Диагностика гемолитических анемий

I. Анализы, подтверждающие наличие ГА:

• общий анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов;

• биохимический анализ крови (определение билирубина и его фракций, гаптоглобина, свободного гемоглобина плазмы).

II. Анализы, уточняющие форму ГА:

• осмотическая стойкость эритроцитов;

• эритроцитометрия и построение кривой Прайс-Джонса;

• определение ферментов эритроцитов;

• определение антител к эритроцитам (проба Кумбса, иммуноферментный метод, радиоиммунологический метод).

III. Тщательный анамнез жизни ребёнка, а также семейный анамнез (наличие анемий, «желтух», жёлчекаменной болезни у родственников).

IV. Общеклиническое обследование (анализы мочи, кала, посевы, ЭКГ, осмотры специалистов, определение суточного диуреза при гемоглобинурии, а также обследования по индивидуальным показаниям).

Неотложная помощь

1. Срочная госпитализация.

2. Строгий постельный режим.

3. Оксигенотерапия.

4. Срочно в вену ввести преднизолон в дозе 2-10 мг/кг/сут или метипред в дозе 30 мг/кг/сут при иммунной ГА, развитии шока и резком падении АД.

5. При резистентных к гормонотерапии случаях одновременно назначают цитостатики: циклофосфан 4-5мг/кг/сут или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут. Возможно назначение иммуносупрессивной терапии: циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сут.

6. Инфузионная терапия:

• изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл /сут;

• реополиглюкин в дозе 15 мл/кг; 5 % раствор глюкозы с инсулином;

• лазикс 1-3 мг/кг; 2,4 % раствор эуфиллина; маннитол (10-20% раствор) из расчета 0,-1,0 г/кг массы;

7. Заместительная терапия:

- гемотрансфузии свежей эритроцитной массы (срок хранения менее одной недели);

- ЭМОЛТ (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) в дозе 5-10 мл/кг веса больного при тяжелой анемии (гемоглобин ниже 70 г/л).

8. Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез или плазмаферез с эритроцитоферезом (при аутоиммунных ГА, резистентных к кортикостероидной и иммуносупрессивной терапии); гемодиализ (при ОПН, уремии).

9. При АИГА в тяжёлых случаях, при неэффективности гормональной и иммуносупрессивной терапии показана спленэктомия.

При восстановлении диуреза и ликвидации признаков внутрисосудистого гемолиза терапию продолжают еще 3-4 дня под контролем показателей гемодинамики, функции почек, водно-электролитного равновесия и др.

2.2. Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе

Арегенераторный (апластический) криз является тяжёлым осложнением гемолитического криза, проявляется резким угнетением функции костного мозга с преимущественным поражением эритроцитарного ростка кроветворения. Развитие арегенераторного криза, как правило, провоцируется инфекцией, чаще парвовирусом В19, возможно физическим и психическим перенапряжением, переливанием несовместимой крови, тяжёлой аллергической реакцией и др. Арегенераторное состояние костного мозга обусловливает тяжёлую анемию и может явиться причиной смерти больного.

Клиника. Острое начало. Появляется резкая слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, повышение температуры тела до 39-40°С. Развивается обморочное состояние, возможен коллапс. Объективно отмечается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии или незначительной их иктеричности. Пальпаторно определяется незначительное увеличение селезёнки, несоответствующее тяжести анемии.

В анализе крови отмечается: резкое падение количества эритроцитов и гемоглобина, отсутствует ретикулоцитоз, вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов в периферической крови. У некоторых больных определяется тромбоцитопения и лейкопения. Отсутствует билирубинемия.