Неотложная помощь

1. Придать больному возвышенное положение.

2. Ввести 0,05 % раствор коргликона 0,007-0,013 мг/кг в вену струйно под контролем АД или добутамин 8-10 мкг/кг/мин внутривенно титровано.

3. Лазикс 1 мг/кг/сут.

4. При сочетании острой правожелудочковой недостаточности с синдромом малого выброса в дополнение к инотропной терапии назначается инфузия жидкостей (изотонический раствор хлорида натрия 20 мл/кг).

5. При сочетании правожелудочковой недостаточности с лёгочной гипертензией показано введение блокатора кальциевых каналов нифедипина 0,5 мг/кг или периферического вазодилататора нитропруссида натрия 0,1 мг/кг.

6. Устранить по возможности причину, вызвавшую острую правожелудочковую недостаточность – астматический статус, ТЭЛА и т. д.

3.5. Цианоз новорождённых с врождённой сердечной недостаточностью. Одышечно-цианотический криз.

Отдельного разбора заслуживают такие варианты острой гипоксии, встречающиеся только у детей, как цианоз (синюха) новорождённых и одышечно-цианотический криз у детей старше 6 месяцев с врождёнными пороками сердца из группы синих пороков (с право-левым шунтом).

Все пациенты с цианозом независимо от возраста должны быть безотлагательно проконсультированы кардиохирургом!

Основные причины цианоза у новорождённых и детей раннего возраста:

1. Частичная или полная транспозиция магистральных сосудов.

2. Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

3. Единый артериальный ствол.

4. Тетрада Фалло.

5. Синдром гипоплазии ЛЖ.

6. Критический клапанный стеноз лёгочной артерии.

7. Атрезия трёхстворчатого клапана.

Патогенез

У новорождённых детей острая гипоксия при указанных аномалиях сердца развивается на фоне разобщённости кругов кровообращения (ТМС) и отсутствия, а в случае других пороков – дефицита оксигенации крови в малом круге.

В основе одышечно-цианотического криза лежит повышение тонуса лёгочной артерии, развивающееся на фоне физических нагрузок у детей второго полугодия жизни по мере расширения двигательных навыков. Преходящий сосудистый спазм усугубляет обеднение малого круга, ограничивая выброс из правого желудочка и, следовательно, усиливает дефицит потребления кислорода тканями. На фоне острой гипоксии стремительно развивается метаболический ацидоз, усугубляющий спазм сосудов малого круга.

Клиническая картина:

1. появляется выраженный болевой синдром – немотивированное беспокойство, стонущее дыхание;

2. ребёнок занимает коленно-локтевое положение в кроватке или присаживается на корточки в старшем возрасте;

3. диффузный цианоз кожных покровов различной степени, либо акроцианоз;

4. нарастание тахипноэ;

5. увеличение тахикардии;

6. у ребёнка старше 6 месяцев одышечно-цианотический криз характеризуется нарастанием цианоза кожных покровов и слизистых.

Неотложная помощь новорождённому ребёнку

1. Восстановление проходимости дыхательных путей, дыхания, кровообращения (принцип АВС-реанимации).

2. Следующим этапом является введение простагландина (РGE, Alprostadil) от 0,025 до 0,1 мг/кг/мин (в 1 флаконе 1 мл и 500 мг препарата; побочными эффектами могут быть апноэ, гипотензия, лихорадка, сыпь) с целью поддержания функционирования артериального протока.

3. Затем рассматривается необходимость интубации, если до сих пор данная процедура не проводилась, проведение АИВЛ и транспортировка в стационар специализированным транспортом. В детском стационаре срочно провести исследования: эхокардиография, катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения анатомических и физиологических особенностей ВПС. Затем решается вопрос о срочной оперативной коррекции: баллонной дилатации клапанного стеноза ЛА, у детей с некорригированной ТМС – паллиативная процедура баллонной септостомии Рашкинда, обеспечивающая сообщение кругов кровообращения и кровоснабжение органов и тканей смешанной кровью.