6. Ле­че­ние вро­ж­дён­но­го ток­со­плаз­мо­за:

1а). Хло­ри­дин (пи­ри­ме­та­мин, да­ра­прим) в до­зе 1 мг/кг/сут (в 2 прие­ма) в со­че­та­нии с суль­фа­ди­ме­ток­си­ном в до­зе 0,1 г/кг/сут (в 2 прие­ма) и фо­лие­вой ки­сло­той в до­зе 0,005 г (2 раза в не­де­лю); пре­па­ра­ты вво­дят цик­ла­ми по 5 дней с пе­ре­ры­ва­ми в 7-14 дней.

1б). Мож­но ис­поль­зо­вать дру­гую схе­му: пи­ри­ме­та­мин (хло­ри­дин) в на­сы­щаю­щей до­зе 2 мг/кг/сут (за 2 приёма внутрь) в те­че­ние 2-3 су­ток, а за­тем в под­дер­жи­ваю­щей до­зе 1 мг/кг/сут (в 2 приёма) 1 раз в 2-3 дня (пе­ри­од по­лу­вы­ве­де­ния 100 ча­сов) в те­че­ние 4-6 не­дель в со­че­та­нии с суль­фа­диа­зи­ном в до­зе 85 мг/кг/сут (в 2 приёма внутрь) или суль­фа­ди­ме­зин в до­зе 50-100 мг/кг/сут (в 2 или 4 приёма) и фо­ли­на­том каль­ция по 5 мг ка­ж­дые 3 су­ток.

2). Ро­ва­ми­цин (спи­ра­ми­цин) в до­зе 100 мг/кг/сут (за 2 прие­ма внутрь), курс в те­че­ние 1-1,5 ме­ся­ца.

3). При ак­тив­ном вос­па­ли­тель­ном про­цес­се (хо­рио­ре­ти­нит, ме­нин­го­эн­це­фа­лит, ге­не­ра­ли­зо­ван­ная ин­фек­ция, жел­ту­ха) по­ка­за­ны кор­ти­ко­сте­рои­ды: пред­ни­зо­лон в до­зе 1,5-2 мг/кг/сут (в 2 прие­ма ут­ром и днем) на­зна­ча­ют до умень­ше­ния вос­па­ле­ния (сни­же­ние уров­ня бел­ка в ли­к­во­ре до 1 г/л или ви­зу­аль­но­го сти­ха­ния хо­рио­ре­ти­ни­та), до­зу сни­жа­ют по­сте­пен­но с по­сле­дую­щей от­ме­ной пре­па­ра­та.

Об­щая дли­тель­ность спе­ци­фи­че­ской те­ра­пии 1 год.

1-й ва­ри­ант: 4-6 не­дель ком­би­на­ция хло­ри­ди­н+суль­фа­ди­ме­зин+фо­лие­вая ки­сло­та (2 раза в не­де­лю); в те­че­ние го­да 4 кур­са, раз­де­лен­ных 1-1,5 ме­сяч­ны­ми кур­са­ми при­ме­не­ния спи­ра­ми­ци­на.

2-й ва­ри­ант: хло­ри­дин+суль­фа­ди­ме­зин+фо­лие­вая ки­сло­та в те­че­ние 6 ме­ся­цев, за­тем (до 1 го­да) че­ре­до­ва­ние кур­сов этих пре­па­ра­тов с кур­са­ми спи­ра­ми­ци­ном.

По­сле го­да ле­че­ния не­об­хо­ди­мость в спе­ци­фи­че­ской те­ра­пии от­па­да­ет.

От­вет на за­да­чу № 2

На во­прос № 1. Пред­ва­ри­тель­ный ди­аг­ноз: Ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром но­во­ро­ж­дён­ных.

На во­прос № 2. Да. Но­во­ро­ж­дён­ной не­об­хо­ди­мо бы­ло бы вве­сти внут­ри­мы­шеч­но Sol. Vikasoli 1 % (Vit. K₃) в до­зе 0,3 мл, ко­то­рый уже че­рез 4 ча­са по­вы­ша­ет уро­вень ви­та­мин-К-за­ви­си­мых фак­то­ров свер­ты­ва­ния кро­ви: про­тром­би­на (ф.II), про­кон­вер­ти­на (ф.VII), ан­ти­ге­мо­филь­но­го гло­бу­ли­на (ф.IX) и фак­то­ра Стю­ар­та-Прау­эра (ф.X).

На во­прос № 3. Пред­рас­по­ла­гаю­щие фак­то­ры к раз­ви­тию ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма из анам­не­за:

- не­до­но­шен­ность;

- гес­тоз на 30 нед бе­ре­мен­но­сти с низ­ким уров­нем эс­т­ро­ге­нов;

- ОР­ВИ бе­ре­мен­ной жен­щи­ны за 2 нед до ро­дов;

- на­зна­че­ние жен­щи­не в по­след­ние не­де­ли бе­ре­мен­но­сти ам­пи­цил­ли­на по по­во­ду ост­ро­го брон­хи­та.

На во­прос № 4. Клас­си­че­ская ге­мор­ра­ги­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­ден­ных. Же­лу­доч­но-ки­шеч­ное кро­во­те­че­ние (ме­ле­на). Кро­ва­вая рво­та (ге­ма­те­ме­зис). Не­до­но­шен­ность I сте­пе­ни. За­держ­ка внут­ри­ут­роб­но­го раз­ви­тия (ЗВУР) по ги­по­тро­фи­че­ско­му ти­пу I сте­пе­ни тя­же­сти.

На во­прос № 5. Ост­рая по­стге­мор­ра­ги­че­ская ане­мия, тя­жё­лая. Ги­по­во­ле­ми­че­ский (по­стге­мор­ра­ги­че­ский) шок, ста­дия цен­тра­ли­за­ции кро­во­об­ра­ще­ния.

На во­прос № 6. Ге­мор­ра­ги­че­скую бо­лезнь но­во­ро­ж­ден­ных не­об­хо­ди­мо диф­фе­рен­ци­ро­вать с:

1. син­дро­мом за­гло­чен­ной ма­те­рин­ской кро­ви (про­вес­ти тест Ап­та);

1. тром­бо­ци­то­пе­ния­ми;

2. при­об­ре­тен­ны­ми тром­бо­ци­то­па­тия­ми;

3. ДВС-син­дро­мом;

4. ге­мо­фи­ли­ей А, В (у но­во­ро­ж­дён­ных ред­ко про­яв­ля­ет­ся);

5. ин­ва­ги­на­ци­ей киш­ки;

6. гры­жей пи­ще­вод­но­го от­вер­стия диа­фраг­мы.

На во­прос № 7. Не­от­лож­ная по­мощь при ге­мор­ра­ги­че­ской бо­лез­ни но­во­ро­ж­ден­ных, ос­лож­нив­шей­ся ги­по­во­ле­ми­че­ским (по­стге­мор­ра­ги­че­ским) шо­ком бу­дет за­клю­чать­ся в сле­дую­щем:

1. Вы­звать кон­суль­тан­та реа­ни­ма­то­ло­га из реа­ни­ма­ци­он­но­го кон­суль­та­тив­но­го цен­тра (РКЦ).

2. В ве­ну струй­но вве­сти све­же­за­мо­ро­жен­ную (или на­тив­ную) плаз­му в до­зе 30 мл.

3. В ве­ну вве­сти Sol. Vikasoli 1 % рас­тво­ра 0,3 мл (3мг).

4. При ме­ле­не:

а) внутрь Sol. Natrii hydrocarbonatis 0,5% по 1 чай­н. лож­ке 3 раза в день;

б) внутрь по 1 чай­ной лож­ке рас­твор сле­дую­ще­го со­ста­ва: 1 ам­пу­ла Thrombini (125 ED) + Sol. Acidi aminocapronici 0,5 % рас­тво­ра 50 мл + Sol. Adroxoni 0,025 % рас­тво­ра 1 мл.

5. При ги­по­во­ле­ми­че­ском шо­ке по­сле вос­пол­не­ния ОЦК транс­фу­зи­ей аль­бу­ми­на или плаз­мы не­об­хо­ди­мо сле­дить ка­ж­дый час за ди­на­ми­кой ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния, ЧСС и диу­ре­зом. Диу­рез ме­нее 0,5 мл/кг/ч ука­зы­ва­ет на со­хра­не­ние цен­тра­ли­за­ции кро­во­об­ра­ще­ния и раз­ви­тия ост­рой по­чеч­ной не­дос­та­точ­но­сти. В та­ком слу­чае не­об­хо­ди­мо:

а) про­дол­жить ин­фу­зи­он­ную те­ра­пию «Ин­фу­ко­лом» (пер­вый бо­люс в до­зе 5-10 мл/кг мас­сы те­ла, т.е. 21,5 мл, вто­рой бо­люс в той же до­зе че­рез 30-60 мин по­сле пер­во­го вве­де­ния), за­тем в те­че­ние 3-4 ч вво­дить 5 % рас­твор глю­ко­зы (5-10 мл/кг/ч, т.е. 21,5 мл/ч·3ч=64,5 мл в те­че­ние 3 ч) до по­яв­ле­ния ста­би­ли­за­ции диу­ре­за (0,8-1,0 мл/кг/ч), в по­сле­дую­щем под­клю­ча­ет­ся кри­стал­ло­ид­ный рас­твор Sol. Natrii chloridi 0,9 % из рас­че­та фи­зио­ло­ги­че­ской по­треб­но­сти в на­трии 3 ммоль/кг/сут, что при вы­чис­ле­нии со­от­вет­ст­ву­ет 3(ммоль)·2,15(кг):0,15(ммоль/мл)=43 мл/сут внут­ри­вен­но ка­пель­но; все­го в те­че­ние су­ток ре­бе­нок по­лу­чит 21,5+21,5+64,5+43=150,5 мл ин­фу­зи­он­ной жид­ко­сти, т.е. 70 мл/кг/сут.

б) Sol. Dopamini 10 мкг/мин внут­ри­вен­но ка­пель­но и тит­ро­вать его до­зу по уров­ню ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния, ЧСС, диу­ре­зу (до нор­ма­ли­за­ции).

6. Ок­си­ге­но­те­ра­пия. Ес­ли в те­че­ние 1 ч ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия не ли­к­ви­ди­ро­ва­на, то ре­бен­ка пе­ре­во­дят на ИВЛ с FiO₂ = 0,5.

7. Ге­мо­транс­фу­зия од­но­групп­ной па­ци­ен­ту эрит­ро­ци­тар­ной мас­сы в ко­ли­че­ст­ве 25 мл, с по­сле­дую­щим кон­тро­лем уров­ня ге­ма­ток­ри­та. Весь объ­ем эрит­ро­мас­сы вве­сти в те­че­ние 40 мин. Рас­чёт объ­ё­ма эрит­ро­мас­сы мож­но про­вес­ти по фор­му­ле:

Мас­са те­ла (кг)×ОЦК (мл/кг)×(Hct_ж-Hct_б)

Объ­ём эрит­ро­мас­сы = ,

Hct_{эритромассы}

где Hct_ж – же­лае­мый ге­ма­ток­рит;

Hct_б – ге­ма­ток­рит боль­но­го;

Hct_{эритромассы} - ге­ма­ток­рит эрит­ро­мас­сы со­став­ля­ет 0,7 (70%);

ОЦК – объ­ем цир­ку­ли­рую­щей кро­ви ус­лов­но при­ни­ма­ет­ся 80 мл/кг.

Объ­ём эрит­ро­мас­сы для па­ци­ен­та =2,15 × 172 × (0,5-0,35):0,7 = 79 (мл).

От­вет на за­да­чу № 3

1. Ди­аг­ноз: Вро­ж­дён­ный по­рок серд­ца, ат­рио­вен­три­ку­ляр­ная ком­му­ни­ка­ция. Не­дос­та­точ­ность кро­во­об­ра­ще­ния (НК IIa).

Не­до­но­шен­ность (гес­та­ци­он­ный воз­раст 36 нед). За­держ­ка внут­ри­ут­роб­но­го раз­ви­тия (ЗВУР) II сте­пе­ни тя­же­сти по ги­по­пла­сти­че­ско­му ти­пу. Пе­ри­на­таль­ная эн­це­фа­ло­па­тия ги­пок­си­че­ско­го и ток­си­че­ско­го ге­не­за, ги­пер­тен­зи­он­но-гид­ро­це­фаль­ный син­дром.

2. У ре­бён­ка на­блю­да­ет­ся не­со­от­вет­ст­вие мас­сы те­ла и дли­ны сро­ку гес­та­ции. Эти по­ка­за­те­ли, а так­же ок­руж­но­сти го­ло­вы и гру­ди со­от­вет­ст­ву­ют 34-35 нед бе­ре­мен­но­сти.

В раз­ви­тии ЗВУР у ре­бён­ка сыг­ра­ло роль воз­дей­ст­вие на ор­га­низм ма­те­ри хи­ми­че­ских ве­ществ на про­из­вод­ст­ве до 8 нед гес­та­ции. Имен­но этим обу­слов­ле­но раз­ви­тие вро­ж­ден­но­го по­ро­ка серд­ца (ВПС) и ор­га­ни­че­ское по­ра­же­ние ЦНС. По­ми­мо де­фи­ци­та мас­сы те­ла и дли­ны бо­лее 10 % от­ме­че­ны мед­лен­ное вос­ста­нов­ле­ние мас­сы те­ла, за­тя­нув­шая­ся жел­ту­ха но­во­ро­ж­ден­но­го и от­сут­ст­вие про­яв­ле­ний гор­мо­наль­но­го кри­за (при боль­шой сте­пе­ни зре­ло­сти).

Про­пор­цио­наль­ное сни­же­ние мас­сы и дли­ны те­ла в со­че­та­нии с ВПС и ор­га­ни­че­ским по­ра­же­ни­ем ЦНС сви­де­тель­ст­ву­ют о дис­пла­сти­че­ском ва­ри­ан­те ЗВУР.

3. Ин­тен­сив­ная те­ра­пия сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти.

I. Умень­ше­ние пред­на­груз­ки серд­ца:

1. Ог­ра­ни­че­ние жид­ко­сти до 80 % от воз­рас­тной нор­мы.

2. На­зна­че­ние в экс­трен­ных слу­ча­ях са­лу­ре­ти­ка фу­ро­се­ми­да (ла­зик­са) внут­ри­вен­но или внутрь 1-3 мг/кг/сут (мак­си­мум дей­ст­вия че­рез 1-2 ча­са). При дли­тель­ном ле­че­нии СН и при ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зии – ги­по­тиа­зид 1-3 мг/кг/сут в 2 прие­ма (мак­си­мум эф­фек­та че­рез 2-8 ч), ка­лийс­бе­ре­гаю­щие диу­ре­ти­ки – ве­рош­пи­рон внутрь 3 мг/кг/сут (пик эф­фек­та на 2-3 су­тки).

II. При от­сут­ст­вии эф­фек­та от вы­шепе­ре­чис­лен­ных ме­ро­прия­тий:

1. Ог­ра­ни­че­ние фи­зи­че­ской на­груз­ки – пе­ре­вод на зон­до­вое корм­ле­ние. Под­дер­жа­ние нор­маль­ной тем­пе­ра­ту­ры те­ла мла­ден­ца в ку­ве­зе.

2. Ок­си­ге­но­те­ра­пия под по­ло­жи­тель­ным дав­ле­ни­ем (FiO₂ не > 0,5). Кор­рек­ция ги­пог­ли­ке­мии, ме­та­бо­ли­че­ско­го аци­до­за (при рН < 7,25 с по­мо­щью на­трия гид­ро­кар­бо­на­та). Ли­к­ви­да­ция ды­ха­тель­ных на­ру­ше­ний пу­тем уда­ле­ния сли­зи из ды­ха­тель­ных пу­тей, ин­ту­ба­ции тра­хеи и вспо­мо­га­тель­ной ИВЛ ув­лаж­нен­ной и по­дог­ре­той га­зо­вой сме­сью.

3. Улуч­ше­ние про­из­во­ди­тель­но­сти серд­ца:

• На­зна­че­ние ди­гок­си­на при ВПС с ле­во-пра­вым шун­ти­ро­ва­ни­ем кро­во­то­ка, мио­кар­ди­тах или ди­ля­та­ци­он­ных кар­дио­мио­па­ти­ях в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев или лет. Ди­гок­син не на­зна­ча­ют при СН с на­ли­чи­ем бра­ди­кар­дии, син­дро­ма WPW и син­дро­ма ма­ло­го сер­деч­но­го вы­бро­са (ги­пер­тро­фи­че­ская кар­дио­мио­па­тия). Внут­ри­вен­но вво­дит­ся до­за на­сы­ще­ния 0,03 мг/кг для не­до­но­шен­ных и 0,04 мг/кг для до­но­шен­ных (в три прие­ма че­рез 6-8 ч, вна­ча­ле ½ об­щей до­зы, а за­тем 2 прие­ма по ¼ до­зы). Под­дер­жи­ваю­щая до­за со­став­ля­ет 1/8 до­зы на­сы­ще­ния с ин­тер­ва­лом ка­ж­дые 12 ч. Чем млад­ше ре­бе­нок, тем бы­ст­рее про­яв­ля­ют­ся ток­си­че­ские эф­фек­ты сер­деч­ных гли­ко­зи­дов, осо­бен­но на фо­не ги­пок­сии, аци­до­за, ги­по­ка­лие­мии и при од­но­вре­мен­ном на­зна­че­нии с ин­до­ме­та­ци­ном (для ме­ди­ка­мен­тоз­но­го за­кры­тия ОАП).

• Сред­ст­ва, спо­соб­ст­вую­щие диа­сто­ли­че­ско­му на­пол­не­нию серд­ца (β-ад­ре­но­ли­ти­ки – об­зи­дан, про­пра­но­лол; ин­ги­би­то­ры ан­гио­тен­зин-кон­вер­ти­рую­щих фер­мен­тов – ка­по­тен, кап­то­прил), на­зна­ча­ют­ся при ди­ги­та­лис­ной ин­ток­си­ка­ции или при СН, реф­рак­тер­ной к сер­деч­ным гли­ко­зи­дам. Об­зи­дан на­зна­ча­ют внутрь 1-3 мг/кг/сут и про­во­дят кон­троль ЧСС и АД, т.к. воз­мож­но раз­ви­тие бра­ди­кар­дии и ар­те­ри­аль­ной ги­по­тен­зии. Кап­то­прил под­би­ра­ют в до­зах 0,1-0,4 мг/кг ка­ж­дые 6-24 ч, что­бы у ре­бен­ка не раз­ви­лась ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия и уве­ли­чи­вал­ся диу­рез. Кап­то­прил не со­че­та­ют с ка­лий-сбе­ри­гаю­щи­ми диу­ре­ти­ка­ми (опас­ность ги­пер­ка­лие­мии).

• Ис­поль­зо­ва­ние при не­об­хо­ди­мо­сти кар­дио­то­ни­ков – до­па­мин в до­зе 3-8 мкг/кг/мин.