51.Особливості проявів, причини розвитку аритмій у дітей. (Причини, з яких найчастіше зустрічаються у дітей аритмії).

Аритмія в дітей може виникають в будь якому віці, найбільший ризик з розвитку та проявів аритмії є період відразу після народження і від 4 до 5 років, від 7 до 8 років і з 12 до 14 років. Саме тому в рамках диспансеризації дітей цього віку доцільно проводити обов'язкові консультації дитячого кардіолога та ЕКГ-скринінг.Можливі вроджені вади серця (аномалія Ебштейна, дефект міжпередсердної перегородки, відкритий атріовентрикулярний канал, тетраду Фалло). Виникнення аритмій може розвиватися внаслідок міокардитів, міокардіодистрофії, дилятаційної та гіпертрофічної кардіоміопатії, перенесеного ревматизму, через пухлини серця, перикардити, травми серця, що супроводжуються крововиливом в область провідних шляхів, інтоксикацією, ангіна, дифтерія, пневмонія, бронхіт, кишкові інфекції, сепсис, що супроводжуються втратою рідини та призводять до електролітних порушень. Механічні дії при зондуванні порожнин серця та проведенні ангіографії. У дітей можливі вроджені порушення ритму, обумовлені аномаліями розвитку провідної системи, аритмогенною дисплазією правого шлуночка. Екстракардіальнимифактори - патологічний перебіг вагітності та пологів, недоношеність, внутрішньоутробна гіпотрофія плода,функціональні розлади нервової системи, захворювання крові.Змішаного типу аритмія-поєднання органічних захворювань серця та порушень нейрогуморальної регуляції його діяльності.Синусова аритмія в дитини може бутиреакцією організму на спекотну погоду, неадекватне фізичне навантаження, сильні емоції.

52. Синдром подовженого інтервалу qt. Екг прояви, ускладнення

(поліморфна шлуночкова тахікардія, або “піруетна тахікардія”),

етіологія, можливі клінічні наслідки, лікування.

LQTS (long Q-T syndrome – LQTS) являє собою подовження інтервалу

Q-T ЕКГ. Синдром подовженого інтервалу QT найчастіше є наслідком

генетично запрограмованих порушень у калієвих або натрієвих іонних

каналах і в типових випадках маніфестується подовженням інтервалу QT

на стандартній поверхневій ЕКГ.

Тривалість інтервалу Q-T на ЕКГ – електрична систола серця – сумарно

відображає процеси деполяризації і реполяризації в кардіоміоцитах, що

виникають у результаті руху електролітів у клітину ззовні і навпаки, який

контролюється К+-, Na+-, Ca2+-каналами сарколеми, енергетичне

забезпечення яких здійснюється Mg2+-залежною АТФазою. Причини

порушення цих процесів ведуть до подовження інтервалу Q-T –

сповільненої і асинхронної реполяризації міокарда шлуночків. На цей час

численні дослідження підтверджують, що вроджений LQTS є генетично

гетерогенним захворюванням. У літературі описано близько 180 мутацій,

що локалізуються в 6 генах, розташованих переважно на трьох

хромосомах: 7, 11 і 3.

Для діагностики вроджених форм LQTS у випадку граничного подовження

інтервалу Q-T і(або) відсутності симптомів Р. Schwartz в 1985 р.

запропонував набір діагностичних критеріїв [20]. “Великі” критерії – це

подовження коригованого інтервалу Q-T (Q-Tс) понад 440 мс, наявність в

анамнезі епізодів синкопе і синдрому подовженого інтервалу Q-T у членів

сім’ї. “Малі” критерії – це вроджена нейросенсорна глухота, епізоди

альтернації зубця Т, повільний серцевий ритм (у дітей) і патологічна

шлуночкова реполяризація. У 1993 р. ці критерії були переглянуті з

урахуванням залежності тривалостіінтервалу Q-Tс від статі пацієнтів.

Значення Q-Tc понад 440 мс для чоловіків і понад 460 мс для жінок

вважають збільшеними [28]. Найбільше діагностичне значення мають

достовірне подовження інтервалу Q-T, пароксизми шлуночкової тахікардії

“torsade de pointes” і епізоди синкопе.

Ускладнення: пароксизми шлуночкової тахікардії типу “пірует” (“torsade

de pointes” - наростання і зменшення амплітуди комплексів QRS), що

клінічно проявляються синкопальними станами.

P.S. Синкопальні стани – це синдром, який характеризується

короткочасною і раптовою втратою свідомості, зазвичай

супроводжується втратою м’язового тонусу і падінням.

Поліморфна тахікардія - комплекси QRS під час тахікардії змінюють свій

вигляд від скорочення до скорочення.

поліморфна шлуночкова тахікардія

Етіологія:

1. Вроджений синдром подовженого інтервалу Q-T:

а) генетичні форми: синдроми Романо–Уорда

(аутосомно-домінантний тип) і Джервела–Ланге–Нільсена

(поєднується з вродженою глухонімотою);

б) спорадичні форми.

2. Набуті форми синдрому, що виникають внаслідок:

● а) прийому лікарських препаратів:

○ антиаритмічних (хінідин, дизопірамід, енкаїнід, флекаїніду

ацетат, бепридил, етацизин),

○ фенотіазинів,

○ трициклічних антидепресантів,

○ препаратів літію;

● б) порушення метаболізму;

в) низькокалорійної дієти;

г) захворювань центральної і вегетативної нервової системи;

д) захворювань серцево-судинної системи:

○ ішемічної хвороби серця,

○ пролапса мітрального клапана.

Вважають, що набутий подовжений інтервал Q-T утричі частіше

спостерігається у чоловіків і більш характерний для осіб похилого і

старечого віку із захворюваннями, при яких домінуючими є коронарогенні

ураження міокарда.Останнім часом з’явилися праці, в яких виникнення

набутого LQTS пов’язане з присутністю у хворих “мовчазної” мутації в

одному з генів, що відповідає за вроджений LQTS. Зареєстровані випадки,

коли прийом медикаментів призводив до маніфестації безсимптомного

раніше вродженого LQTS.

Гіпотеза симпатичного дисбалансу – порушується правостороння

симпатична іннервація серця. В результаті формується асиметрія

іннервації з перевагою лівосторонніх симпатичних впливів. Зв’язок цього

порушення з подовженням інтервалу Q-T на ЕКГ був переконливо

доведений в експериментах з видаленням правосторонніх симпатичних

гангліїв.

Первинний синдром LQTS – це спадкова патологія. У сім’ях з такою

спадковістю відзначається висока концентрація випадків раптової смерті у

молодому віці, повторні випадки втрати свідомості у родичів різного

ступеня спорідненості. При цьому раптова смерть у дітей може виникати в

момент активного заняття спортом, плавання, емоційного збудження або у

них часто реєструють втрату свідомості з дня народження. По-різному

захворювання проявляється не тільки у людей різного віку, а й різної статі.

У хлопчиків втрата свідомості буває частішою, важчою і небезпечнішою.

Багато з них при відсутності лікування не доживають до 16–18 років, до

репродуктивного періоду. З огляду на це, поширилася думка про те, що

захворювання передається виключно по материнській лінії.