126. Патофізіологія нейрогіпофізу. Нецукровий діабет: причини, механізми та прояви. Принципи патогенетичної корекції гормональних порушень.

Патофізіологія нейрогіпофізу проявляється патологічним синтезом вазопресину і окситоцину: їх надлишком, або недостатністю.

Надлишок вазопресину – синдром неадекватної секреції вазопресину (синдром Пархона): причиною може бути:

Пухлини різних тканин, що продукують вазопресин

порушена інактивація гормону в печінці при цирозі

больовий шок

розлади регуляції ендокринної функції гіпоталамуса

Прояви: сильний антидіуретичний ефект → накопичення води в організмі → рефлекторна анурія → підвищення АТ, ↓ Na в крові (вторинна гіпонатріємія), ↓осмолярність сироватки крові →внутрішньоклітинний набряк, набряк головного мозку, порушення ЦНС, але ОЦК залишається сталим, тому набряків периферичних тканин немає.

Дефіцит вазопресину Причини:

Абсолютний дефіцит- ураження ділянок нейроендокринної системи (супраоптичного і паравентрикулярних ядер гіпоталамуса)

Відносний дефіцит - підвищена інактивація гормону або недостатня чутливість до вазопресину дистальних частин канальців нефронів. Прояви: нецукровий діабет, що має 2 патогенетичних варіанти: центральний (при абсолютному дефіциті вазопресину) і нефрогенний (при відносному дефіциті).

Абсолютний або відносний дефіцит вазопресину в крові → порушення реабсорбції води в канальцях нефронів → поліурія (3-8 л сечі за добу, іноді до 25-40 л)→ ↓ОЦК → спрага (полідипсія), ↓АТ, гіпоксія.

Дефіцит окситоцину викликає порушення пологової діяльності, лактації, дискінезія жовчних шляхів.

127. Недостатність кори наднирників: види (первинна, вторинна; гостра, хронічна). Етіологія, патогенез, клінічні прояви хронічної наднирникової недостатності. Хвороба Аддісона.

I. За етіологією розрізняють первинну і вторинну недостатність кори надниркових залоз. Первинна виникає як результат власне ураження надниркових залоз, вторинна пов'язана або з ураженнями гіпоталамуса (дефіцит кортиколіберину), або з гіпофункцією аденогіпофіза (дефіцит АКТГ).

II. Залежно від характеру порушень виділяють тотальну (порушено утворення всіх гормонів) і парціальну (як правило, спадково обумовлені дефекти синтезу окремих гормонів) недостатність кори надниркових залоз.

III. За клін. перебігом недостатність кори надниркових залоз може бути гострою і хронічною.

Прикладами гострої недостатності є:

а) стан після адреналектомії (видалення надниркових залоз);

б) крововиливи в надниркові залози, що виникають при сепсисі, особливо при менінгококовій інфекції (синдром Уотерхауза—Фредріксена);

в) синдром відміни глюкокортикоїдних препаратів.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз відома під назвою хвороби Аддісона (бронзовоїхвороби).

Найчастіші її причини:

а) туберкульозне руйнування надниркових залоз;

б) аутоімунне їх ушкодження.

Хронічна недостатність кори надниркових залоз у людини відома під назвою хвороби Аддісона, або бронзової хвороби. Вона виникає найчастіше при туберкульозі надниркових залоз, а також атрофії кіркової речовини після перенесених важких інфекц. захв-нь або тривалого лікування кортикостероїдними препаратами.

Для хронічного гіпоадренокортицизма характерні схуднення, швидка фізична і психічна стомлюваність, поганий апетит, дисфункція травного каналу, артеріальна гіпотензія, прогресуюча гіперпігментація шкіри.

Механізм гіперпігментації пов'язаний з посилення крейд-цит стимулюючої активності гіпофіза, яка супроводжує виникнення при гіпоадренокортицизмі збільшення секреції кортикотропіну. Різноманітні патогенні впливи - травма, інфекція, крововтрата і навіть екстракція зуба - у хворого на аддісонову хворобу можуть привести до гострої недостатності кори надниркових залоз.