза.
Лечение анемии, язвенно-некротического энтероколита, ацидоза, гиперкалиемии, гипогликемии, гипокальциемии и др. осложнений ЗПК.
4. После ЗПК проводится мониторинг концентрации билирубина в сыворотке крови через 2, 4 и 6 ч. Повторное повышение уровня билирубина может быть через 2-4 ч после операции. ЗПК позволяет заменить 85 % циркулирующих эритроцитов и в 2 раза снизить уровень билирубина в крови по сравнению с изначальными показателями. После проведения ЗПК уровень билирубина в сыворотке крови повышается, т.к. происходит выход его из тканей в кровеносное русло. При тяжёлых формах ГБН возможны повторное (через 12 ч после первого) переливание крови при почасовом приросте билирубина 6 мкмоль/л/ч. ЗПК, кроме выведения билирубина, даёт возможность провести коррекцию анемии. По окончании ЗПК обязательно проводится фототерапия и инфузионная терапия.
5. Плазмаферез проводят по тем же показаниям, что и ЗПК. Значительно реже используют гемосорбцию из-за возможности развития геморрагического синдрома при ГБН.
6. Кормление новорождённого ребёнка с желтушной формой ГБН проводится через 2-6 ч после рождения донорским молоком. После ЗПК энтеральное питание назначают через 6-8 ч. Используются адаптированные молочные смеси или донорское молоко от здоровой женщины, обследованной на ВИЧ, вирусные гепатиты, TORCH-инфекции и др. Кормление материнским грудным молоком в стационарах Санкт-Петербурга начинают на 2-й неделе жизни ребёнка, пока не исчезнут из молока матери аллоантитела (Шабалов Н.П., 2004). После ЗПК новорождённого можно приложить к груди матери через 5-7 дней. В пастеризованном грудном молоке матери аллоантитела разрушены.
В последние годы установлено, что антитела грудного молока не оказывают гемолизирующего влияния, так как они разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ, поэтому детей с ГБН можно кормить с рождения под контролем уровня билирубина в крови и ретикулоцитоза у ребёнка (Капранова Е.И., Геппе Н.А., Москва, 2002).
Осложнения ГБН
Дистресс-синдром у плода, связанный с экстренными досрочными родами.
Внутриутробная смерть плода.
Выкидыш, связанный с забором крови из пуповины или с внутриутробной гемотрансфузией.
Асфиксия. Отёк легких.
Анемия новорождённого, связанная с супрессией гемопоэза после внутриутробной гемотрансфузии.
Хроническая сердечная недостаточность.
Ядерная желтуха.
Осложнения операции ЗПК
Правожелудочковая сердечная недостаточность при быстро проведенной гемотрансфузии (гиперволемия, перегрузка полостей сердца большим объёмом крови).
Аритмии или остановка сердца при развитии гиперкалиемии, гипокальциемии, ацидоза (избыток консерванта цитрата в крови).
Тромбоз воротной вены (травма стенок катетером, гипервискозитет), воздушная эмболия (нарушение методики ЗПК).
Инфицирование ребёнка вирусным гепатитом, ЦМВ, ВИЧ и др.
Язвенно-некротизирующий энтероколит, как следствие ишемии.
Анемия (механическое повреждение эритроцитов, гемолиз аллоантителами).
Геморрагический синдром (тромбоцитопения, дефицит факторов свёртывания крови, гепаринизация и др.).
Гипотермия (поэтому при ЗПК переливаемая кровь должна согреваться до 35-37°С с использованием контролируемой водяной бани).
Дисэлектролитемия, нарушения метаболизма и КОС.
Внутрисосудистый гемолиз при переливании перегретой крови или при ошибочном подборе донорской крови с шоком, ОПН, лихорадкой.
После операции ЗПК у детей в возрасте 1-3 мес часто развивается анемия, обусловленная транзиторной недостаточностью эритропоэза, дефицитом железа и витамина Е. Для профилактики ранней анемии детям, которым проводилась ЗПК, с 3-х недельного возраста назначается один из препаратов железа в дозе 2 мг/кг/сут, иногда проводят курс лечения эритропоэтином. Витамин Е назначается при доказанном дефиците.
